kub
Островок  здоровья

----
  
записная книжка врача акушера-гинеколога Маркун Татьяны Андреевны
----
 
 
 

Другие типы сахарного диабета


MODY-диабет

MODY-диабет (maturitu-onset type diabetes) - взрослый тип начала диабета у молодых. MODY наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это не позволяет отнести MODY к ИНСД. В отличие от ИНСД при MODY крайне редко наблюдается ожирение.

В то же время при MODY не выявлены типичные для ИЗСД HLA-ассоциации и аутоиммунные признаки. Кроме того, в отличие от ИЗСД у больных с MODY микроангиопатии развиваются достоверно реже и значительно позже.

В настоящее время наибольшее количество случаев MOOY описано среди представителей черной расы Южной Африки. Установлено, что MODY ассоциируется с мутациями гена глюкокиназы (хромосома 7) (Froguel и соавт., 1992)

Диагностика

  • диагноз MODY может быть поставлен в случае возникновения сахарного диабета у человека в возрасте до 25 лет с нормальной массой тела, имеющего отягощенный по ИНСД анамнез минимум в 2-3 поколениях;
  • подтверждается MODY возможностью достижения компенсации заболевания приемом пероральных гипогликелизирующих средств по меньшей мере в течение 5 лет, а также отсутствием аутоантител к компонентам островковых клеток и инсулину.

Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания

Этот класс диабета встречается преимущественно в тропических странах. Различают два подкласса сахарного диабета, связанного с недостаточностью питания:

  1. Фиброкалькулезный панкреатический диабет.
  2. Панкреатический диабет, связанный с белковой недостаточностью.

Фиброкалькулезный панкреатический диабет характеризуется образованием камней в главном протоке поджелудочной железы и его ответвлениях и обширным фиброзом поджелудочной железы. Этот СД описан в Бангладеш, Бразилии, Индии, Ямайке, Мадагаскаре, Нигерии, Шри-Ланке, Уганде, Таиланде, Заире, Замбии.

Причиной болезни считается употребление в пищу корней маниока (тапиока, кассава). Клубни маниока содержат несколько цианогенных гликозидов, самым важным из них является менамарин, высвобождающий при гидролизе цианисто-водородную кислоту. Большое количество употребляемой в пищу маниоки вместе с недостаточным потреблением белка создает условия для накопления цианидов в организме. Цианиды вызывают поражение островков Лангерганса. Другие пищевые продукты (сорго, ямс, просо, бобы) могут также быть источником цианидов.

Этот СД является инсулинзависимым, иногда нуждается в лечении большими дозами инсулина, но характеризуется отсутствием кетоацидоза. Это объясняется сохраненной небольшой секрецией инсулина, которой хватает для торможения липолиза, и поражением α-клеток со снижением секреции глюкагона.

Панкреатический диабет, связанный с белковой недостаточностью. Недостаточное поступление белка с пищей вызывает снижение функции β-клеток, ослабленную реакцию на пероральную глюкозу. При этом сохраняется остаточная инсулиновая секреция, что является причиной устойчивости к кетоацидозу. Этот СД распространен в тех же тропических странах, начинается в возрасте 15-30 лет, протекает на фоне выраженного истощения, является инсулинзависимым (нередко инсулинрезистентным), отсутствует склонность к кетоацидозу.

Другие типы сахарного диабета, связанные с определенными синдромами и состояниями

  1. Заболевания поджелудочной железы:
    • гемохроматоз - генетически обусловленное повышение всасывания железа в кишечнике и отложение содержащих железо пигментов в органах и тканях, в т.ч. в поджелудочной железе, что повреждает β-клетки и ведет к развитию СД;
    • кистозный фиброз поджелудочной железы;
    • тяжело протекающие острые и хронические панкреатиты;
    • травмы поджелудочной железы;
    • рак поджелудочной железы (особенно хвоста, где преимущественно сосредоточены островки;
    • резекция поджелудочной железы.

    Все эти заболевания ведут к повреждению островков и нарушению секреции инсулина, обычно развивается ИЗСД.

  2. Болезни гормональной этиологии:
    • феохромоцитома - опухоль из хромафинной ткани надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации, секретирующая в избытке катехоламины, которые обладают контринсулярным эффектом - стимулируют глюконеогенез, гликогенолиз и вызывают развитие СД;
    • соматостатинома - опухоль из клеток, продуцирующих соматостатин, он ингибирует секрецию инсулина;
    • глюкагонома - опухоль, секретирующая глюкагон, который обладает способностью стимулировать гликогенолиз и вызывать гипергликемию и СД;
    • болезнь и синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм (т.е. повышение функции коры надпочечников вследствие аденомы гипофиза или кортикостеромы), при этом в крови отмечается высокий уровень глюкокортикоидов, которые стимулируют глюконеогенез, вызывают гипергликемию и СД;
    • акромегалия - опухоль из эозинофильных клеток аденогипофиза, продуцирующая СТГ, обладающий контринсулярным эффектом (блокирует действие инсулина на углеводный и жировой обмен);
    • диффузный токсический зоб - характеризуется гиперпродукцией Т3, Т4, которые стимулируют гликогенолиз, глюконеогенез, распад белков и способствуют развитию СД;
    • повышение секреции эстрогенов и прогестинов, что снижает действие инсулина на уровне тканей и способствуют развитию СД;
  3. СД, вызванный приемом лекарственных и химических веществ:
    • гормонально-активных веществ (соматотропина, преднизолона и др. глюкокортикоидных средств, оральных контрацептивов);
    • диуретиков и гипотензивных веществ (фуросемида, гипотиазида, гигротона, клофелина, бринальдикса, урегита);
    • химиотерапевтических препаратов (L-аспарагиназы, циклофосфамида и др.).
  4. Аномалии инсулина и его рецепторов:
    • дефект рецепторов инсулина - описан при врожденной липодистрофии, сочетающейся с вирилизацией; при пигментнососочковой дистрофии кожи (acantosis nigricans).
    • антитела к рецепторам инсулина в сочетании с другими иммунными нарушениями;
    • продукция аномального инсулина.
  5. Определенные генетические синдромы, связанные с развитием СД и нарушением толерантности к глюкозе:
    • синдром Альстрема - пигментная дегенерация сетчатки, ожирение, нейросенсорная глухота, сахарный диабет, нефропатия;
    • синдром Вернера (прогерия взрослых) - ювенильная катаракта, преждевременное поседение и облысение, склеродермия, атрофия подкожного жирового слоя, клювовидный нос, гипогонадизм, сахарный диабет, преждевременное развитие атеросклероза;
    • липодистрофия врожденная (синдром Сейп-Лоуренса) - генерализованное отсутствие жирового слоя, инсулинорезистентный диабет, отсутствие кетоацидоза, снижение СТГ в крови;
    • синдром Прадера-Вилли - гипотония, гиподинамизм, ожирение, умственная отсталость, сахарный диабет;
    • острая интермиттирующая порфирия и др.
  6. Цирроз печени (ЦП): у 17% больных развивается СД. При ЦП усиливается разрушение инсулина в печени инсулиназой, а также усиливается действие контринсулярных гормонов.

Нарушение толерантности к глюкозе

Нарушение толерантности к глюкозе - клинический класс сахарного диабета, при котором отсутствуют клинические проявления, но имеются нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к глюкозе. Иногда наблюдаются фурункулез, зуд в области половых органов.

Для выявления нарушенной толерантности к глюкозе выполняют глюкозо-толерантный тест, т.е. определяют уровень гликемии в капиллярной крови натощак, а также через 2 ч после приема 75 г глюкозы. Критерии сахарного диабета и нарушенной толерантности к глюкозе представлены в табл. 48.

Переход нарушенной толерантности к глюкозе (НТГ) в СД составляет 10-12%. Более чем у 25% лиц с НТГ и ожирением в течение 5 лет развивается ИНСД.

Классы статистического риска

Табл. 48. Критерии сахарного диабета и нарушенной толерантности к глюкозе
Классы
сахарного диабета
Глюкоза капиллярной крови
натощакчерез 2 ч после нагрузки глюкозой
Сахарный диабет≥ 6.7 ммоль/л;
(≥ 120 мг%)
≥ 11.1 ммоль/л;
(≥ 200 мг%)
Нарушенная толерантность к глюкозе< 6.7 ммоль/л
(< 120 мг%)
> 7.8 - < 11.1 ммоль/л;
(>140 - < 200 мг%)

Классы статистического риска включают лиц, практически здоровых, у которых отмечается нормальный тест на толерантность к глюкозе, отсутствуют клинические проявления СД, но имеется повышенный риск развития сахарного диабета. Сюда относятся:

  • предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе;
  • для ИЗСД - обнаружение антител к островкам поджелудочной железы; однояйцевые близнецы от родителей, страдающих ИЗСД, сибсы больных ИЗСД, имеющих соответствующие HLA-типы;
  • для ИНСД - однояйцевые близнецы от родителей, страдающих ИНСД, сибсы больных ИНСД;
  • женщины, рожавшие детей весом более 4.5 кг;
  • дети двух родителей, больных СД.

Сахарный диабет и беременность

Гестационный сахарный диабет (диабет беременных) - это нарушение толерантности к глюкозе, возникающее впервые во время беременности. Гестационный сахарный диабет может протекать с минимальными нарушениями углеводного обмена, латентно и с выраженными нарушениями, которые трансформируются в сахарный диабет. Манифестация гестационного диабета в ИЗСД и ИНСД наблюдается в 40% случаев в течение 1-10 лет после родов.

Кроме гестационного сахарного диабета различают также беременность на фоне инсулинзависимого или инсулиннезависимого сахарного диабета. У 80% женщин, страдающих сахарным диабетом, беременность протекает с осложнениями, особенно на фоне декомпенсации заболевания.

Особенности течения беременности при сахарном диабете

  1. Угроза прерывания беременности на ранних сроках существует у 30% больных. Основными причинами спонтанных абортов являются декомпенсация сахарного диабета; дисфункция яичников, предшествующая беременности (особенно нарушения прогестероновой фазы цикла); недостаточная функция плаценты; возникновение или обострение урогенитальной инфекции.
  2. Токсикоз второй половины беременности развивается у 60% женщин. Причинами его возникновения являются диабетическая микроангиопатия сосудов малого таза, плаценты, матки, ДВС-синдром, дефицит эстрогенов. Развитие токсикоза вызывает декомпенсацию сахарного диабета.
  3. Многоводие выявляется у 30-60% беременных, страдающих сахарным диабетом. Многоводие утяжеляет течение беременности, способствует повышению смертности плода. Оно обусловлено гиперпродукцией околоплодной жидкости амнионом в ответ на прохождение через плаценту больших количеств глюкозы (рис. 6). Многоводие ухудшает питание плода, снижает его жизнедеятельность, способствует развитию легочного дистресс-синдрома, гибели плода (рис. 7).
  4. Характерной особенностью беременности при сахарном диабете является диабетическая фетопатия.

    Диабетическая фетопатия имеет следующие проявления:

    • Ребенок рождается с большой массой тела: 4000 г и более. Кроме того, у части таких детей определяется увеличение почек и поджелудочной железы. Макросомия плода обусловлена избыточным поступлением глюкозы через плаценту в организм плода, развитием у плода гиперинсулинизма, при котором повышается липогенез, задерживается жидкость, увеличивается масса тела. Имеет также значение анаболическое влияние инсулина и плацентарного лактогена и повышенный синтез гликогена, который является гидрофильным, способствует задержке жидкости. Указанные механизмы представлены на схеме (рис. 8.).
    • Дети с диабетической фетопатией отечные, малоактивные, цианотичные, с круглым лицом, широкими плечами, небольшой головой и многочисленными кровоизлияниями на коже. Эти дети слабо сосут грудь, плохо прибавляют в весе, часто болеют респираторными заболеваниями (пневмонии, ателектазы легких, нарушения дыхания - тахипноэ, апноэ). Причиной респираторных заболеваний является недостаточная выработка сурфактанта, обладающего антиателектатической функцией. Это обусловлено тем, что под влиянием гиперинсулинизма блокируется стимулирующее влияние кортизола на ферменты, участвующие в синтезе сурфактанта из лецитина. Имеет также значение и ферментативная недостаточность надпочечников и снижение синтеза кортизола (рис. 9). Недостаточность функции надпочечников при диабетической фетопатии обусловливает плохую адаптацию новорожденных к внешней среде и выраженную предрасположенность к инфекционно-воспалительным заболеваниям.
    • Диабетическая фетопатия нередко сочетается с аномалиями развития: врожденными пороками нервной системы, сердца, конечностей, позвоночника, мочевыводящих путей и др. У 15% детей имеется желтуха, у 6% - гипокальциемия, у 12% наблюдается выраженная гипогликемия при рождении (в связи с гиперинсулинизмом).

  5. Перинатальная смертность плода (до родов, во время и после родов) при сахарном диабете составляет 8-35%. Она обусловлена респираторным дистресс-синдромом, множественными пороками развития плода, многоводием, токсическим влиянием на нервную систему плода кетоновых тел, проникающих через плаценту при наличии кетоацидоза у матери; гипогликемией плода при рождении; патологией родов при рождении крупного плода.

Особенности течения сахарного диабета у беременных

При ИЗСД во время первого триместра беременности уменьшается потребность в инсулине, имеется склонность к гипогликемии, кетоацидозу. Уменьшение потребности в инсулине обусловлено усиленной утилизацией глюкозы плодом. Во II и III триместрах беременности значительно сказывается контринсулярное влияние плацентарных гормонов (плацентарного лактогена) и потребность в инсулине возрастает в 2-3 раза.

У женщин, больных сахарным диабетом, во время беременности возможно ухудшение течения ретинопатии и нефропатии.

В табл. 47 приведена классификация P. White, отражающая вероятность рождения жизнеспособного ребенка в зависимости от длительности и осложнений сахарного диабета матери.

Табл. 47. Вероятность рождения жизнеспособного ребенка в зависимости от длительности и осложнений сахарного диабета матери
Класс сахарного диабетаВероятность (Р, %) рождения жизнеспособного ребенка
А. Нарушение толерантности к глюкозе и отсутствие осложнений100
В. Длительность сахарного диабета менее 10 лет, возник в возрасте старше 20 лет, сосудистых осложнений нет67
С. Длительность сахарного диабета от 10 до 19 лет, возник в 10-19 лет, сосудистых осложнений нет48
D. Длительность сахарного диабета более 20 лет, возник до 10 лет, ретинопатия или кальцификация сосудов ног32
Е. Кальцификация сосудов таза13
F. Нефропатия3

Диагностика гестационного сахарного диабета

  1. Выявление групп лиц, имеющих факторы риска развития гестационного сахарного диабета. К этим группам относятся беременные женщины, которые:
    • имеют родственников, страдающих сахарным диабетом;
    • страдают ожирением, гиперлипидемией; артериальной гипертензией;
    • имели гестационный сахарный диабет в предыдущей беременности;
    • имеют в анамнезе крупный плод и глюкозурию беременных;
    • имеют неблагоприятный акушерский анамнез: врожденные аномалии, мертворожденные, самопроизвольные аборты, особенно на поздних сроках беременности, перинатальная смертность, многоводие;
    • имеют макросомию плода при настоящей беременности.

    В указанных группах следует проводить скрининг при первом их визите в женскую консультацию. Остальным беременным женщинам скрининг назначается на 24-28 неделе беременности, так как в это время активно функционирует плацента, вырабатывающая контрисулярные гормоны.

  2. Для оценки функциональной способности β-клеток поджелудочной железы применяется определение в крови С-пептида и иммунореактивного инсулина.

  3. Желательно определять также содержание в крови плацентарного лактогена, т.к. уровень его коррелирует с потребностью в инсулине.

Источник:

  1. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Практ. руководство: в 3 т. Т2.-Витебск, 1998.-576 с: ил.



 
 

Куда пойти учиться



 

Виртуальные консультации

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании полученных фактов.

Медицинский форум КОМПАС ЗДОРОВЬЯ

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения



Реальные консультации


Реальный консультативный прием ограничен.

Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.

Заметки на полях


навязывание услуг компании Билайн, воровство компании Билайн

Нажми на картинку -
узнай подробности!

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы

20.05.12

Уважаемые пользователи!

Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал, запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.

Тема от 05.09.08 актуальна!

Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме

05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.

Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме

25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"

Островок здоровья

 
----
Чтобы сообщить об ошибке на данной странице, выделите текст мышью и нажмите Ctrl+Enter.
Выделенный текст будет отправлен редактору сайта.
----
 
Информация, представленная на данном сайте, предназначена исключительно для образовательных и научных целей,
не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, и не может служить заменой очной консультации врача.
Администрация сайта не несёт ответственности за результаты, полученные в ходе самолечения с использованием справочного материала сайта
Перепечатка материалов сайта разрешается при условии размещения активной ссылки на оригинальный материал.
© 2008 blizzard. Все права защищены и охраняются законом.



 
----