http://www.consultant.ru/online/base/?req=doc;base=EXP;n=345011 
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
10 сентября 1998 г.
N 268
О МОНИТОРИНГЕ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ
(в ред. Приказа Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)

В соответствии с решением Межведомственной комиссии Совета безопасности Российской Федерации по охране здоровья населения от 23.10.97 N 7 и в развитие приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" с целью обеспечения единого подхода к слежению за частотой врожденных пороков развития в сочетании с уровнем загрязнения окружающей среды тератогенными и мутагенными веществами в территориях Российской Федерации
ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Ввести в действие с 01.01.99
1.1. Перечень нозологических форм врожденных пороков развития, подлежащих мониторированию (приложение 1).
1.2. Извещение на ребенка с врожденными пороками развития (приложение 2).
1.3. Инструкцию по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития (приложение 3).
1.4. Отчетную форму "Сведения о родившихся" (приложение 4).
1.5. Инструкцию по заполнению отчетной формы "Сведения о родившихся" (приложение 5).
2. Управлению охраны здоровья матери и ребенка, Отделу медицинской статистики и информатики:
2.1. Обеспечить контроль за мониторингом врожденных пороков развития у детей в регионах Российской Федерации.
3. Центру информационной поддержки Федерального генетического регистра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии:
3.1. Осуществлять методическое руководство по внедрению извещений на ребенка с врожденными пороками развития.
3.2. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития и последующее представление результатов мониторинга в Минздрав России.
Срок - ежегодно (до 30.03).
4. Управлению научных и образовательных медицинских учреждений:
4.1. Разработать и утвердить программу обучения специалистов по мониторингу врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
4.2. Обеспечить на базе Российской медицинской академии последипломного образования подготовку специалистов в области мониторинга врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.2001.
4.3. Поручить Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова подготовить и представить на утверждение в Минздрав России медицинское пособие для врачей по фенотипическим проявлениям мониторируемых врожденных пороков развития.
Срок - 01.07.99.
4.4. Совместно с Московским НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России, Российской медицинской академией последипломного образования, Российским государственным медицинским университетом разработать и утвердить протоколы диагностики и патолого-анатомического исследования врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
5. Руководителям органов управления здравоохранением и санитарно-эпидемиологической службы субъектов Российской Федерации:
5.1. Обеспечить выполнение приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" в полном объеме.
Срок - постоянно.
5.2. Провести организационную работу по введению мониторинга врожденных пороков развития в регионе, определив ответственных на этапах родильных домов, детских поликлиник, стационаров, прозектуры, медико-генетической консультации или центра.
5.3. Организовать группу мониторинга врожденных пороков развития в структуре региональной медико-генетической консультации или центра, возложив на нее обработку и анализ данных мониторинга врожденных пороков развития, обеспечив необходимым оборудованием (приложение 6).
5.4. Доложить в Минздрав России о сроках и степени готовности введения системы мониторинга врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
5.5. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития в региональных медико-генетических консультациях до 25 числа каждого второго месяца после анализируемого и представление общего анализа данных за год в Центр информационной поддержки Федерального генетического регистра до 15 марта.
(п. 5.5 введен Приказом Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)
6. Руководителям органов управления здравоохранением Краснодарского края, Воронежской, Нижегородской, Саратовской, Свердловской, Тульской областей, г. Санкт-Петербурга, Республики Башкортостан ввести систему мониторинга врожденных пороков развития с 1 января 1999 г.
7. Контроль за выполнением настоящего приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Российской Федерации Т.И.Стуколову.

Министр
здравоохранения
Российской Федерации
О.В.РУТКОВСКИЙ

Приложение N 1
УТВЕРЖДЕНО
Приказ Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

ПЕРЕЧЕНЬ
НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ,
ПОДЛЕЖАЩИХ МОНИТОРИРОВАНИЮ
Код по МКБ-9 Код по МКБ-10
1. Анэнцефалия
2. Спинномозговая грыжа
3. Энцефалоцеле
4. Гидроцефалия врожденная
5. Микротия, анотия
6. Расщелина неба
7. Расщелина губы и /или расщелина неба
8. Транспозиция крупных сосудов
9. Гипоплазия левого сердца
10. Атрезия пищевода
11. Атрезия ануса
12. Агенезия или дисгенезия почек
13. Гипоспадия
14. Эписпадия
15. Экстрофия мочевого пузыря
16. Редукционные пороки конечностей
17. Диафрагмальная грыжа
18. Омфалоцеле
19. Гастросхизис
20. Синдром Дауна
21. Множественные врожденные пороки развития

Приложение N 2
УТВЕРЖДЕНО
Приказ Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

Медицинская документация
форма N 025-11/у-98

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Полное наименование и адрес учреждения ___________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________

ИЗВЕЩЕНИЕ НА РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННЫМИ
ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ

--------------------------T-----------------------------------------------¬
¦ФИО ребенка:             ¦Место проживания матери во время беременности: ¦
¦ -TTTTTTTTTTTTT¬         ¦                                               ¦
¦ L+++++++++++++-         ¦респ./край/обл._______________________________ ¦
¦-TTTTTTTTTTT¬            ¦                                               ¦
¦L+++++++++++-            ¦авт. обл./округ_______________________________ ¦
¦-TTTTTTTTTTTTTT¬         ¦                                               ¦
¦L++++++++++++++-         ¦р-н __________________________________________ ¦
¦Дата рождения: -TTTTTTT¬ ¦                                               ¦
¦               L+++++++- ¦гор./пос./с./дер._____________________________ ¦
¦Дата смерти:   -TTTTTTT¬ ¦                                               ¦
¦               L+++++++- ¦Место рождения ребенка:                        ¦
¦ФИО матери:              ¦                                               ¦
¦-TTTTTTTTTTTTTT¬         ¦наименование учреждения ______________________ ¦
¦L++++++++++++++-         ¦                                               ¦
¦-TTTTTTTTTTT¬            ¦респ./край/обл._______________________________ ¦
¦L+++++++++++-            ¦                                               ¦
¦-TTTTTTTTTTTTTT¬         ¦авт. обл./округ_______________________________ ¦
¦L++++++++++++++-         ¦                                               ¦
¦                         ¦р-н __________________________________________ ¦
¦                         ¦                                               ¦
¦                         ¦гор./пос./с./дер._____________________________ ¦
+-------------------T-----+-----------T-----------------------------------+
¦Возраст матери -T¬ ¦Порядковый номер ¦Масса тела при рождении: -TTT¬ г   ¦
¦               L+- ¦родов -T¬        ¦                         L+++-     ¦
¦                   ¦      L+-        ¦                                   ¦
+-------------------+-----------------+-----------------------------------+
¦Состояние при рождении: живорожденный -¬              мертворожденный -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
¦Пол ребенка:            М -¬        Ж -¬ интерсекс -¬      неизвестен -¬ ¦
¦                          L-          L-           L-                 L- ¦
¦Близнецовость:                     да -¬                          нет -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
¦Выписан (переведен):            домой -¬                   в больницу -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
¦                                  жив -¬                         умер -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
¦Направление на аутопсию:           да -¬                          нет -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
+-------------------------------------------------------------------------+
¦Описание врожденных пороков и аномалий развития (продолжение)            ¦
¦                                                                         ¦
¦                                                                         ¦
¦                                                                         ¦
¦                                                                         ¦
¦Диагноз:                                                Код по МКБ -TTT¬ ¦
¦                                                                   L+++- ¦
¦Выявлен впервые                    да -¬                          нет -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
+-------------------------------------------------------------------------+
¦Примечание: информация роддома о врожденном пороке (пороках)             ¦
¦развития подтверждается:           да -¬                          нет -¬ ¦
¦                                      L-                              L- ¦
L--------------------------------------------------------------------------

 Подпись _____________ (__________)         дата "____"__________ 19___ г.

Начальник
Управления охраны здоровья
матери и ребенка
Д.И.ЗЕЛИНСКАЯ

Приложение N 3
УТВЕРЖДЕНО
Приказ Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

ИНСТРУКЦИЯ
ПО ЗАПОЛНЕНИЮ ИЗВЕЩЕНИЯ НА РЕБЕНКА
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ

Извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполняется на каждый случай впервые выявленного порока развития:
- в родильном доме (отделении) на каждого новорожденного (живо- и мертворожденного) ребенка с врожденным пороком (пороками) развития при выписке ребенка из родильного дома (отделения) с обязательной отметкой в "обменной карте" новорожденного;
- в детской поликлинике или детском стационаре на каждого ребенка, у которого выявлен врожденный порок (пороки) развития, а также на всех детей, у которых врожденные пороки выявлены до утверждения данного приказа;
- в прозектуре на каждого умершего ребенка с врожденным пороком (пороками) развития, если он не был выявлен при жизни и впервые установлен при вскрытии.
До 25 числа каждого месяца все заполненные за отчетный период извещения направляются в медико-генетическую консультацию или центр.
Регистрации подлежат все дети как с изолированным врожденным пороком развития (ВПР), так и с множественными пороками развития (МВПР). Учету подлежат только те дети с ВПР (МВПР), родители которых проживают в данном регионе. В обязательном порядке регистрируются случаи ВПР (МВПР) как у живорожденных, так и у мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недель. Заполнению подлежат все графы извещения, в которых отмечаются следующие сведения:
В строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного отделения номер или название больницы), номер детской поликлиники (в случае детского поликлинического отделения номер или название больницы), номер или название прозектуры или учреждения, в структуре которого она находится и административные координаты учреждения (город, поселок, село, деревня, район, автономная область, округ, республика, край, область).
В строке "Фамилия, имя, отчество ребенка" в клетках полностью отчетливо вписываются фамилия, имя, отчество больного ребенка.
В строке "Дата рождения" в полях указывается число, месяц и год рождения ребенка. Дата рождения ребенка должна быть известна для всех регистрируемых случаев. Например, 31 января 1998 года записывается, как: 31011998.
В строке "Дата смерти" в полях указывается число, месяц и год смерти ребенка.
В строке "Фамилия, имя, отчество матери" полностью отчетливо вписывается фамилия, имя, отчество матери больного ребенка.
В графе "Место проживания матери во время беременности" вписывается место проживания матери с указанием названия территории (республика, край, область, автономная область, округ, район, город, поселок, село, деревня) без указания домашнего адреса.
В строке "Возраст матери" указывается число полных лет матери на момент рождения ребенка.
В строке "Порядковый номер родов" указывается номер данных родов. Например, пятые роды обозначаются, как: 05.
В строке "Масса тела при рождении" указывается масса тела ребенка при рождении в граммах. Если масса меньше 1000 г., то в пустом поле ставится 0. Например, 960 г. обозначается, как 0960.
В строке "Состояние при рождении" сделать отметку в соответствующем поле: живорожденный, мертворожденный.
В строке "Пол ребенка" сделать отметку в соответствующем поле: М, Ж, интерсекс либо неизвестен. В случаях двойственного строения гениталий, если известен хромосомный набор, отмечается соответствующий символ (М, Ж), если же хромосомный набор неизвестен, отмечается "интерсекс"; если пол не определяется вследствие мацерации или других причин, указывается пол "неизвестен".
В строке "Близнецовость" отмечается поле "Да", если ребенок из близнецовой беременности, и поле "Нет" в случае одноплодной беременности.
В строке "Выписан (переведен)" ставится отметка в соответствующем поле в зависимости от того, куда переведен или выписан ребенок. Данный пункт заполняется только в роддоме.
Строка "Жив", "Умер" заполняется в роддоме или родильном отделении. Отметка ставится в соответствующем поле в зависимости от состояния ребенка на момент выписки из родильного дома или родильного отделения (если ребенок умер, обязательно заполнить следующий пункт "Направление на аутопсию").
Строка "Направление на аутопсию" заполняется обязательно в случае мертворождения или смерти новорожденного в период пребывания его в роддоме. Если труп ребенка направлен на аутопсию, делается отметка в поле "Да", если не направлен - в поле "Нет".
Поле "Описание врожденных пороков и аномалий развития" предназначено для детального описания всех врожденных пороков развития, имеющихся у ребенка и обнаруженных врачами в роддоме, в детской поликлинике или стационаре, а также в прозектуре в случае смерти ребенка.
Помимо изолированных врожденных пороков развития, указанных в приложении 1, необходимо отмечать и другие пороки развития, диагностируемые при осмотре и обследовании ребенка. При описании выявленных отклонений рекомендуется придерживаться следующей схемы перечисления аномалий: начинать с области головы и шеи, далее грудная клетка, область живота, область гениталий, верхние конечности, нижние конечности. Описание порока должно быть детальным с указанием его локализации, степени и стороны поражения.
Например, при спинномозговой грыже описывается размер и локализация грыжевого мешка. При пороках развития конечностей конкретно указывается пораженный отдел, сторона поражения. Например, укорочение левой руки за счет укорочения предплечья с лучевой косорукостью, обусловленной отсутствием (аплазией) лучевой кости. В случае полидактилии обязательно указывается пораженная конечность (конечности), а также тип полидактилии: дополнительный палец или пальцы находятся со стороны первого пальца или со стороны пятого пальца.
В случае множественных врожденных пороков развития обязательно описываются все без исключения выявленные у ребенка пороки, а также малые аномалии развития.
В строке "Диагноз" записывается предварительный диагноз.
При заполнении извещения в роддоме в обменной карте новорожденного делается пометка о том, что извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполнено и отправлено в медико-генетическую консультацию (центр). Если данные обследования ребенка в роддоме подтверждаются в детской поликлинике, то в повторном извещении на него заполняются все пункты, кроме описания пороков, а в примечании ставится отметка в поле "Да", что означает полное подтверждение информации родильного дома. В случае неподтверждения диагноза (отсутствие порока развития), поставленного в роддоме, в извещении также заполняются все пункты, кроме описания пороков, а в примечании ставится отметка в поле "Нет", что означает неподтверждение информации родильного дома. В случае изменения диагноза на ребенка полностью заполняется извещение.
В конце ставится подпись врача, производящего описание ребенка с пороками развития, и дата заполнения учетной формы.

Приложение N 4
УТВЕРЖДЕНО
Приказ Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

Отраслевая статистическая отчетность
форма N 60
УТВЕРЖДЕНА
Приказом Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

Ежемесячная

Представляют:
родильные дома, все лечебно-профилактические
учреждения, имеющие в составе
родильные отделения (палаты, койки)

Полное наименование учреждения ___________________________________
__________________________________________________________________
Адрес ____________________________________________________________
за ______ месяцев 199 __ г.

СВЕДЕНИЯ О РОДИВШИХСЯ
-----------------------------------------------------------------¬
¦Месяц -T¬  Год -TTT¬  Врач                                      ¦
¦      L+-      L+++-                                            ¦
+---------------T-----------T----------------T-------------------+
¦Параметры      ¦           ¦ Живорожденные  ¦  Мертворожденные  ¦
¦               ¦           ¦                ¦                   ¦
¦пол            ¦Всего      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Мужской    ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Женский    ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Интерсекс  ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Неизвестен ¦________________¦___________________¦
+---------------+-----------+----------------+-------------------+
¦Близнецы       ¦М/М        ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Д/Д        ¦________________¦___________________¦
¦               ¦М/Д        ¦________________¦___________________¦
¦               ¦Другое     ¦________________¦___________________¦
+---------------+-----------+----------------+-------------------+
¦Возраст матери ¦- 19       ¦________________¦___________________¦
¦               ¦20-24      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦25-29      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦30-34      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦35-39      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦40-44      ¦________________¦___________________¦
¦               ¦45 и выше  ¦________________¦___________________¦
+---------------+-----------+----------------+-------------------+
¦Порядковый     ¦1          ¦________________¦___________________¦
¦номер родов    ¦2          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦3          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦4          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦5          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦6          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦7          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦8          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦9          ¦________________¦___________________¦
¦               ¦10 и более ¦________________¦___________________¦
¦               ¦неизвестен ¦                ¦                   ¦
L---------------+-----------+----------------+--------------------
Главный врач

Государственная статистическая отчетность
форма N 32
табл. 2210 (ежемесячная)
Родовспоможение в стационаре

2.1. Принято родов - всего (4/1 __________
Кроме того, поступило родившихся вне родильного отделения 2 ______
Из числа родов: нормальные 3 __________, многоплодные 4 __________

табл. 2245 (ежемесячная)
Распределение родившихся и умерших
по массе тела при рождении

--------------------------T------T------------------------------------------T----------¬
¦                         ¦      ¦    Масса тела при рождении в граммах     ¦Из общего ¦
¦       Наименование      ¦  N   +-----T-----T-----T-----T-----T-----T------+числа ро- ¦
¦       показателей       ¦строки¦500 -¦1000-¦1500-¦2000-¦2500-¦3000-¦3500 и¦дившихся- ¦
¦                         ¦      ¦999  ¦1499 ¦1999 ¦2499 ¦2999 ¦3499 ¦более ¦недоношен-¦
¦                         ¦      ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦      ¦   ные    ¦
+-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+----------+
¦            1            ¦  2   ¦  3  ¦  4  ¦  5  ¦  6  ¦  7  ¦  8  ¦  9   ¦    10    ¦
+-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+----------+
¦Родилось живыми          ¦      ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦      ¦          ¦
+-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+----------+
¦из них умерло - всего    ¦      ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦      ¦          ¦
+-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+----------+
¦в т.ч. в первые 0-6 суток¦      ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦      ¦          ¦
+-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+----------+
¦Родилось мертвыми        ¦      ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦     ¦      ¦          ¦
L-------------------------+------+-----+-----+-----+-----+-----+-----+------+-----------
Главный врач
Начальник
Управления охраны здоровья
матери и ребенка
Д.И.ЗЕЛИНСКАЯ

Приложение 5
УТВЕРЖДЕНО
Приказ Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

ИНСТРУКЦИЯ
ПО ЗАПОЛНЕНИЮ ФОРМЫ "СВЕДЕНИЯ О РОДИВШИХСЯ"
(в ред. Приказа Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)

Отчетная форма "Сведения о родившихся" заполняется в родильном доме ежемесячно в дополнение к сведениям, включенным в форму N 32, на все случаи рождений (живо- и мертворождений) за отчетный период (месяц). Учету подлежат только дети, родители которых проживают в данном регионе. Регистрируются все случаи живорожденных и мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недель. Заполнению подлежат все графы.
До 25 числа последнего месяца заполненная за отчетный период форма направляется в медико-генетическую консультацию или центр.
Кроме того, ежемесячно следует заполнять таблицы N 2210 и 2245 отчета по форме N 32, которые одновременно с отчетной формой "Сведения о родившихся" направляются в медико-генетический центр или консультацию.
Правила заполнения:
В строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного отделения номер или название участковой или центральной больницы) и его административные координаты (город, поселок, село, деревня, район, авт. обл., округ, республика, край, область).
В строке "Месяц" и "Год" проставляется дата заполнения формы и в строке "врач" записывается фамилия врача, заполнявшего ее.
Все данные заполняются отдельно для живорожденных и мертворожденных.
В графе "Пол" в соответствующей строке ставится число родившихся за месяц мальчиков, девочек, детей с неопределенным полом (интерсекс) и детей, у которых пол не удается определить вследствие мацерации или других причин.
Абзац 8 исключен - Приказ Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392.
Абзац 9 исключен - Приказ Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392.
В графе "Близнецы" отмечается число близнецовых родов в соответствии с распределением пар по полу ( мальчик/мальчик, девочка/девочка, мальчик/девочка).
Абзац 11 исключен - Приказ Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392.
В графе "Возраст матери" проставляется количество новорожденных в соответствующей строке в зависимости от возраста матери при рождении ребенка.
В графе "Номер родов" проставляется количество новорожденных (живо- и мертворожденных) в соответствующих строках в зависимости от порядкового номера родов.

Начальник
Управления охраны здоровья
матери и ребенка
Д.И.ЗЕЛИНСКАЯ

Приложение N 6
к приказу Минздрава России
10 сентября 1998 г. N 268

РЕКОМЕНДУЕМОЕ ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБОРУДОВАНИЕ
ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРУППЫ МОНИТОРИНГА ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ В МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОМ
ЦЕНТРЕ (КОНСУЛЬТАЦИИ)

1. Персональный компьютер типа Pentium (из расчета 1 компьютер на 10000 новорожденных в год).
2. Модем типа Courier (скорость не менее 28800 бод.).
3. Телефон (с выходом на междугороднюю связь).

Начальник
Управления охраны здоровья
матери и ребенка
Д.И.ЗЕЛИНСКАЯ