"Мы все были неправы, мы не знали, что мы не правы,
пока не было проведено исследование"
д-р M. Petri.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, в основе которого лежит появление антител к фосфолипидам и развитие невоспалительной тромботической васкулопатии.

Этиология.
Если в целом посмотреть на один из главных симптомов АФС - тромбоз (тромботическую васкулопатию), можно отметить, что началом его возникновения считается повышение в крови пациента антикардиолипиновых антител. Это повышение наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций, при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, применении некоторых лекарственных препаратов, при злокачественных и доброкачественных новообразованиях. Отмечено также семейное повышение частоты обнаружения антикардиолипиновых антител и, определена связь между их гиперпродукцией и носительством некоторых антигенов главного комплекса гистосовместимости, а также генетическими дефектами системы комплемента.

Однако факт повышения антикардиолипиновых антител не всегда сопровождается развитием тромбоза, как одного из симптомов антифосфолипидного синдрома.

Факторами риска возникновения тромбоза при наличии антикардиолипиновых антител можно назвать курение, стресс, беременность, хирургические операции, повышенное артериальное давление, активность СКВ, гиперлипидемию, гипергомоцистеинемию, тромбоцитопению, дефекты факторов свертывания крови, быструю отмену непрямых антикоагулянтов.

При этом, согласно современным наблюдениям, возникновение тромбоза произойдет только при наличии истинного комплекса "антиген-антитело", который формируется в процессе взаимодействия кардиолипина, антитела к кардиолипину и плазменного белка. Плазменный белок в этом комплексе представлен наиболее изученным соединением - β-2-гликопротеин I, в норме присутствующим в крови в концентрации 150-300 мкг/мл.

Таким образом, мы подошли к вопросу о причине формирования конформационного эпитопа этого плазменного белка и фосфолипида, с которым будут соединяться антитела, формируя комплекс "антиген-антитело", ответственный за развитие АФС. Ответ на этот вопрос может быть ответом на этиологию антифосфолипидного синдрома. В настоящее время причины возникновения антифосфолипидного синдрома неизвестны.

Эпидемиология.
Распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции тоже неизвестна. Отмечено только, что

Встречаемость антифосфолипидных антител в здоровой популяции

Исследования и год	Размер выборки	Тип выборки	Антикардиолипиновые антитела класса IgG	aКЛ IgМ	ВА	Антитела к β-2-ГП-I
Harris et all., 1991	1449	беременные	1,8	4,3
Infante-Rivard et all., 1991	993	беременные	1,5		3,8
Perez et all., 1991	1200	беременные	1,25
Rix et all., 1992	2856	беременные			0,07
Pattison et all., 1993	933	беременные	1		1,2
Phadke et all., 1993	504	совпадающие по возрасту	4,2	5
Juby et all., 1998	250	здоровые молодые	1,2
Bruce et all., 2000	129	здоровые				3%

Встречаемость антифосфолипидных антител при СКВ, тромбозе вен, тромбозе артерий, повторных выкидышах и т.д. можно посмотреть по вышеуказанной ссылке.

Эпидемиологические данные, описываемые по АФС как заболеванию, т.е. нозологической единице, можно считать несколько некорректными в плане отсутствия АФС как нозологии. Несмотря на то, что выделена клинико-морфологическая картина и разработана классификация АФС, существование АФС как нозологической самостоятельной единицы продолжает оспариваться .^*
__________________________
* Asberson RA. Isr J Med Sci 1990; 26: 284–6.
* Kbamasbta MA, Lupus 1998; 7 (Suppl. 2): 162–5.
* Решетняк Т.М., Алекберова З.С., Насонов Е.Л. и др. Клин. мед. 1998; 3: 36–40.

Для справки: Нозологическая единица - определенная болезнь, выделенная на основе установленных этиологии, патогенеза и (или) характерной клинико-морфологической картины; единица номенклатуры и классификации болезней. Источник: Энциклопедический словарь медицинских терминов

Классификация антифосфолипидного синдрома
(цит. по З.С. Алекберова, Е.Л. Насонов, Т. М. Решетняк, 2000 г.)

Клинические варианты: первичный АФС, при котором клинические проявления системной красной волчанки отсутствуют вторичный АФС при: ревматических и аутоиммунных заболеваниях злокачественных новообразованиях применении лекарственных препаратов инфекционных заболеваниях наличии иных причин

Другие варианты: "катастрофический" АФС (острая диссеминированная коагулопатия и вазопатия), острый мультиорганный тромбоз и иммитирующий ДВС-синдром или гемолитикоуремический синдром ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром) синдром гипотромбинемии диссеминированная внутрисосудистая коагуляция АФС в сочетании с васкулитом

Серологические варианты: серопозитивный АФС с антителами к кардиолипину и/или волчаночный антикоагулянт серонегативный с Ig M (антифосфолипидные антитела), реагирующими с фосфатидилхолином с АФС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином с антителами, реагирующими с β-2-ГПI-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела