Глава IV. Послеродовой диэнцефальный синдром, протекающий по типу болезни Иценко-Кушинга
Клиника
Особенности клинической картины были изучены у 113 больных с гипоталамическим синдромом, протекающим по типу болезни Иценко - Кушинга. Большинство больных были в возрасте от 26 до 35 лет. Средний возраст больных в начале заболевания составлял около 26 лет. Таким образом, от начала заболевания до времени поступления в стационар прошло от 1 года до 12 лет. Это указывает на медленное развитие заболевания. Принимая во внимание возможность возникновения заболевания на патологическом фоне, создающем предпосылки к развитию патологического процесса, мы изучили элементы преморбидного состояния. Было установлено, что многие женщины (47%) страдали хроническим тонзиллитом - одной из частых форм нейроинфекции. Следует отметить значительную частоту хронических желудочно-кишечных заболеваний. Хроническим гепатохолециститом, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, хроническим колитом и гастритом страдали 14% больных.
О возможном преморбидном состоянии принято судить по возрасту наступления первой менструации - менархе. Время менархе зависит от многих причин: наследственных факторов, материальных условий жизни в детстве, перенесенных заболеваний и т. д. У 60,1 % больных менструации наступили в возрасте 11-14 лет, у 39,9% - в возрасте старше 15 лет. Возникновение менархе у девушек в 17 лет и старше отмечено в 17,7%. По данным Ю. Ф. Борисовой (1964), у девочек, проживающих в средней полосе Европейской части СССР, менархе наступает в 12 лет 9 мес.
При изучении характера менструаций до основного заболевания отмечено нарушение цикличности их у каждой пятой женщины. Менструации с промежутками в 40-50 дней были у каждой десятой, опсоменорея - у каждой одиннадцатой женщины. Заболевание возникло после первой беременности у 60,1% больных. Повторнобеременных было 39,9%.
У всех женщин течение беременности и родов было осложненным. Чаще других осложнений наблюдались поздние токсикозы, кровотечения во время беременности и родов, гнойно-септическая инфекция. Немаловажным обстоятельством является осложнение, связанное с перинатальной гибелью детей. У многих женщин во время беременности и родов было по нескольку осложнений. Так, у каждой десятой женщины во время беременности была нефропатия, а в процессе родов - кровотечение и т. д.
Обращают на себя внимание некоторые не совсем обычные клинические проявления у некоторых больных во время беременности. К ним относятся значительное повышение аппетита, наличие жажды и полиурии, нарушение сна, раздражительность, выраженное увеличение массы тела без признаков токсикоза второй половины беременности. Все эти клинические проявления характерны для диэнцефальной патологии. Наиболее яркими среди них являются признаки несахарного диабета (жажда, полиурия), проявляющиеся спорадически. Увеличение массы тела, нарушения сна также свойственны диэнцефальной патологии. В связи с тем что многие симптомы возникли еще во время беременности, можно думать о существовании у этих женщин определенной предрасположенности к диэнцефальной патологии. Особо следует подчеркнуть, что у 14 больных в процессе патологической беременности и родов погибли дети. Не вызывает сомнения, что анте- и интранатальная гибель плода, особенно на фоне патологически протекающей беременности, может рассматриваться как выраженное стрессовое воздействие. К стрессовым факторам следует отнести также состояние нефропатии и кровотечение во время родов. На фоне измененной реактивности организма, повышенной нервной лабильности такие серьезные осложнения беременности, как нефропатия, кровотечения, послеродовая или послеабортная инфекция, несомненно, вызывают состояние стресса. Необходимо обратить внимание также на наличие выраженного чувства страха перед родами. Нами установлено, что каждая четвертая женщина отмечала выраженную болезненность схваток и каждая девятая указывала на чрезмерное волнение перед предстоящими родами.
Сильное кровотечение (1000 и 1200 мл) возникло у 2 больных, коллаптоидное состояние отмечено у 3 женщин. Септическое осложнение после родов и абортов возникало у каждой десятой женщины.
Кроме факторов, которые имеют характер стрессовых воздействий, имеются и другие неблагоприятные моменты, способствующие проявлению основного заболевания. В последние годы в литературе накапливаются сведения о роли распространенного внутрисосудистого нарушения свертывания крови при многих заболеваниях и осложнениях беременности, родов и послеродового периода. Особенно часто эти нарушения возникают при поздних токсикозах, кровотечениях и гнойно-септической инфекции. Основные жалобы больных сводились к нарушениям менструаций, значительному увеличению массы тела, появлению оволосения на лице. У большинства больных (73,5%) отмечалась либо аменорея, либо опсоменорея. У 22,1% больных были дисфункциональные маточные кровотечения.
Следует отметить, что у некоторых больных менструальная функция не была нарушена. Эти женщины обратились за врачебной помощью по поводу увеличения массы тела, головных болей и патологического оволосения. В процессе клинического обследования у них была выявлена ановуляция. Увеличение массы тела отмечено у большинства больных (97,3%). Обращает на себя внимание большое число больных, страдающих патологическим оволосением лица (46%). Головные боли беспокоили 86% больных. Особое внимание привлекают жалобы на чувство жажды и полиурию. Хотя эти проявления несахарного диабета носили транзиторный характер, тем не менее для выявления сущности заболевания они имеют важное значение. Каждая третья больная жаловалась на вторичное бесплодие.
Одним из ведущих признаков, позволяющих объединить всех больных в одну группу, было значительное увеличение массы тела, наступившее после родов. Следует отметить, что у 13,6% больных оно наблюдалось еще во время беременности; у 43,6% женщин в течение первого года после родов отмечено быстрое увеличение массы тела, а у остальных больных она увеличивалась постепенно в течение нескольких лет. Средняя прибавка массы тела была в пределах 14-15 кг.
Как известно, различают несколько типов ожирения. При обследовании больных, в зависимости от особенностей отложения жира, можно было разделить их на 3 группы. У 36,3% женщин ожирение было диффузным, т. е. наряду с избыточным отложением жира на туловище ожирение захватывало и конечности. Вторую группу (28,1%) составили больные с так называемым гипофизарным ожирением. У этих больных при избыточном отложении жира в области туловища конечности оставались "худыми". В третью группу вошли женщины (35,4%) с церебральной формой ожирения, характеризовавшейся "фигурным" ожирением с преимущественным отложением жира на животе ("фартук"), в области бедер ("галифе"), молочных желез и плечевого пояса.
Необходимо подчеркнуть, что в свете современных представлений о патогенезе ожирения нельзя лишь на основании особенностей отложения жира сделать какие-либо определенные заключения о генезе этого состояния.
Анализируя анамнестические данные, следует обратить внимание на конституционные особенности и наследственную предрасположенность к ожирению. Избыточная масса тела до патологических родов была лишь у 5,4% больных. Наследственная предрасположенность к ожирению (семейное ожирение) выявлена у 25,4% больных. Значительное повышение аппетита (полифагия) отмечалось у 10% женщин.
При объективном обследовании у многих больных отмечалась плетора, лунообразное лицо и стрии розового или фиолетового цвета на коже живота, бедер, молочных железах. Лунообразная форма лица и плетора были у каждых 2 из 3 больных. Стрии отмечались у 88% женщин. При оценке клинического значения стрии необходимо иметь в виду, что они возникают в результате нарушений белкового обмена и особенно выражены при прогрессирующей болезни или синдроме Иценко - Кушинга. При диэнцефальном синдроме стрии не широкие, бледно-фиолетового или розового цвета, имеют прерывистый характер.
Следующим важным клиническим признаком синдрома является гирсутизм и другие признаки вирилизации. Гирсутизм был отмечен у 46% больных. У большинства больных он был незначительным, с локализацией преимущественно на лице. Патологическое оволосение лица и небольшое оволосение туловища наблюдалось у 46% больных, красные угри на лице и туловище - у 33% женщин, гипертрофия клитора и выпадение волос на голове - у 2 (1,7%). У значительного числа больных отмечалось изменение артериального давления, а гипертония у 66% женщин.
При гинекологическом исследовании обнаружено, что у 32 больных была гиперпигментация наружных половых органов и внутренней поверхности бедер. Состояние внутренних половых органов (матки и слизистой влагалища) лишь у небольшой части женщин свидетельствовало о гипофункции яичников. У 46 женщин (40,7%) отмечалась синюшность слизистых оболочек.
Увеличенная матка диагностирована у 45% больных, нормальные ее размеры - у 41%, уменьшение ее размеров - у 14% больных. Размеры матки определялись не только при влагалищном исследовании, но и на рентгенограмме, полученной после пневмоперитонеума.
Таким образом, послеродовое ожирение с нарушением менструальной функции очень напоминает синдром Иценко - Кушинга. Однако это сходство является нередко только кажущимся. Поэтому в практическом отношении очень важно уметь различать эти два патологических состояния.
Остановимся вначале на особенностях менструальном функции. У 2/3 наших больных были аменорея и опсоменорея, у 1/3 - дисфункциональные маточные кровотечения. На первый взгляд такие нарушения менструальной функции являются как бы взаимоисключающими. Однако эти противоречия легко объяснимы, так как дисфункциональные маточные кровотечения есть начальное проявление заболевания и в дальнейшем сменяются аменореей. Интересно привести данные о состоянии менструальной функции у больных с синдромом Иценко-Кушинга. Некоторые авторы указывают на наличие аменореи у больных с синдромом Иценко-Кушинга. М. Юллес и И. Холло (1967) отмечают, что на раннем этапе заболевания гипофункции яичников и аменореи может не быть, так как выделение ФСГ не только не понижено, а, наоборот, может быть повышенным. В связи с этим могут наблюдаться маточные кровотечения. Позже, когда гиперпродукция ФСГ сменяется недостатком этого гормона, возникает аменорея.
Анализ течения заболевания у обследованных больных показал, что у половины больных на первых этапах заболевания были дисфункциональные маточные кровотечения. Ко времени обследования дисфункциональные маточные кровотечения отмечались у 1/4 женщин. Дисфункциональные маточные кровотечения почти всегда свидетельствуют о более легком нарушении или начальной стадии заболевания. Поэтому характер нарушения менструальной функции у обследованных нами больных сходен с изменениями цикла у больных с синдромом Иценко - Кушинга.
Как уже было отмечено, у большинства обследованных больных отмечалось ожирение, при этом среднее увеличение массы тела составило 14-15 кг. У 13,6% женщин избыточная прибавка отмечалась еще во время беременности и сохранялась после нее. У 43,6 % больных в течение первого года после родов отмечалось быстрое увеличение массы тела. Ожирение при синдроме Иценко - Кушинга отмечается у 86-90% больных. При наблюдении больных в динамике выявлено, что ожирение является одним из ранних симптомов заболевания. В ряде случаев оно возникало во время уже развившегося клинического синдрома. Ожирение может быть различным, по типам отложения жира его можно разделить на три типа: равномерно-диффузное, гипофизарное и гипоталамическое. Большинство современных авторов считают, что любое ожирение имеет гипоталамический генез, поэтому нет принципиальной разницы между указанными выше типами отложения жира. Кроме того, необходимо иметь в виду, что разделение типов ожирения особенно наглядно при значительной степени ожирения, в то время как у больных после родов резко выраженное ожирение встречается не часто (ожирение I степени - у 38% больных, II степени - у 32%, III степени - У 30%).
Интересные данные по патогенезу ожирения были получены А. М. Степанян-Таракановой с соавт. (1958). На основании клинических данных, электрофизиологических и биохимических исследований авторы смогли выделить среди всех видов ожирения две основные группы: ожирение вследствие глубокого функционального торможения гипоталамуса или его разрушения и ожирение, развившееся в результате возбуждения гипоталамуса. Подобный подход позволяет на ином патогенетическом уровне проводить терапию у больных ожирением. Важно отметить, что ряд авторов находили у определенной части больных повышение экскреции нейтральных 17-КС, 17-ОКС, а также другие признаки гиперфункции коры надпочечников. Все это сближает так называемое церебральное ожирение с начальными формами болезни Иценко - Кушинга.
Существует предположение, что любая форма ожирения может в дальнейшем явиться одним из симптомов болезни Иценко-Кушинга. Это представление в известной мере обосновано, однако в клинике встречаются формы ожирения, протекающие по типу адипозо-генитальной дистрофии. У подобных больных наряду с ожирением выражены гипофункция половых желез и гипотрофия наружных половых органов.
Среди обследованных нами больных встречались женщины, у которых заболевание напоминало адипозо-генитальный тип ожирения. В отличие от ожирения, протекающего с признаками дисфункции яичников, относительной гиперэстрогенемией, увеличением размеров матки, ожирение адипозо-генитального характера сопровождается гипофункцией яичников и уменьшением матки. Вначале мы считали этот тип ожирения самостоятельной формой заболевания, возникшей после патологических родов. Однако тщательное изучение течения заболевания, состояния функции яичников и надпочечников позволило установить интересные закономерности. В начальной стадии болезни у всех женщин выявлялись черты, присущие стертой форме болезни Иценко - Кушинга или диэнцефальному синдрому, протекающему по типу болезни Иценко - Кушинга. Такие больные жаловались на прогрессировавшее ожирение, головные боли, гипертензию, нарушение менструаций по типу дисфункциональных маточных кровотечений. Если в этот период заболевания женщины подвергались клиническому обследованию, то чаще всего выявлялась нерезко выраженная гиперфункция коры надпочечников. В дальнейшем у некоторых больных наступило угнетение регулирующих механизмов менструального цикла, развивалась стойкая гипофункция яичников, аменорея, при этом нормализовалось артериальное давление и исчезали трофические нарушения кожи.
У женщин с нерезко выраженными признаками гиперфункции системы гипоталамус - гипофиз - кора надпочечников в период ремиссии заболевание протекает по типу адипозо-генитального синдрома. Поэтому при диагностике и назначении терапии у больных с послеродовыми нейроэндокринными заболеваниями необходимо особенности развития заболевания изучать в динамике и проводить дифференцированную терапию в зависимости от стадии болезни.
Вторым очень важным клиническим признаком заболевания является повышение артериального давления. Гипертоническая болезнь с постоянным повышением артериального давления обнаруживается у 7,08% больных, транзиторная гипертония с кратковременными периодами повышения артериального давления- у 57,6%, артериальное давление остается нормальным у 37,1% женщин. Таким образом, у 65,4% больных отмечается гипертензия. Проводя сравнение с данными, полученными при болезни Иценко - Кушинга, можно отметить, что гипертония наблюдается у подавляющего числа этих больных (95,8%).
Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, в частности гипертоническая болезнь при болезни Иценко - Кушинга, могут быть обусловлены повышением функции коры надпочечников, повышенным выделением АКТГ гипофизом и нарушением суточного ритма функциональной активности в системе гипоталамус- гипофиз - кора надпочечников. Можно предполагать, что повышение артериального давления находится в связи с повышенной выработкой минералокортикоидов. Однако при определении содержания электролитов в крови больных послеродовым ожирением обычно не удается обнаружить существенных отклонений.
Необходимо подчеркнуть, что гипертензия у большинства больных бывает транзиторной, легко поддается терапевтическим мероприятиям, исчезает при рациональной диете и правильном чередовании труда и отдыха. Из этого следует, что повышение артериального давления, хотя и бывает у значительной части больных, однако его можно охарактеризовать как начальные легкие формы транзиторной гипертонии. Дальнейшее прогрессирование гипертонической болезни и связанное с ним ухудшение общего состояния отмечается лишь у 8% больных. Таким образом, гипертензия у больных с послеродовым ожирением и нарушением менструальной функции лишь внешне напоминала тяжело протекающую гипертоническую болезнь.
У больных отмечаются некоторые клинические проявления, характерные для диэнцефальной патологии. Несмотря на то, что диэнцефальный синдром проявлялся по нейроэндокринно-обменному типу, напоминающему болезнь Иценко-Кушинга, все же у значительной части больных отмечались также вегето-сосудистые, трофические нарушения, расстройства сна и другие признаки диэнцефальной патологии. Головные боли наблюдаются у 97% больных, головокружения - у 10%, бессонница - у 22%, сонливость - у 11%, быстрая утомляемость - у 43%, ослабление памяти- у 3%, приливы жара - у 7%. Наличие целого ряда клинических симптомов, которые можно отнести за счет нарушения гипоталамической регуляции (транзиторный несахарный диабет, нарушение сна, утомляемость и др.), не только не противоречит представлению о наличии у больных гипоталамического синдрома, но и подтверждает его.
Согласно данным Н. И. Гращенкова (1964, 1966), А. М. Вейна (1966), диэнцефальные синдромы характеризуются множественной симптоматикой, укладывающейся в вегето-сосудистые, обменные, эндокринные проявления. Почти у половины больных (47,7%) наблюдались признаки гирсутизма. Выраженный гирсутизм встречается крайне редко. У большинства больных отмечалось умеренное оволосение лица (верхней губы, подбородка, шеи) и туловища. Прогрессирование гирсутизма у больных с послеродовым ожирением и нарушением менструальной функции почти не наблюдается. Лишь у 5% женщин наряду с нарастанием общих проявлений заболевания прогрессирует и гирсутизм. У этих больных нередко возникают вторичные склерокистозные яичники, развитие которых и является, по-видимому, причиной усиливающейся вирилизации.
Таким образом, хотя гирсутизм наблюдается относительно часто, его проявления не бывают тяжелыми.
Розовые или фиолетовые стрии наблюдаются у 82% больных. Локализация стрий была в основном на нижней части живота. У больных наряду с бледными "гравидарными" стриями отмечались неширокие, прерывающиеся полосы растяжения. Лишь у 1 % больных стрии были широкими и располагались на груди, животе и ягодицах.
У больных с послеродовым ожирением остеопороз не наблюдается. Л. Соффер с соавт. (1961) находили остеопороз у 56% больных с синдромом Иценко-Кушинга. Они отмечают, что в процесс декальцификации вовлекаются череп, ребра, позвоночник, тазовые кости и реже трубчатые кости. Обычно остеопороз черепа наиболее четко выражен в лобной и теменных костях.
Таким образом, послеродовое ожирение с нарушением менструальной функции может протекать с клиническими проявлениями нейрообменно-эндокринного синдрома первоначально по типу болезни Иценко-Кушинга. В дальнейшем у некоторых больных появляются симптомы, которые приближают заболевание к адипозо-генитальной дистрофии.
Клинические проявления, в отличие от синдрома и болезни Иценко-Кушинга, имеют стертый характер, не встречаются остеопороз, тяжелая гипертоническая болезнь, выраженные трофические нарушения кожи.
При сравнении с начальной формой болезни Иценко-Кушинга можно выявить определенные различия.
Согласно представлениям А. 3. Гинчермана (1975), больные с начальными проявлениями болезни Иценко-Кушинга при безуспешной терапии или без лечения постепенно переходят в группу больных с выраженной формой болезни или синдрома Иценко - Кушинга. Согласно нашим данным, большинство больных с послеродовым ожирением и нарушением менструальной функции переходят в группу больных с адипозо-генитальной дистрофией (ожирение, гипофункция яичников, ненарушенные артериальное давление и углеводный обмен, снижение функции щитовидной железы, нормализация функции надпочечников).
В связи с этим мы считаем более правильным сохранить определение послеродового ожирения как диэнцефальной патологии, а не начальной формы болезни Иценко-Кушинга. Однако нет сомнения и в том, что у некоторых женщин с послеродовым ожирением заболевание может в дальнейшем перейти в типичную болезнь или синдром Иценко- Кушинга.
СОДЕРЖАНИЕ
Виртуальные консультации
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
Реальные консультации
Реальный консультативный прием ограничен.
Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.
Заметки на полях
Нажми на картинку -
узнай подробности!
Новости сайта
Уважаемые пользователи!
Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал,
запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.
Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.
Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме
25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через
раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"
