kub
Островок  здоровья

----
  
записная книжка врача акушера-гинеколога Маркун Татьяны Андреевны
----
 
 
 

Глава V. Синдром послеродовой аменореи - галактореи
(синдром Киари-Фроммеля)

Аменорея, сопровождающаяся лактореей, может наблюдаться после родов, а также у женщин любого возраста без какой-либо связи с детородной функцией.

Впервые описание патологического синдрома, развившегося после родов и характеризующегося аменореей, атрофией полового аппарата и непрекращающейся лактацией, дал в 1855 г. Н. Chiari. Несколько позже Е. Frommel обследовал после родов 3000 женщин и обнаружил у 28 из них гипотрофию матки и лакторею. По имени авторов этот симптомокомплекс стали называть синдромом Киари - Фроммеля. В дальнейшем было выяснено, что синдром аменореи-галактореи встречается не только в послеродовом периоде, но и независимо от родов, а также у девушек до начала половой жизни.

В настоящее время существуют две теории возникновения этого заболевания. Согласно первой теории, причина заболевания состоит в развитии опухоли гипофиза. Согласно второй теории, заболевание обусловлено нарушением функции гипоталамуса.

Сторонники опухолевого генеза синдрома отмечают, что неоплазма нередко выявляется значительно позже первых клинических проявлений синдрома. Описаны отдельные наблюдения, когда опухоль была диагностирована через 6 и даже 15 лет от начала заболевания.

Рядом авторов отмечено развитие синдрома аменореи-галактореи у больных с повышеным внутричерепным давлением. Большая группа исследователей на основании тщательно проведенных клинических наблюдений и экспериментальных данных считают доказанной гипоталамическую природу синдрома.

Наличие у ряда больных несахарного диабета, ожирения, нарушения температурного режима, полос растяжения на коже рассматривается как достоверные признаки гипоталамической патологии.

Экспериментальные данные в основном подтверждают клинические наблюдения, хотя в экспериментах не всегда удавалось получить галакторею.

По данным С. Sawyer с соавт. (1963) раздражение аркообразных ядер и основания вентромедиальных ядер гипоталамуса вызывало у крыс лактацию или усиление секреции молока. Как известно, в этой области образуется фактор, реализующий выделение лютеинизирующего гормона, при этом происходит одновременное торможение выделения лютеотропного гормона.

Признаки гиперпродукции пролактина наблюдались при повреждении у крыс переднего гипоталамуса или срединного возвышения. Экспериментальные данные подтверждают предположение об ингибирующем действии гипоталамуса на продукцию пролактина гипофизом. Согласно этой гипотезе, в гипоталамусе вырабатывается ингибирующий фактор, тормозящий секрецию пролактина клетками аденогипофиза. Частично это подтверждается тем, что галакторея нередко возникает при длительном применении транквилизаторов. Как известно, транквилизаторы угнетают функцию гипоталамуса.

Анализируя данные, приведенные в литературе, а также основываясь на собственных клинических наблюдениях, мы должны отметить, что синдром аменореи - галактореи более правильно рассматривать как полиэтиологическое заболевание.

Синдром послеродовой аменореи - галактореи (синдром Киари-Фроммеля) имеет функциональную природу, он обусловлен нарушением функции гипоталамуса. Синдром аменореи-галактореи, не связанный с детородной функцией у большей части больных, обусловлен опухолью гипофиза. Последнее заболевание, т. е. опухоль гипофиза с явлениями аменореи-галактореи, нередко называют синдромами Аргонса-Кастильо или Форбса-Олбрайта. В то же время следует подчеркнуть необходимость при любой форме синдрома аменореи-галактореи исключения опухоли гипофиза. В связи с этим больные нуждаются в рентгенологическом, офтальмологическом и неврологическом обследовании.

Клиника

Послеродовой синдром аменореи - галактореи встречается редко. Большинство работ основано на описании клиники у небольшего числа больных или на отдельных клинических наблюдениях.

Клинический синдром выражается в отсутствии менструаций, секреции молока, гипотрофии внутренних половых органов. При цитологическом исследовании вагинальных мазков обнаруживают выраженный дефицит эстрогенов, базальная температура монофазная, при биопсии эндометрия находят атрофическую слизистую.

Под нашим наблюдением находились 16 женщин, страдающих аменореей в сочетании с галактореей. Возраст больных колебался от 20 до 36 лет, давность заболевания - от 1 года до 11 лет. Обращает внимание позднее появление у больных первых менструаций (в среднем в I6V2 лет). Несмотря на то, что у всех больных отмечено позднее менархе, лишь у одной из них была опсоменорея до начала заболевания. У остальных 15 больных менструальная функция оставалась ненарушенной.

Синдром аменореи - галактореи возник у 13 женщин после родов и у 3 после абортов. При анализе течения беременности и родов было отмечено, что лишь у 2 из 16 женщин беременность и роды протекали без осложнений. У половины женщин беременность была осложнена нефропатией, у каждой третьей было несколько осложнений, основными из которых являлись септическое состояние и повторные кровотечения.

Жалобы больных достаточно типичны. Наряду с отсутствием менструаций и молокоотделением наиболее часто отмечалось увеличение массы тела, однако выраженное ожирение (II-III степени) было установлено только у каждой третьей из больных.

Ожирение, имевшее выраженный характер, было диффузным с равномерным распределением жира по всему телу. Умеренное ожирение отмечено у половины больных.

У каждой третьей женщины внизу живота определялись розового цвета стрии. Нередко отмечалось повышение артериального давления. Выраженное нагрубание молочных желез было у каждой третьей женщины. При гинекологическом исследовании признаки значительной гипотрофии наружных и внутренних половых органов были обнаружены у каждых 2 из 3 женщин. При краниографии отмечено, что у некоторых женщин размеры турецкого седла были меньше нормы. Экскреция суммарных гонадотропинов была умеренно понижена.

Электроэнцефалографические исследования (ЭЭГ) показали, что у каждых 2 из 3 женщин энцефалограммы были изменены. У каждой третьей больной отмечалась "дезорганизация" ритма. Наряду с альфа-ритмом в 10-11 кол/с отмечался замедленный тета-ритм (по 4-5 кол/с), который вновь сменялся альфа-ритмом или быстрым бета-ритмом, периодически переходившим в альфа-ритм (по 13-14 кол/с). У 1/3 больных установлено снижение биоэлектрической активности головного мозга ("плоская ЭЭГ").

Таким образом, у большинства больных электроэнцефалограммы были измененными и свидетельствовали о вовлечении в патологический процесс подкорковых структур мозга.

Функция щитовидной железы определялась по клиническим признакам, а также по основному обмену, поглощению 131I железой через 2 и 24 ч и уровню холестерина крови. Основной обмен у большинства больных был в пределах нормы.

Накопительная функция щитовидной железы через 2 и 24 ч после дачи изотопа у всех больных была в пределах нормы. Клинических проявлений гипо- и гипертиреоза у больных отмечено не было. Уровень холестерина в крови был также в пределах нормы.

Таким образом, функция щитовидной железы у больных послеродовым синдромом аменореи - галактореи не была изменена.

О функции коры надпочечников мы судили по экскреции 17-КС, дегидроэпиандростерона, 17-ОКС (суммарных и свободных). Экскреция 17-КС в среднем составляла 9,2±0,5 мг/сут, при этом у каждой 4-й больной 17-КС превышали среднестатистическую норму. Выделение с мочой андрогенов существенно не изменялось. Экскреция 17-ОКС равнялась 3,89±0,5 мг/сут. Эти цифры находятся в пределах нормальных колебаний, однако у каждой 4-й больной обнаружено повышение экскреции глюкокортикоидов. При изучении клинических проявлений у этих больных отмечалось значительное ожирение после родов, гипертензия, стрии розового цвета. Галакторея у всех этих женщин была умеренной. Гипотрофия внутренних половых органов нерезко выражена. Таким образом, у каждой 4-й больной синдром аменореи - галактореи были клинические проявления гиперкортицизма (ожирение, умеренная гипертензия, стрии) и биохимически отмечено умеренное повышение экскреции глюкокортикоидов.

Функция яичников определялась по тестам функциональной диагностики (базальная "температура, признак "зрачка" цитология вагинального мазка с подсчетом кариопикнотического индекса), биопсии эндометрия, гистеросальпингографии и экскреции прегнандиола.

У всех больных к началу исследования была аменорея давностью от 1 года до 11 лет. Базальная температура у всех больных была монофазной. Признак "зрачка" отсутствовал у половины женщин, был слабо выражен - у каждой третьей и хорошо выражен у каждой пятой больной. КПИ в среднем был равен 16±4%.

У половины больных биопсия эндометрия свидетельствовала о наличии гипофункции яичников (гипотрофия слизистой).

Гистеросальпингография позволила сравнительно часто обнаружить внутриматочные синехии. Ни у одной больной не было найдено уменьшения размеров полости матки, несмотря на наличие аменореи и гипофункции яичников. Экскреция прегнандиола была снижена у всех обследованных.

Таким образом, функция яичников была снижена у всех больных. Клинически это проявлялось аменореей.

Угнетение функции яичников было наиболее выражено у больных с обильной лактацией, в то время как у остальных женщин функция яичников была снижена умеренно. Показатели углеводного обмена по характеру сахарной кривой с однократной нагрузкой были следующими: 0,9 г/л, 1,43 г/л, 1,49 г/л, 1,25 г/л, 1,01 г/л, 0,8 г/л, 0,8 г/л. Эти данные свидетельствуют об умеренно выраженном гипергликемическом характере сахарной кривой. У каждой 4-й больной гипергликемические свойства кривой были особенно выражены. У этих женщин имелись и другие признаки гиперкор-тицизма (ожирение, стрии, гипертензия, повышение экскреции 17-ОКС и 17-КС). Функция яичников у этих женщин, несмотря на наличие аменореи, не была резко угнетена, а признаков гипотрофии половых органов не отмечалось.

Диагностика

Диагноз синдрома аменореи-галактореи не представляет особых трудностей. Аменорея, ановуляция, гипотрофия половых органов и лакторея позволяют в большинстве случаев правильно поставить диагноз. Крайне важно выяснить, связано ли возникновение синдрома с родами или же оно не имеет отношения к беременности и родам. Как уже отмечалось, послеродовой синдром аменореи - галактореи крайне редко бывает обусловлен опухолью гипофиза. Чаще всего возникновение заболевания объясняется нарушением функции гипоталамуса. В то же время синдром аменореи-галактореи, не связанный с беременностью и родами, чаще всего имеет опухолевую природу. В связи с этим у каждой больной с аменореей-галактореей необходимо исключить опухоль гипофиза с помощью рентгенокраниографии, определения состояния белых и цветных полей зрения и неврологического исследования.

В возникновении заболевания определенную роль играет преморбидный фон, основным фактором которого является генитальный инфантилизм. Наличие генитального инфантилизма подтверждалось поздним началом менструаций у всех наблюдавшихся больных. Немаловажным в этиологии заболевания является то, что синдром часто возникал после патологической беременности (нефропатия, септические состояния, кровотечения). Если провести сравнение с послеродовой недостаточностью функции гипофиза и с послеродовым диэнцефальным синдромом, протекающим по типу болезни Иценко - Кушинга, то можно установить известную общность в этиологических факторах. При всех этих патологических состояниях большое значение имеют предшествующие акушерские кровотечения, поздние токсикозы беременных, септические осложнения при беременности и в послеродовом периоде.

Анализ клинических проявлений у больных с синдромом послеродовой аменореи - галактореи указывает на ряд жалоб и симптомов, свойственных диэнцефальной патологии. Ожирение, головные боли, гипертензии, нарушение сна, стрии, повышенная экскреция 17-КС, 17-ОКС, гипергликемическая сахарная кривая - все это свидетельствует о гипоталамо-гипофизарной природе заболевания.

У каждой четвертой женщины симптомокомплекс, дополняющий аменорею и галакторею, мог быть отнесен к диэнцефальному синдрому, протекающему по типу болезни Иценко-Кушинга. Следует еще раз отметить, что у этих больных лакторея была либо умеренной, либо незначительной, а гипотрофия половых органов невыраженная.

Таким образом, можно с уверенностью утверждать, что синдром аменореи - галактореи, возникший после родов, имеет диэнцефальный характер. Кроме преморбидного фона, определенных этиологических факторов, характерной клиники, изменений функции надпочечников, яичников и углеродного обмена, о диэнцефальной природе заболевания свидетельствуют также изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Синдром послеродовой аменореи - галактореи имеет два основных варианта. Первый очень напоминает диэнцефальный синдром, протекающий по типу болезни Иценко-Кушинга. Обычно при этом варианте заболевания галакторея имеет умеренный характер, а гипофункция яичников выражена не сильно. Второй вариант синдрома по своим проявлениям напоминает адипозо-генитальную дистрофию: выраженная галакторея, отчетливая гипотрофия половых органов и гипофункция яичников.

Лечение

Лечение больных синдромом аменореи - галактореи зависит от патогенеза заболевания. При наличии опухоли гипофизарно-гипоталамической области показано хирургическое вмешательство или рентгенотерапия.

При гипоталамическом генезе заболевания предложено несколько методов лечения. Наиболее часто при послеродовой аменорее - галакторее применяются эстрогены. Так, Е. Mendel (1946) получил хорошие результаты при назначении больным стильбэстрола в течение 5 дней внутрь по 10 мг в сутки. Подобную терапию автор повторял несколько раз через 15- 20 дней.

Как показали наблюдения ряда авторов, торможению лактации способствует введение эстрогенного препарата - этилдиметилалленовой кислоты (М. Roland et al., 1955, и др.). Алленовая кислота, введенная в дозе 20 мг в день, тормозит лактацию в течение 4- 5 дней. Этот же препарат с хорошим эффектом применяли и другие исследователи.

Имеются сообщения о хороших результатах применения кломифена и гонадотропных гормонов. R. Кlimek (1964) у 9 женщин, страдавших аменореей-галактореей, применял натуральный экстракт задней доли гипофиза и синтетический вазопрессин. У 5 больных галакторея прекратилась, однако менструации восстановились лишь у 3.

В последние годы было показано, что у некоторых больных с послеродовой аменореей и галактореей имеет место повышение уровня пролактина в крови. В связи с этим были предложены препараты, обладающие пролактинингибирующими свойствами. Наиболее обнадеживающим оказалось действие L-ДОФА, повышающего концентрацию в гипоталамусе катехоламинов и пролактинингибирующего фактора и снижающего тем самым секрецию пролактина.

Уменьшает лактацию ряд алкалоидов спорыньи, которые тормозят образование пролактина на уровне гипофиза, действуя непосредственно на пролактинсекретирующие клетки. У некоторых больных вследствие снижения уровня пролактина восстанавливается овуляторный менструальный цикл.

Анализируя описанные методы лечения, можно сделать вывод о том, что при лечении синдрома Киари - Фроммеля важно применение не только пролактинингибирующих факторов, но и средств, восстанавливающих нарушенную функцию гипоталамо-гипофизарной системы. При синдроме аменореи - галакто-реи, не имеющем связи с беременностью и родами, по-видимому, наиболее важно лечение опухолевого процесса, при этом попытки восстановления менструальной функции не всегда оправданы.

Исходя из представлений о диэнцефальном генезе заболевания, мы применили у больных послеродовой аменореей с галактореей следующую схему лечения:

  1. в течение 40 дней больные получали по 1 инъекции 0,1% эстрадиол-дипропионата;
  2. им назначали эривит (витамин Е) по 50 мкг через день, 20 инъекций;
  3. проводили эндоназальный электрофорез витамина B1 (1 мл 5% раствора; сила тока 0,3-0,7 мА, экспозиция от 3 до 30 мин, в течение 30-40-дней). Эндоназальный электрофорез может быть заменен гальваническим "воротником" или трансцеребральной ионизацией.
Лечебные мероприятия повторяют через 3 мес, 2-3 раза в год.

В результате этой терапии лакторея прекратилась у всех женщин; менструальный цикл нормализовался у 3 из каждых 4 больных, у каждой третьей наступила беременность, закончившаяся нормальными родами. У больных с отрицательными результатами лечения давность заболевания была от 6 до 13 лет. Этим можно объяснить тот факт, что прекращение лактации было достигнуто, а менструальная функция не восстановилась.

Таким образом, рекомендуемый метод лечения, сочетающий тормозящее лактацию действие эстрогенов и физиотерапевтические мероприятия, направленные на регуляцию гипоталамо-гипофизарных соотношений, дает вполне удовлетворительные результаты у больных послеродовой аменореей - галактореей.

Примечание. В настоящее время для лечения аменореи-галактореи используются дофаминомиметики (Бромкриптин - парлодел), агонисты дофаминовых рецепторов (Каберголин - достинекс).

СОДЕРЖАНИЕ

Список литературы [показать]
Предисловие
Глава I. Общие сведения о нейрогуморальной регуляции менструального цикла. Классификация расстройств менструальной функции. Диагностика гипоталамических синдромов
Глава II. Классификация и этиология послеродовых нейроэндокринных заболеваний
Состояние здоровья женщин, перенесших акушерское кровотечение
Состояние здоровья женщин, перенесших нефропатию или эклампсию
Состояние здоровья женщин, перенесших септический аборт
Глава III. Послеродовая недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы (гипопитуитаризм, пангипопитуитаризм, синдром Шиена)
Клиническая картина



 
 

Куда пойти учиться



 

Виртуальные консультации

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании полученных фактов.

Медицинский форум КОМПАС ЗДОРОВЬЯ

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения



Реальные консультации


Реальный консультативный прием ограничен.

Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.

Заметки на полях


навязывание услуг компании Билайн, воровство компании Билайн

Нажми на картинку -
узнай подробности!

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы

20.05.12

Уважаемые пользователи!

Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал, запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.

Тема от 05.09.08 актуальна!

Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме

05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.

Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме

25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"

Островок здоровья

 
----
Чтобы сообщить об ошибке на данной странице, выделите текст мышью и нажмите Ctrl+Enter.
Выделенный текст будет отправлен редактору сайта.
----
 
Информация, представленная на данном сайте, предназначена исключительно для образовательных и научных целей,
не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, и не может служить заменой очной консультации врача.
Администрация сайта не несёт ответственности за результаты, полученные в ходе самолечения с использованием справочного материала сайта
Перепечатка материалов сайта разрешается при условии размещения активной ссылки на оригинальный материал.
© 2008 blizzard. Все права защищены и охраняются законом.



 
----