Глава 8   КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ   ХАРАКТЕРИСТИКА   ВАЖНЕЙШИХ   ВНУТРИУТРОБНЫХ   ИНФЕКЦИЙ

8.12. ВНУТРИУТРОБНЫЙ (ВРОЖДЕННЫЙ) СИФИЛИС

В последние годы проблема врожденного сифилиса вновь стала весьма актуальной для России. Так, в 1992 году в стране был зарегистрирован только 31 случай врожденного сифилиса, в 1995 — 221, в 1997 - 714 (Борисенко К. К. и соавт., 1998). В Санкт-Петербурге в 1998 году было зарегистрировано 20 случаев врожденного сифилиса. До 89 плодов и новорожденных от матерей с нелеченным или неадекватно леченным сифилисом погибают в перинатальном периоде — чаще антенатально (Зверькова Ф. А., Миршанова Л. Н., 1977).

При наличии у матери нелеченного сифилиса с давностью 2 года и более в 50% случаев на свет появляются живорожденные без признаков инфекции. В случае если у беременной женщины нелеченный первичный или вторичный сифилис, это может в 50% привести к мертворождению либо гибели ребенка в периоде новорожденности.

В то же время при ранней стадии нелеченного третичного сифилиса в 20-40% на свет появляются здоровые новорожденные, 40% детей имеют врожденный сифилис, 20% появляются на свет преждевременно, 16% приходится на мертворождения и гибель детей в первые 4 недели жизни.

При поздней стадии третичного сифилиса только 10% приходится на случаи врожденного сифилиса, 10% на мертворождения и 1% на гибель в период новорожденности.

По данным Т.М. Шуваловой и соавт. (1999) в исходе родов у женщин, больных сифилисом и не получивших лечения, мертворождения составили 21,8%, рождение детей с врожденным сифилисом — 33,3%, здоровых детей 44,9%. У пролеченных женщин мертворождения составили 6,4%, рождение детей с врожденным сифилисом — 3,6%, здоровых детей — 90%.

Даже адекватное лечение в случае тяжелого поражения плода не исключает возможность выкидыша и мертворождения. Так, по данным М. В. Шапаренко и соавт. (1990) 5 детям (6%) из 31, рожденным матерьми, получавшим противосифилитическое лечение во время беременности, был поставлен диагноз врожденного сифилиса. Согласно исследованию В. L. McFarlin et al. (1994) врожденный сифилис на фоне лечения развился у 45 новорожденных.

Многими авторами указывается, что развитие врожденного сифилиса после окончания курса лечения матери может быть связано с ее реинфекцией, диагностика которой, однако, затруднена. Серологические IgM-тесты часто дают неудовлетворительные результаты для идентификации реинфекции, так как IgM-специфические антитела могут оставаться позитивными в течение 2 лет после лечения, а реинфекция может даже сочетаться со снижением IgM ответа. В то же время нормальный уровень IgM-антител у новорожденного также не исключает наличие врожденной инфекции.

Частота рождения недоношенных детей с ранним врожденным сифилисом по многочисленным данным разных авторов находится в диапазоне от 6 до 60%. Примерно у 1/3 больных, рожденных от матерей не получавших и 15-20% получавших противосифилитическое лечение в период беременности отмечается их гипотрофия.

Морфологические проявления врожденного сифилиса имеют сходство с описанным при сифилисе взрослых людей. Поскольку заражение плода происходит гематогенным путем, врожденный сифилис имеет сходство с вторичным сифилисом. Это касается раннего врожденного сифилиса грудных и годовалых детей, у которых на первый план выступают поражения слизистых оболочек и кожи: диффузные сифилиды на голове, ягодицах, а чаще всего на ладонях и подошвах, где кожа утолщается и начинает шелушиться, как при псориазе. Очень характерны трещины в углах рта, после заживления которых остаются белесоватые рубцы. В качестве одного из наиболее характерных симптомов принято также рассматривать неиммунный отек плода, впервые описанный Е. Potter в 1943 году.

У мертворожденных кожа мацерирована или же содержит пузыри, заполненные серозной или серозно-гнойной, иногда геморрагической жидкостью (сифилитическая пузырьчатка — пемфигоид). На месте лопнувших пузырей образуются эрозии и корки.

В клинике в настоящее время отмечают значительное учащение сифилитического ринита, который характеризуется гиперплазией слизистой оболочки с диффузной лимфо-лейкоцитарной инфильтрацией, глубокими изъязвлениями с последующими повреждениями хряща и костей носа.

К числу важнейших в диагностическом плане проявлений врожденного сифилиса относят остеохондрит Вегнера, чаще с поражением трубчатых костей, который выявляется у 2/3 больных в первые 3 мес жизни. Принято выделять три стадии процесса:

1. неровная извилистая полоска серо-желтого цвета шириной 1-2 мм;
2. аналогичная полоска шириной 2-5 мм;
3. псевдопаралич Парро (отделение диафиза от эпифиза).

Кроме того, начиная с исследований конца 19 века при раннем врожденном сифилисе описывают синовит, бурсит, деструктивный артрит. Характерны также изменения печени, где развивается цирроз (кремневая печень). На фоне цирротических изменений в печени, особенно под капсулой, заметны многочисленные милиарные гуммы, а также флебиты и перифлебиты печеночных вен и перихолангиты. Соотношение разных изменений в отдельных случаях может существенно варьировать. Селезенка, как правило, плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто отмечается сифилитический фибринозный периспленит, иногда с последующим гиалинозом капсулы. Интрафолликулярные артерии и другие сосуды утолщены за счет продуктивного эндартериита вплоть до облитерации просвета. В тимусе отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфо-, гистио- и плазмоцитами. Дольки мелкие за счет сниженного количества лимфоцитов в обоих слоях. Слоистые тельца Гассаля располагаются как в корковом, так и мозговом слоях. В легких наблюдаются изменения двух типов: это так называемая "белая пневмония" (очаговая катарально-десквамативная пневмония), либо "белая карнификация" (интерстициальная лимфоилазмоцитарная инфильтрация со слущиванием альвеолоцитов и скоплением в просвете альвеол нейтрофильных гранулоцитов). В очагах воспаления обнаруживается большое количество трепонем.

В почках констатируют задержку развития и очаговый или диффузный интерстициальный нефрит с лимфоцитарной инфильтрацией в коре, реже в мозговом веществе по ходу сосудов. В пищеварительном тракте возможно формирование множественных стенозов вследствие фиброза подслизистой основы на фоне сифилитического артериита с периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами в области подслизистого и слизистого слоев, местами с изъязвлениями. Чаще всего вовлекается желудок, тонкая и ободочная кишка.

В сердце описывают миокардит с периваскулярной лимфо-плазмоцитарной инфильтрацией и мелкоочаговыми некрозами. Для поражения поджелудочной железы характерен интерстициальный фиброз. Рисунок железы может быть полностью стерт, а консистенция достигать хрящевой плотности.

В ЦНС выявляются хронические продуктивные лептоменингиты, менингоэнцефалиты и эпендиматиты. Возможно развитие гумм и прогрессирующей гидроцефалии. Довольно характерны поражения глаз в виде хориоретинитов ("соль и перец" по периферии глазного дна), увеиты, глаукома и атрофия глазного нерва.

При позднем врожденном сифилисе, к которому относят проявления заболевания у детей старше 5 лет, выявляют поражения кожи, имеющие характер шелушащихся и мокнущих папул. Кроме того, обнаруживаются поражения костей в виде остеопериостита и остеомиелита. Особенно характерны саблевидная деформация костей голени и периостальные разрастания в лобно-теменной области.

Возможны поражения головного мозга и его оболочек (хронический лептоменингит и водянка головного мозга), симпатических ганглиев с дистрофическими изменениями нейронов, глаз (хронический хориоретинит, кератит) и лабиринта кортиева органа с развитием глухоты.

Внутриутробный сифилис может привести к возникновению врожденных пороков развития, в частности легких, поджелудочной железы, печени, почек, надпочечников, тимуса и зубов. Деформация последних, наряду с поражением органов зрения и слуха (паренхиматозный кератит, глухота), составляют триаду Гетчинсона.

Дисплазия тимуса выражается в формировании так называемого абсцесса Дюбуа — одной или нескольких полостей в толще железы, заполненных гноевидной жидкостью с большим количеством трепонем.

Необходимо отметить, что в настоящее время врожденный сифилис на аутопсийном материале Санкт-Петербурга встречается в единичных случаях. Чаще это сифилис плода и ранний врожденный сифилис. При патологоанатомическом исследовании закономерно диагностируются внутриутробные инфекции смешанной этиологии.

Вышеописанные структурные изменения, характерные для сифилиса, оказываются выраженными умеренно и не в полном объеме.

Оглавление