Марина САВЕНКОВА,
заведующая кафедрой клинической
функциональной диагностики,
профессор.
Российский государственный
медицинский университет.

За прошедшее столетие учение о крупе прошло огромный путь от ассоциативной терминологии (сroup - каркать) до раскрытия самых интимных механизмов заболевания.

Понятие "круп" подразумевает любое заболевание дыхательных путей, приводящее к стенозу гортани. В современной литературе термином "круп" обозначается острый ларингит или ларинготрахеит инфекционной этиологии с многообразными морфологическими изменениями, сопровождающийся явлениями спазматического стеноза гортани.

Клинические симптомы при стенозирующем ларингите напоминаюттаковые при бронхиальной астме. Нередко, начинаясь с незначительных симптомов затрудненного дыхания, стенотические явления у ребенка за короткий промежуток времени могут привести к асфиксии. Поэтому круп относится к неотложным состояниям в педиатрии. Летальность при этом синдроме довольно высокая и колеблется от 0,4 до 5%, а в случае декомпенсиро-ванныхформ - от 33 до 60%.

История

Гиппократ называл это заболевание эпидемическим воспалением шеи. Болезнь, при которой больными выкашливались трубочки (пленчатые слепки бронхов), была описана еще в I в. н.э. Галеном, позднее - в 1658 г. лондонским врачом Беннетом (Веnnet). В начале XVII в. испанские врачи описали ее под названием "удавка" (garrotillo). В 1765 г. была издана книга Ноmе, в которой впервые в медицинскую терминологию введено само понятие "круп", а в 1825 г. Bland описал инфекционный подсвязочный ларинготрахеит. Позднее, в начале XIX в., Бретонно (Р.F.Bretonneau) предложил называть пленчатый круп дифтеритом и впервые для спасения больных применил трахеотомию.

В России одними из первых фундаментальных работ по изучению крупа считаются монографии Ф.Гааза "Открытие крупа, или острой удушающей астмы" (1817) и "Сообщение о признаках крупа" (1818), в которых автор рассматривал вопросы дифференциальной диагностики различных форм заболевания.

В XIX в. и вплоть до 60-х годов XX в. термином "круп" обозначали прежде всего дифтерию горла, вызывавшую высокую смертность среди детей. Поэтому на начальных стадиях изучения данной проблемы круп, связанный с дифтерией, определяли как "истинный", при котором имели место фибринозные налеты в области гортани и на голосовыхскладках. Круп при инфекциях другой этиологии, например респираторной, называли "ложным". Однако по мере резкого сокращения случаев дифтерии и введения противодифтерийной вакцинации все большее значение стал приобретать круп при острых респираторных заболеваниях. Понятие "истинного" и "ложного" синдрома крупа на сегодняшний день утратило свою актуальность. Наиболее популярным и принятым в отечественной и зарубежной литературе считается термин "круп" или "синдром крупа", используются также "стенозирующий ларингит", "стенозирующий ларинготрахеит".

Изучение и описание клинической картины крупа принадлежит плеяде отечественных ученых. Описание крупа гриппозной этиологии принадлежит Н.Филатову, П.Истомину и позднее А.Колтыпину. В 1924 г. А.Колтыпин наблюдал во время эпидемии гриппа ("испанки") 1918-1919 гг. в Москве синдром крупа, который по клинической картине протекал, как дифтерийный. Однако по результатам бактериологического анализа мазков из зева и гортани трупного материала оказалось, что круп был вызван не дифтерийной бактерией, а "палочкой инфлюэнцы", то есть вирусом гриппа.

Позднее большой вклад в изучение проблемы крупа внесла академик РАМН Н.Нисевич. В монографии "Круп у детей", вышедшей в 1973 г., были рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза, классификации и лечения синдрома крупа.

Терминология

Под термином "круп" подразумевается любое заболевание дыхательных путей, приводящее к стенозу гортани. В литературе имеется ряд синонимичных понятий, которыми пользуются клиницисты на практике: острый подскладочный(подскладковый) ларингит, острый ларинготрахеит, острый стенозирующий ларинготрахеит или ларинготрахеобронхит, острый стеноз верхних дыхательных путей.

Круп включает триаду клинических симптомов: осиплость (изменение тембра), грубый "лающий" кашель, шумное затрудненное (стенотическое) дыхание с инспираторной одышкой.

Этиология

Из всех инфекционных и неинфекционных заболеваний синдром крупа чаще всего возникает при острых респираторных вирусных инфекциях (ОРВИ). В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что данный симптомокомплекс может развиться на фоне респираторного заболевания любой этиологии. Большинство авторов считает, что основную роль здесь играют вирусы парагриппа и гриппа (33-48% случаев). В периоды эпидемий причиной крупа является вирус гриппа, тип А. В последние десятилетия стали отмечаться ассоциации патогенов: вирус парагриппа + аденовирус, РС-вирус + М.pneumoniae.

По результатам собственных наблюдений в 1995-2005 гг. (было обследовано более 3 тыс. детей с обструктивным ларингитом), этиология была следующая: парагрипп - 38%, грипп - 30%, РС-вирус - 8%, аденовирус - 5%, вирусные ассоциации - 11%, внутриклеточные инфекции - 8%. Редко круп наблюдается при кори, ветряной оспе, скарлатине, афтозном стоматите.

Некоторые авторы наблюдали у детей неспецифический мембранозный стенозирующий ларингит как осложнение инфекционного мононуклеоза. При эндоскопии определялись пленки, образовавшиеся в результате гнойного воспаления подскладкового эпителия, поражения надгортанника и черпаловидных хрящей.

Имеются сообщения о крупе, вызванном вирусом простого герпеса. В этом случае ларингоскопически наряду с яркой гиперемией и отеком слизистой оболочки и незначительной экссудацией отмечается наличие герпетической сыпи на различных стадиях развития: в первые дни точечные папулы, пузырьки, в последующие дни эрозии, покрытые тонкой желтовато-белой пленкой. Специфические элементы, как правило, обнаруживаются и на слизистой оболочке глотки. Особенностью клинических проявлений при данной этиологии заболевания является затяжной характер стенотических явлений. Герпетический круп часто диагностируется у детей с иммунодефицитами.

В литературе описаны стенозирующие ларинготрахеиты грибковой этиологии. Как правило, рецидивирующий характер крупа свидетельствует о генерализованном грибковом поражении кожи и слизистых оболочек. Известно, что грибковое поражение дыхательных путей у ребенка может развиться как результат проведения массивной антибактериальной и гормональной терапии.

Круп туберкулезной этиологии у детей наблюдается крайне редко. У взрослых туберкулез гортани выявляют у 1,3% больных с легочными формами. Мы наблюдали рецидивирующий синдром крупа у ребенка с диссеминированным туберкулезом легких и туберкулезным поражением гортани.

Имеется интересное сообщение из Японии о казуистическом наблюдении возникновения крупа, вызванного Раsteurella haemolitica. Необычный возбудитель был выделен из трахеи у 9-месячной девочки.

Большое число публикаций посвящено проблеме крупа, вызванного бактериями и вирусно-бактериальными ассоциациями, поскольку именно бактериальная этиология является основной причиной тяжелого, затяжного течения заболевания. По частоте обнаружения была выделена следующая бактериальная микрофлора: стафилококк -57,9%, стрептококк - 48,6%, кишечная палочка - 16,4%, пневмококк - 14,3%, синегнойная палочка - 1,4%, паракишечная палочка - 5%, энтерококк - 1,4%, кандида - 5% случаев. Поэтому в англоязычной литературе наряду с крупом вирусной этиологии широко используются термины "бактериальный круп" (bacterial croup) или "бактериальный трахеит" (bacterial tracheitis) для обозначения тяжелого гнойного стенозирующего ларинготрахеобронхита. Известно, что риск развития бактериальных осложнений значительно возрастает у детей, подвергшихся трахеостомии и продленной назотрахеальной интубации.

Тяжелые формы крупа были отмечены также на фоне течения инфекции, обусловленной гемофильной палочкой (тип b). Одним из характерных клинических симптомов для данной инфекции является поражение надгортанника, при котором наряду с характерными симптомами крупа отмечаются слюнотечение, боли при глотании, нередко отечность тканей в области шеи и вынужденное сидячее положение ребенка.

Смешанные инфекции, особенно в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) представляют собой важную проблему, связанную с развитием тяжелых форм заболеваний и летальных исходов, а также обоснованием грамотно подобранного, эффективного лечения, назначением превентивной терапии и осуществлением конечной цели - эрадикации возбудителя.

За последние годы произошли значительные изменения микробиологического пейзажа: одни возбудители стали менее активны, появились другие, в частности, в работах последних лет указывается на возрастание этиологической роли внутриклеточных и герпетических инфекций.

Патогенез

Гортань выполняет в организме ребенка дыхательную, защитную, голосообразующую функции. После полости носа она является важнейшим участком верхних дыхательных путей, регулирующим функцию внешнего дыхания. В процессе эволюции гортани прослеживается одна из первых и основных функций, которая заключается в защите легких от воздействий различного рода вирусов, бактерий, факторов внешней среды и т.д. Гортань является анатомической границей между верхними и нижними отделами дыхательного тракта. Эффективность дыхания напрямую зависит от просвета гортани, через которую проходит воздух. Любое сужение области гортани может привести к нарушению проходимости верхних дыхательных путей и кислородному голоданию жизненно важных органов: головного мозга, сердца, почек и т.д.

При раздражении баро-, термо-, хемо- и других видов рецепторов слизистой оболочки гортани изменяются ритм и глубина дыхания, форма и величина голосовой щели, поступление воздуха в обоих направлениях и сопротивление воздушному потоку. Изменение давления воздуха в верхних отделах дыхательных путей влияет на наполнение альвеол воздухом, диффузию газов, кровенаполнение полостей сердца, внутрибрюшное давление, тонус и силу сокращения межреберных мышц и диафрагмы.

Ларингостеноз возникает в результате действия сложных нервно-рефлекторных механизмов, регулирующих функцию дыхания. Основные компоненты, формирующие дыхательные расстройства: отек слизистой оболочки гортани и трахеи, спазм мышц гортани, трахеи и бронхов, гиперсекреция желез слизистой оболочки гортани, трахеи и бронхов. Один из этих компонентов становится ведущим.

Отек гортани, возникающий в результате развившихся воспалительных явлений, приводит к сужению просвета гортани. Некрозы, язвы и даже поверхностные эрозии, повреждая слизистую оболочку, обнажают окончания блуждающего нерва, раздражение которых при внешних воздействиях экссудата, накопившихся продуктов воспаления, вызывает рефлекторный спазм мышц гортани. Основной причиной стеноза, как правило, является не механический фактор, а неврогенный спазм мышц гортани, выражающийся в смыкании голосовой щели. В связи с нарастающим стенозом подскладкового пространства развивается инспираторная одышка.

При стенозе происходят развитие кислородной недостаточности и нарушение режима воздушной вентиляции в верхних отделах дыхательного тракта. Далее развиваются гипоксемия, респираторный и метаболический ацидоз, гипоксический отек мозга, тканевая гипоксия. Формируется своеобразный порочный круг - стеноз гортани вызывает изменения в организме, а они, в свою очередь, приводят к утяжелению стеноза.

Возникновение стеноза гортани у детей тесно связано с возрастными особенностями: узостью просвета гортани, особенно в раннем возрасте; способностью узкого и мягкого надгортанника ребенка складываться и сильно суживать поперечный размер входа в гортань; чрезвычайно рыхлым строением и обильной васкуляризацией подслизистого слоя и подскладковой области; наличием большого количества тучных клеток; развитием максимально выраженных стенотических явлений на том участке слизистой оболочки, где проецируется плотный перстневидный хрящ. Необходимо также учитывать, что не только при стенозе, но и в физиологических условиях у детей младшего возраста удельная потребность в кислороде на 1 кг массы тела выше, чем у взрослых.

Нельзя не признать отрицательного влияния на заболеваемость крупом фактора экологии и неблагоприятных погодных условий, метеозависимости. Наибольшее число поступлений в стационар по поводу острого стенозирующего ларинготрахеита и его осложненных форм отмечается в самых загрязненных промышленных районах и местах максимального сосредоточения транспорта. Нами установлена тесная взаимосвязь между неоднократной госпитализацией детей и местом их проживания, как правило вблизи больших магистралей, загазованных перекрестков, промышленных предприятий.

Немаловажную роль играет изменение реактивности организма, отягощенное премор-бидное состояние ребенка (как гипо-, так и паратрофия, рахит, энцефалопатии, экссудативный диатез, тимико-лимфатический статус, исходная неврологическая патология, высокая заболеваемость ОРВИ, пневмонией). У части детей в анамнезе имеются предшествующая сенсибилизация, пищевая и медикаментозная аллергия, бронхиальная астма.

В последние годы было показано, что больные крупом имеют отягощенную наследственность по атопии. У предрасположенных детей синдром крупа может возникать повторно, иметь рецидивирующий характер. В зависимости от экологической и эпидемиологической ситуации круп у них может вызываться как инфекционными, таки неинфекционными агентами. Независимо от этиологии заболевания у этой группы детей возможно развитие транзиторного ларингоспазма. Выявление транзиторного ларингоспазма у детей с инфекционно-зависимым и атопическим синдромом крупа позволяет считать аллергическое воспаление с возможностью формирования гиперчувствительности верхних дыхательных путей общей закономерностью патогенеза крупа. У детей с трех- и более кратным развитием крупа (рецидивирующего) независимо от этиологии имеются однотипные клинические проявления. При обследовании у них выявляются высокие показатели эозинофилии периферической крови, уровни IgЕ и ЦИК, снижение показателей клеточного иммунитета, изменения микроциркуляторного гемостаза с признаками деструкции эндотелия. Все выше перечисленные факторы дали основание выделить рецидивирующий круп как самостоятельный клинико-патогенетический вариант.

Диагностика

Эндоскопические методы занимают важное место в диагностике и комплексном лечении крупа. По поводу осмотра гортани у детей с синдромом крупа еще в 1904 г. П.П. Истомин писал: "Всякому врачу, имевшему дело с детьми, известна та трудность, с которой сопряжено их ларингоскопирование, вследствие чего к нему приходится прибегать в редких случаях, и диагностика крупа ставится на основании общеизвестных клинических данных".

В последние десятилетия, действительно, отмечается тенденция к отказу от диагностической ларингоскопии у детей при синдроме крупа с явлениями компенсированного или субкомпенсированного стеноза гортани. Некоторые авторы считают, что инструментальные манипуляции, прежде всего прямая ларингоскопия, могут способствовать прогрессированию стенотических явлений, развитию осложнений, и при установлении диагноза достаточно выявления клинических симптомов синдрома крупа.

Прямая ларингоскопия дает возможность оценить выраженность патогенетических механизмов крупа, определить необходимость проведения интубации трахеи под контролем зрения и осуществить санацию трахеобронхиального дерева на реанимационном этапе лечения. В ряде случаев диагностическая ларингоскопия оказывает помощь в решении вопроса о деканюляции после произведенной трахеотомии. У детей младшего возраста это исследование проводят под наркозом.

Ларингоскопически при катаральном ларинготрахеобронхите слизистая оболочка выглядит гиперемированной, набухшей, легкоранимой. В подскладковом пространстве определяются отечные гиперемированные валики. Контуры колец трахеи и бронхов сглажены. Экссудат слизисто-гнойный, иногда скудный, густой и тягучий, иногда обильный и жидкий. При гнойно-некротическом процессе помимо фибринозно-некротических наложений на слизистой нередко выражен и геморрагический компонент. После удаления слепков или фибринозных налетов просвет трахеи остается широким, но стенки его представляют сплошную кровоточащую поверхность. Устья главных бронхов щелевидные за счет воспалительного отека слизистой оболочки. Из глубины поступает гнойная мокрота.

При диагностической ларингоскопии можно провести и местные терапевтические мероприятия: отсасывание слизи, удаление корок, смазывание слизистой оболочки гортани, введение лекарственных средств. Однако ввиду травматичности прямая ларингоскопия с лечебной целью в последние годы практически не применяется, значительно ограничено ее использование для диагностики.

Микроларинго- и бронхоскопические методы с использованием световолоконной оптики расширяют возможности врача: позволяют эндоскопически подтвердить или исключить диагноз, оценить степень поражения дыхательных путей, провести интратрахеальную интубацию и туалет трахеобронхиального дерева. Кроме того, возможно получение цветного видеоизображения ларингоскопической картины, благодаря чему осуществляется контроль состояния дыхательных путей в динамике. Эти методы являются наиболее информативными и щадящими в плане развития ранних и поздних осложнений, связанных с ятрогенными манипуляциями в области гортани, и позволяют улучшить результаты лечения и снизить показатели летальности при воспалительных обструктивных заболеваниях гортани у детей.

Методы лабораторной диагностики. Для экспресс-диагностики вирусной инфекции в прежние годы на практике наиболее часто применялся метод иммунофлюоресценции. За последние два десятилетия метод утратил свое значение по причине низкой чувствительности.

Вирусологические и бактериологические методы, в том числе и посев слизи из зева и носа, при крупе имеют ретроспективное значение.

Большее значение в последние годы приобретают методы серологической диагностики с помощью наборов специфических антител (IgG- и IgМ-антител) к различным вирусам и бактериям, включая атипичные, и метод полимеразной цепной реакции - ПЦР (при условии раннего взятия материала из ротоглотки в остром периоде заболевания).

При стандартном исследовании клинического анализа крови могут быть выявлены неспецифические воспалительные изменения крови в виде лейкоцитоза при бактериальном крупе, лейкопения при вирусном (чаще регистрируется при гриппе) и эозинофилия при атипичных инфекциях (хламидиоз, микоплазмоз).

Другие лабораторные исследования назначает лечащий врач или реаниматолог индивидуально в каждом конкретном случае для обоснования дальнейшего лечения. По показателю гематокрита и времени свертывания крови можно судить о патологических потерях жидкости и развитии гипокоагуляции. Определение кислотно-щелочного баланса, электролитного и газового состава крови диктует необходимость проведения инфузионной терапии.

Рентгенологические методы (снимки грудной клетки, околоносовых пазух, органов шеи и др.) играют вспомогательную роль в случае необходимости дифференциальной диагностики или при подозрении на развитие осложнений.

Дифференциальная диагностика. Диагностика синдрома крупа базируется на основании характерной клинической картины с признаками инфекционного заболевания и стенотическими явлениями.

Дифференциальную диагностику острого стенозирующего ларинготрахеита проводят с заболеваниями, приводящими к стенотическому дыханию вследствие воспалительного и невоспалительного (травматического, токсического, аллергического) поражения верхних дыхательных путей, обтурации просвета гортани инородным телом или объемным образованием (опухоли, пороки развития), ларингоспазма, паралича голосовых складок, наружной компрессии (гнойно-воспалительные заболевания шеи и глотки).

При сомнении в диагнозе необходимо уточнение анамнестических данных, особенностей клинических проявлений, однако решающее значение имеют диагностическая ларингоскопия и бронхоскопия.

С момента поступления ребенка в стационар необходимо провести дифференциальную диагностику крупа и исключить, прежде всего, круп дифтерийного происхождения. В отличие от вирусного дифтерийный круп характеризуется постепенным нарастанием стеноза, неуклонным прогрессированием тяжести состояния. Главным отличительными особенностями дифтерийного крупа являются постепенное начало и стадийность течения. Характерна "токсическая" бледность кожных покровов. Кашель соответствует степени осиплости голоса: хриплый, затем беззвучный. Может наблюдаться вытекание жидкости из носа (парез мягкого нёба). Характерны отек шейной клетчатки, на миндалинах и за их пределами пленчатые наложения грязно-серого цвета, гнилостный запах изо рта. При ларингоскопическом исследовании обнаруживаются плотные фибринозные наложения.

Круп при кори встречается редко и, как правило, сочетается с другими более манифестными признаками болезни: пятна Филатова - Коплика на слизистых полости рта, пятнисто-папулезные высыпания на коже, выраженные катаральные явления, конъюнктивит и др.

Круп при герпетической инфекции может возникать лишь в тех случаях, когда везикулезные высыпания появляются в области голосовых складок или в подскладочном пространстве. Диагностика в этих случаях существенно облегчается при обнаружении афтозных элементов на языке, деснах, губах и т.д.

Отличительными чертами крупа с признаками эпиглоттита (тяжелое острое флегмонозное воспаление надгортанника и тканей гортаноглотки, вызываемое у детей чаще всего штаммами Н.influenzae типа b) являются молниеносность, выраженная тяжесть явлений обструкции дыхательных путей с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Характерны сильная боль в горле, явления дисфагии, гиперсаливация, речь невнятная (голос типа "горячей картошки во рту"), при этом осиплость и кашель отсутствуют. Вынужденное положение больного (сидя, склонившись вперед), обеспечивающее лучшие условия для прохождения воздуха через гортаноглотку. Одышка изначально смешанного типа. Лихорадка высокая. Надгортанник резко отечный, вишнево-красного цвета, ригидный, загибается резко кзади и вниз, препятствует току воздуха. В ряде случаев при дифференциальной диагностике может оказаться полезной боковая рентгенография шеи.

На развитие последствий термических и химических поражений слизистой оболочки гортани указывает, как правило, анамнез. Клинически отмечается гиперсаливация, боль при глотании. Ожоги гортани почти всегда сочетаются с ожогами слизистой оболочки полости рта. Постинтубационные поражения гортани также имеют травматический генез.

В случаях подозрения на аспирацию инородных тел, фиксированных в гортани, в анамнезе может быть эпизод спастического кашля, указывающий на момент аспирации, чаще во время игры или принятия пищи. При этом симптомы развиваются, как правило, внезапно. Катаральные явления и другие признаки воспаления, характерные для стенозирующего ларинготрахеита, отсутствуют.

У новорожденных повторные приступы стенотического дыхания могут быть обусловлены аспирацией желудочного содержимого при наличии гастроэзофагеального рефлюкса.

Заподозрить подскладковую гемангиому необходимо у детей первых месяцев жизни с повторными стенозами гортани, особенно у девочек с ангиоматозом кожи. (В противоположность этому возникновение и рецидивирование синдрома крупа воспалительного генеза не типично для детей первого полугодия жизни.) Во время респираторных заболеваний характерны стенотические нарушения с резким ухудшением состояния. Ларингоскопически подскладковая гемангиома выглядит как гладкое округлое образование мягкоэластической консистенции на широком основании, исходящее из-под голосовой складки и выступающее в просвет подголосовой области. Цвет новообразования варьирует от насыщенного розового до красного с цианотичным оттенком. При беспокойстве ребенка гемангиома увеличивается в размере и приобретает более темную окраску. Решающую роль в диагностике подскладковых гемангиом играют эндоскопические методы.

При папилломатозе гортани, множественной мягкотканой опухоли, задолго до развития стеноза гортани нарушается голосовая функция. Стенотические явления могут возникать либо остро в результате ущемления баллотирующей папилломы, либо подостро - в результате присоединения другого заболевания. Обычно заболевание начинается с рождения и имеет рецидивирующий характер.

Среди воспалительных заболеваний глотки стенотические явления могут возникать при заглоточном абсцессе у маленьких детей, для которого характерны фиксированное положение головы, боли при глотании, выпячивание на задней стенке глотки, определяемое при осмотре ротоглотки. Отмечаются явления дисфагии, шейный лимфаденит, голова немного запрокинута назад. На задней стенке глотки определяется флуктуирующий инфильтрат плотной консистенции.

Диспноэ характерно также для приступа бронхиальной астмы, бронхообструктивного синдрома, коклюша. В данном случае необходимы правильная интерпретация физикальных данных, характера одышки, применение дополнительных методов диагностики (исследование функции внешнего дыхания).

Клиника

Клинические проявления. Круп характеризуется внезапным острым началом, как правило, ночью, иногда возникает на 2-3-е сутки острого респираторного заболевания и даже в более поздние сроки (на 5-6-й день). Ведущий симптом - стенотическое дыхание с одышкой инспираторного характера. Переход инспираторной одышки в смешанную свидетельствует о нарастании тяжести состояния и распространении воспаления на нижние дыхательные пути. Осиплость усиливается по мере нарастания отека до развития афонии. Грубый лающий кашель формируется вследствие отека слизистой оболочки гортани, расстройства тонуса и сократимости ее мышечного аппарата.

По характеру воспалительного процесса различают круп катаральный, фибринозно-гнойный, язвенно-некротический.

Тяжесть синдрома крупа зависит от степени стеноза гортани. При стенозе I степени дыхание шумноватое, втяжения податливых мест грудной клетки небольшие, главным образом в эпигастральной области. Приступы затрудненного дыхания возникают редко, явлений дыхательной недостаточности не отмечается. При II степени приступы затрудненного дыхания появляются часто, наблюдаются уже значительные втяжения всех податливых мест грудной клетки (эпигастральная область, межреберные промежутки, яремная ямка, над- и подключичные пространства). Дыхание во время приступа шумное, слышное на расстоянии. Явлений дыхательной недостаточности нет.

При III степени стеноза появляются симптомы дыхательной недостаточности (цианоз или акроцианоз носогубного треугольника, бледность, потливость головы, выпадение пульсовой волны на вдохе). Дыхание постоянно затрудненное и днем и ночью, во время сна. Наблюдаются резкое втяжение надключичной ямки, западение эпигастральной области, межреберных промежутков в покое. Конечности холодные, рисунок кожи мраморный. При ларингоскопии - сужение просвета подголосового пространства на 2/3 от нормы. При прогрессировании заболевания может наступить асфиксия - IV терминальная степень. Состояние крайне тяжелое или агональное, резко выраженное диспноэ. При усилении дыхания одышка смешанного типа (инспираторная и экспираторная). Нарушается ритм дыхания, могут быть судороги, нарастающее помрачение и потеря сознания из-за гипоксического отека головного мозга, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, гипотония мышц, резкая тахикардия или брадикардия.

В связи с нарастающим нарушением сознания и истощением физических сил ребенка уменьшается тахипноэ и ослабевает одышка, что может имитировать мнимое улучшение. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Артериальное давление падает или не определяется. Температура тела снижается, зрачки расширены. Ребенок умирает или выходит из этого состояния после интубации или трахеотомии. Просвет подскладкового пространства сужен более чем на 2/3 от нормы.

Причины летальных исходов при синдроме крупа у детей. Проведен анализ 40 больных с летальными исходами, находившихся на лечении в отделении реанимации Морозовской детской городской клинической больницы Москвы с синдромом крупа с 1985 по 2005 г.

У большинства детей выявлен отягощенный преморбидный фон: патологическое течение беременности (37,5%) и родов (45%) у матерей; патология ЦНС (67,5%), тимомегалия (25%), внутриутробная инфекция (12,6%), пороки развития (15,6%). Ни один ребенок не умер от асфиксии в результате полной обструкции гортани, хотя на момент вскрытия у всех детей имели место воспалительные явления на уровне гортани и трахеи, в том числе признаки фибринозного и геморрагического воспаления. Основной причиной летальных исходов практически у всех детей явилось развитие тяжелых нозокомиальных одно- и двусторонних пневмоний (92,5%) и сепсиса (7,5%). У 62,5% больных летальному исходу способствовало позднее обращение родителей за врачебной помощью и позднее поступление в стационар.

По результатам ларингоскопии при поступлении в стационар сужение гортани происходило за счет отека подскладочного пространства у 2/3 детей и скопления гнойной мокроты у 1/3. Проведенные при жизни и посмертно исследования отделяемого из носоглотки и трахеи, ткани легкого, кишечника, селезенки, головного мозга выявили наличие ассоциации возбудителей - вирусов (гриппа, адено-вируса, Коксаки, цитомегаловируса) с бактериальной флорой, преимущественно стрептококковой и стафилококковой. В 22% случаев выявлена синегнойная палочка, в 5% диагностирована хламидийная инфекция. Бактериальные возбудители в большинстве своем были устойчивы к основным антибиотикам (пенициллину, ампициллину, цефазолину, гентамицину), поскольку дети до поступления в стационар уже неоднократно получали антибактериальную терапию по поводу частых и рецидивирующих респираторных заболеваний.

Таким образом, основными причинами развития летальных исходов при синдроме крупа у детей явились развитие нозокомиальных инфекций и прогрессирующее распространение гнойно-воспалительного процесса на легочную паренхиму с развитием тяжелой пневмонии и сепсиса на фоне сниженной реактивности организма и наличием резистентной к антибактериальной терапии бактериально-вирусной ассоциации возбудителей.

Классификация

В начале 90-х годов было принято различать два варианта синдрома крупа - инфекционно-воспалительный и атопический. Однако не все положения общепринятой классификации с современных позиций представлялись бесспорными.

Для создания новой классификации была проведена большая работа и обследовано более 500 детей с синдромом крупа в возрасте от 6 месяцев до 14 лет. В результате были выделены две группы больных - 40,7% с инфекционно-воспалительными 45,7% с атопическим крупом. Оказалось, что при обоих вариантах в той или иной степени были выявлены анамнестические признаки аллергии. О единстве патогенетических механизмов так называемого инфекционно-воспалительного и атопического вариантов крупа свидетельствовали результаты лабораторного обследования.

Было установлено, что в развитии крупа у большей части детей (79,4%) важную роль играют инфекции. Однако достоверных различий по возрасту, полу, преморбидномуфону, характеру течения крупа, лабораторным, иммунологическим показателям, характеру изменений микроциркуляторного гемостаза в зависимости от этиологии крупа выявлено не было. Полученные данные позволили отказаться от деления крупа на инфекционно-воспалительный и атонический и считать более целесообразным и рациональным различать круп первичный, повторный и рецидивирующий.

Последняя классификация крупа (В.Учайкин, М.Савенкова, 2001), подразделяет синдром крупа на первичный, повторный и рецидивирующий с учетом степени нарастания атопии и количества эпизодов заболевания в анамнезе.

Представленный подход к пониманию патогенеза крупа позволил с новых позиций обосновать терапию этого тяжелого заболевания.

Лечение

При синдроме крупа обязательным условием успешного лечения является немедленная госпитализация ребенка в стационар.

На догоспитальном этапе необходимо успокоить ребенка и соблюдать обстановку, исключающую отрицательные эмоции, поскольку волнение малыша является дополнительным фактором, усиливающим стеноз. По этой же причине важно больных крупом независимо от возраста госпитализировать вместе с матерью.

До приезда машины скорой помощи необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, увлажнить его (использование влажной простыни, бытового увлажнителя воздуха), дать больному теплое щелочное питье (молоко с содой - 1/2 чайной ложки соды на 1 стакан молока, молоко с минеральной водой типа боржоми), при наличии гипертермии - жаропонижающие, успокоительные (ректально свечи с вибурколом). Использование жаропонижающих средств и успокоительных необходимо, так как гипертермия и возбуждение способствуют учащению дыхания и тем самым стенозу. Однако необходимо помнить, что снотворные или нейроплегические средства в случае наличия вязкой слизи в дыхательных путях, расслабляя ребенка и угнетая кашлевой рефлекс, могут способствовать усугублению стеноза, так как вязкая слизь при слабом кашле не удаляется из дыхательных путей, а засыхает и превращается в корки.

Учитывая роль аллергического компонента в патогенезе крупа, рекомендуется применять десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, клемастин). Однако некоторые антигистаминные средства (например, прометазин) и мочегонные препараты способствуют высушиванию слизистой и обезвоживанию, ухудшают дренажную функцию бронхо-легочной системы.

При стенозе гортани в стадии компенсации или неполной компенсации дети должны быть госпитализированы в специализированные боксированные отделения многопрофильной детской больницы, ориентированные на лечение детей со стенотическими явлениями и имеющие в своем арсенале помимо набора медикаментов и специальной дыхательной аппаратуры грамотный медицинский персонал, реаниматологов, отоларингологов.

Неотложная помощь в стационаре проводится дифференцированно в зависимости от степени стеноза, выраженности симптомов интоксикации.

Отделение для больных с крупом должно быть оснащено паровыми и ультразвуковыми ингаляторами.

Базисную роль на всех этапах лечения играет ингаляционная терапия, применяемая с давних пор. Еще в 1858 г. в "Обозрении современного лечения крупа" Salens Girons предложил особенный способ введения в организм жидкостей путем вдыхания, обращая их своим снарядом в состояние мельчайшей пыли и заставляя таким образом больных вдыхать лекарственные вещества, предназначаемые для непосредственного действия на органы дыхания. Его "methode respiratoire" применяется при лечении крупа и в настоящее время.

Основными задачами лечения крупа следует считать подавление или полную ликвидацию воспалительного процесса аллергического, бактериального или вирусного характера. Данная терапия возможна при условии применения дозированных аэрозольных ингаляторов, снабженных специальными насадками (спейсерами) или при введении этих же лекарственных средств через небулайзер.

В прежние годы в отделениях для лечения больных с крупом широко использовали паровые ингаляции. Для воздействия на гортань оптимален, прежде всего, мелкодисперсный аэрозоль, создаваемый струйным паровым ингалятором. В прежние годы широко применялись парокислородные палатки (ПКП), в которых поддерживалось постоянное тепло (3О°С), влажный воздух (100%) и 40-50% содержание кислорода. Однако не всем детям данный вид терапии можно экстренно применять, имеются и ограничения: гипертермия, распространение воспаления с области гортани на нижележащие отделы бронхов и легких. Нежелательным эффектом является также постоянное применение нейро-лептиков для создания медикаментозного сна в ПКП и т.д.

По этой причине в последние годы ПКП были заменены на небулайзеры (от латинского "nebula" - туман, облачко). В нашей больнице с 1999 г. зарекомендовали себя с положительной стороны компрессорные небулайзеры, которые состоят из двух основных узлов: генератора потока воздуха (компрессора) и распылителя жидкости (небулайзера).

Преимущества небулайзерной аэрозоль-терапии по сравнению с другими видами ингаляционной терапии на сегодняшний день очевидны:

• возможность применения в любом возрасте, так как не требуется форсированного вдоха и синхронизации с актом дыхания (как при пользовании баллончиком);
• возможность применения при любой температуре тела и в любом положении, даже во сне через специальную маску;
• отсутствие пропеллентов (растворителей или несущих газов, присутствующих в аэрозольных ингаляторах);
• возможность применения муколитичес-ких, бронхолитических, противоаллергичес-ких препаратов;
• комфортность для пациента и возможность индивидуального лечения как в условиях стационара, так и на дому.

Небулайзерная терапия находит все большее применение в пульмонологии, реаниматологии, оториноларингологии, фтизиатрии. Во многих городах машины скорой помощи оснащаются ингаляторами и лекарственными средствами, необходимыми для спасения в критических условиях.

В соответствии с изложенной ранее концепцией патогенеза крупа и основываясь на ранее проведенных исследованиях, наиболее целесообразными следует считать следующие аэрозольные ингаляторы либо растворы для небулайзера: гормональные (флутиказон и будесонид), бета-2-агонисты короткого действия (фенотерол, сальбутамол), холинолитики (ипратропиум бромид) и комбинированные препараты - фенотерол + ипратропиум бромид, фенотерол + динатрия кромогликат.

Ингаляционные гормоны, в частности будесонид, оказывают местное противовоспалительное, противоаллергическое и антиэкссудативное действие. Показанием для применения гормональных препаратов является стеноз гортани II-III степени любого генеза, затяжное течение крупа, повторный и рецидивирующий круп, наличие транзиторного ларингоспазма.

Ипратропиум бромид оказывает выраженное бронхолитическое действие уже через 1-5 минут после введения. Эффект достигает своего максимума и остается на таком уровне в период от 30 минут до 3 часов после ингаляции. Препарат (20 мкг) назначается по 1-2 ингаляции 3-4 раза в день. Лечение антихолинэстеразными препаратами следует проводить при синдроме крупа в первые 12 часов от начала заболевания, при впервые выявленном крупе (со стенозом I-III степени любого генеза у детей раннего возраста), а также в сочетании с аэрозольными гормональными ингаляторами.

Бета-2-агонист фенотерол действует быстро, способствует расслаблению гладкой мускулатуры бронхов, улучшает отхождение мокроты. Наилучший эффект получен в дозе 50 мкг, которая присутствует в двух комбинированных препаратах (фенотерол 50 мкг и хромогликат натрия 100 мкг, фенотерол 50 мкг и ипратропиум бромид 20 мкг). Фенотерол назначается по 1-2 ингаляции 4 раза в день.

Показанием для применения бета-2-агонистов является круп у детей старше 4 лет, сочетание синдрома крупа с бронхообструктивным синдромом, при синдроме крупа со стенозом гортани I-III степени любого генеза.

Этиотропное лечение вирусного крупа малоуспешно из-за отсутствия действенных противовирусных препаратов. Это связано прежде всего с тем, что вирусы существуют внутри клеток и участвуют в их метаболизме. Они могут подвергаться воздействию прежде, чем попадут внутрь клетки, или во время перехода из клетки в клетку. Трудность состоит в том, что симптомы болезни проявляются уже после того, как закончилась фаза максимального размножения вирусов.

Тем не менее для борьбы с инфекционным токсикозом в тяжелых случаях используется донорский противогриппозный иммуноглобулин, иммуноглобулин человека, препараты интерферона. При стенозирующих ларинготрахеитах, обусловленных вирусом гриппа А, может применяться ремантадин в первые 2 дня от начала болезни. При нисходящих гнойно-фибринозных ларинготрахеобронхитах и пневмониях вводится антистафилококковый гамма-глобулин.

В настоящее время специалисты единодушны в том, что показанием к использованию антибиотиков при крупе являются диагностированные бактериальные осложнения. Применение антибиотиков оправдано строго по показаниям в случае развившихся бактериальных осложнений, либо при синдроме крупа внутриклеточной этиологии (хламидийной, микоплазменной). В прежние годы при поступлении больного с синдромом крупа в стационар назначались антибиотики с так называемой профилактической целью. В настоящее время считают, что профилактическая антибиотикотерапия не только не приводит к уменьшению числа осложнений, но и, напротив, в несколько раз увеличивает их вероятность из-за развития антибактериальной резистентности.

При выборе антибактериального препарата ориентируются на данные микробиологических и серологических исследований. Наибольшее предпочтение получили антибиотики цефалоспоринового ряда III и IV поколения с широким спектром действия. К ним относятся цефтриаксон, цефтазидим, цефоперазон, цефепим. При тяжелых формах заболевания в ОРИТ применяется также группа карбапенемов (меропенем), которые обладают более широким спектром активности, включая Р.aeroginosa и неспорообразующие анаэробы.

При стенозе средней тяжести и легкой форме стенозирующего ларингита предпочтение отдается пероральным формам введения антибиотиков (суспензии). Одним из антибиотиков III поколения, который в последние годы стал активно применяться в амбулаторной и стационарной практике, является цефиксим. Его отличительной особенностью является пероральный однократный прием и, в связи с этим, отсутствие психической травмы, наносимой ребенку при парентеральном пути введения. Препарат выгодно отличается по спектру и характеру действия, вкусовым качествам и отсутствию аллергических реакций у детей.

При поступлении в стационар детей с рецидивирующим крупом следует исключать хламидийную инфекцию, так как она нередко имеет хроническое течение и является причиной рецидивов. Для повышения эффективности лечения больных с рецидивирующим крупом хламидийной этиологии следует применять антибиотики группы макролидов (азитромицин, кларитромицин, джозамицин, рокситромицин, ровамицин, мидекамицин).

Лечение крупа в условиях отделения интенсивной терапии. Реанимационный этап лечения преследует две основные цели: восстановление проходимости дыхательных путей и борьбу с инфекционным токсикозом.

Для восстановления проходимости дыхательных путей в настоящее время отдается предпочтение продленной назотрахеальной интубации как наиболее щадящему методу по сравнению с трахеостомией. Показаниями к интубации являются выраженная дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, обусловленная стенозом гортани II-III, III-IV степени, нарастающие явления гипоксии и гиперкапнии. Интубация проводится под общим обезболиванием и контролем прямой ларингоскопии.

Несмотря на определенные преимущества перед трахеостомией, продленная назотра-хеальная интубация, к сожалению, чревата различными последствиями, среди которых чаще всего встречаются постинтубационные хондроперихондриты гортани и трахеи, ведущие к стойким pубцовым стенозам, рубцовые мембраны в гортани и трахее. Для профилактики нежелательных осложнений рекомендуются применение специальных термопластических трубок соответствующего диаметра и длины, правильный уход, включающий соблюдение стерильности, частую смену трубок, проведение туалета дыхательных путей, общую интенсивную терапию с коррекцией основных показателей гомеостаза, направленную на сокращение до минимума сроков интубации. Большое значение имеет адекватная целенаправленная антибактериальная терапия, применение протеиназ. Важно установление своевременных показаний к экстубации (появление звучного голоса при кашле или крике у интубированного ребенка). Экстубация проводится при первых признаках уменьшения обструкции. При неэффективности продленной интубации гортани в течение нескольких суток следует производить трахеостомию.

Гормональная терапия способствует быстрому купированию стеноза, обусловленному резким отеком слизистой оболочки гортани (медикаментозная трахеотомия), что чрезвычайно важно на реанимационном этапе. Глюкокортикоидные препараты назначают при стенозе II-III степени с учетом реакции организма на "стартовую" терапию преднизолоном в дозе 3 мг/кг однократно внутримышечно. При отсутствии в первые два часа эффекта от гормональной терапии ее дальнейшее применение нецелесообразно. При положительном ответе на введение гормонов продолжается их внутримышечное введение до 5 мг/кг в течение 24-36 часов. По данным большинства авторов, при крупе в стадии стеноза гортани I-II удается достичь положительного клинического эффекта без применения стероидных гормонов. Существуют отрицательные стороны гормональной терапии: применение глюкокортикоидов длительно и в больших дозах служит причиной гормональной иммуносупрессии, прогреесирования воспалительного процесса при его бактериальной природе.

Инфузионная терапия при лечении тяжелых форм крупа направлена на борьбу с токсикозом. Объем вводимой жидкости должен быть строго рассчитан с учетом патологических потерь.

Рецидивирующий круп является самостоятельным полиэтиологическим заболеванием, в основе которого лежат гиперреактивность дыхательных путей, воспаление аллергического характера, деструктивные изменения сосудистой стенки. Мы предлагаем новую схему лечения рецидивирующего крупа с использованием дозированных ингаляторов, бронхолитиков, муколитиков, противовоспалительных, этиотропных и иммунокорригирующих средств.

Лечение рецидивирующего крупа следует сосредоточить на следующих направлениях:

• быстрая ликвидация отека и спазма через воздействие на немедленную аллергическую реакцию, местную парасимпатическую иннервацию и бета-2-адренорецепторы;
• улучшение реологии мокроты;
• профилактика рецидивирования посредством предотвращения формирования гиперчувствительности дыхательных путей и коррекции иммунной системы;
• выбор этиотропных антибактериальных препаратов для лечения и профилактики рецидивов.

Важным компонентом в лечении острого периода рецидивирующего крупа, обеспечивающим нормальную функцию дыхания, является санация бронхиального дерева, осуществляемая с помощью муколитических (секретолитических) средств. Секретолитики, к которым относятся бромгексин и его метаболит амброксол, способствуют уменьшению вязкости мокроты, усиливают мукоцилиарную функцию бронхов, стимулируют образование сурфактанта в легких. Имеются препараты амброксола гидрохлорида для небулайзерной терапии.

В периоде реконвалесценции, после купирования острых проявлений, для предупреждения формирования гиперчувствительности гортани и бронхов необходима длительная (1-2 мес.) гипосенсибилизирующая терапия блокаторами H1-рецепторов (цетиризин). Существенным действием данных препаратов является подавление выброса биологически активных веществ, уменьшение сенсибилизации, количества эозинофилов и гиперреактивности дыхательных путей, связанной с фактором агрегации тромбоцитов.

В качестве противовоспалительных средств для проведения небулайзерной терапии используются препараты кромогликата в небулах по 2 мл в упаковке.

Иммуностимулирующая терапия назначается в периоде реконвалесценции после определения исходного иммунного статуса ребенка. Продолжительность курсов иммунотерапии и выбор препаратов определяются наличием этиотропного возбудителя и сопутствующей микрофлорой, распространенностью воспалительного процесса (гортань, бронхи, легкие), возрастом ребенка.

В последние годы появился ряд препаратов, содержащих в своем составе лизаты наиболее распространенных бактерий, которые являются частыми возбудителями заболеваний дыхательных путей: стрептококки, стафилококки, клебсиеллы, моракселлы, ге-мофильная палочка и др. К ним относятся аэрозоль для интраназального применения ИРС-19 и имудон, Бронхомунал, применяемые для местной иммунотерапии, повышения фагоцитарной активности макрофагов и лизоцима. Помимо этого препараты уменьшают отек слизистой, разжижают экссудат. Действие рибомунила, содержащего в своем составе бактериальные рибосомы и протеогликаны мембранной части Кlebsiella pneumoniае, направлено на стимуляцию гуморального и клеточного иммунитета.

В комплексном лечении рецидивирующего крупа у детей любого возраста применяют препараты интерферона, в частности рекомбинантный альфа-2-интерферон в свечах, обладающий антивирусным, антихламидийным, антипролиферативным действием. Продолжительность лечения составляет не менее 1-2 месяцев после выписки из стационара.