СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА В настоящее время четкие критерии для создания классификации синдрома Иценко-Кушинга отсутствуют. Учитывая важность этой проблемы эндокринологии и пробел, образовавшийся в результате недостаточного опыта наблюдения данной категории больных, я предлагаю собственную интерпретацию синдрома, построенную с учетом, принятой схемы: нозология, тяжесть процесса, его активность, осложнения, прогноз, патоморфологические разновидности, иммунологические и иммуногенетические разновидности. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Глюкостерома доброкачественная. Глюкостерома злокачественная. Глюкостерома в рамках множественной неоплазии I-II типов. Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга (алкогольный, медикаментозный, при беременности и сопутствующем ожирении и др.). Эволюционно-атеросклеротически-гипертоническая форма глюкостеромы. Глюкостерома как защитная реакция на длительный эндогенный стресс - патологический очаг воспалительной реакции аутоиммунной природы. АКТГ- эктопированный синдром в результате повышенной концентрации в крови кортикотропинпродуцирующих факторов, способствующих развитию синдрома гиперадренокортицизма. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое (начальная фаза). Средней тяжести (период видимых клинических проявлений). Тяжелое (период осложнений). В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО HLA-АНТИГЕНАМ HLA-DR5. HLA-DR1DR4. HLA-DQw3. HLA-DR4DR5. Д. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Светлоклеточная адренокортикальная аденома. Темноклеточная адренокортикальная аденома. Смешанная адренокортикальная аденома. Адренокортикальный рак.	ГЛЮКОСТЕРОМА КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Гормонально-активная. Негормонально-активная. Доброкачественная. Злокачественная. Односторонняя. Двусторонняя. Первичная (ППМАД ?). Вторичная (?). Смешанного происхождения (андрогено-эстрогено-глюкокортикоидная). Врожденная (семейная глюкостерома). Приобретенная. Множественная эндокринная неоплазия с клиникой глюкостеромы на определенном этапе болезни. Смешанные опухоли, в том числе с клиникой глюкостеромы. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный. Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Иммунологические (иммунодефицит). Сосудистые (гипертонический криз, ОНМК, ОИМ и др.). Метаболические и др.(кардиомиопатия, гепатоз и др.). Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный. Неблагоприятный. Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Доброкачественные опухоли: светло-клеточные аденомы мономорфного строения; темно-клеточные и смешанные (темно-, светлоклеточные) аденомы полиморфного строения. Злокачественные опухоли коркового слоя: опухоли с различной дифференцировкой (малигнизированные аденомы или аденомы с морфологическими признаками злокачественного роста); опухоли анапластического низкодифференцированного строения.
АНДРОСТЕРОМА КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Андростерома у зрелых женщин. У мужчин зрелого возраста. У девочек (гетеросексуальная). У мальчиков (изосексуальная). Андростерома "немая" (неактивная). Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое (в начальной стадии эволюционного процесса). Средней тяжести (в середине периода развития опухоли). Тяжелое (запущенные случаи с осложнениями). B. ПО АКТИВНОСТИ Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Изменение внешности: гирсутизм, вирилизм, преждевременное половое развитие. Отставание от сверстников в физическом развитии. Последствия половой дисгармонии. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный. Неблагоприятный. Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Злокачественные феминизирующие и вирилизирующие опухоли. Опухоли крупных размеров. С выраженным экспансивным ростом в околопочечную клетчатку и кровеносные сосуды, лимфоузлы. Смешанные опухоли.	АЛЬДОСТЕРОМА КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Центрального происхождения. Альдостерома в рамках множественных эндокринных аденоматозов. Альдостерома у молодых. Альдостерома у пожилых. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое (начальная стадия развития, когда опухоль имеет небольшие размеры). Средней тяжести (в середине периода развития опухоли, яркая клиническая симптоматика). Тяжелое (поздняя стадия развития, осложнения). B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Нейромышечный синдром. Осложнения вследствие стойкого повышения уровня артериального давления (инсульт, острый инфаркт миокарда). Алкалоидный диабет Ортастическая гипотензивная реакция без тахикардии. Тетания. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при своевременном распознавании и адекватном и относительно радикальном лечении). Неблагоприятный (при нераспознавании и нецеленаправленном лечении). Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Гломерулезоклеточная аденома.
ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Синдром Лиддла - сочетание АГ, гипокалиемии, гипоренинемии, снижение концентрации алъдостерона в плазме, задержка натрия. Наследственная патология изменения трансмембранного транспорта ионов Na+ и К+ в дистальных почечных канальцах. Гипоальдостеронизм при эндокринных заболеваниях (тяжелом течении болезни Аддисона, после двусторонней адреналэктомии, при сольтеряющем варианте врожденной гиперфункции коры надпочечников, СД). Идиопатический гипоальдостеронизм у взрослых (синдром Hudson), преимущественно встречается у мужчин, характеризуется слабостью, гипотонией, головокружением, склонностью к обморокам, брадикардией, а-V-блокадой, нарушением ритма дыхания по типу Адамса-Стокса, судорогами, гиперкалиемией. При заболеваниях почек (гипоренинемический гипоальдостеронизм). После удаления альдостеромы одного из надпочечников. Врожденные нарушения ферментов биосинтеза алъдостерона у детей (тип I: дефицит 18-гидроксилазы; тип II: дефицит 18-дегидрогеназы), дегидратация, нарушение роста, физического развития, гиперкалиемия. Генерализованная или частичная энзимная недостаточность у взрослых. При полиэндокринопатиях с аутоиммунной недостаточностью в сочетании с врожденным гипоальдостеронизмом (гипопаратиреоз, зоб Хасимото). Псевдогипоальдостеронизм. Фармакологический гипоальдостеронизм (гепарин, индометацин, верошпирон, препараты лакрицы). Изолированный гипоальдостеронизм, индуцированный первичным дефектом синтеза ренина в почках (гипоренинемический гипоальдостеронизм). Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный. Неактивный. Г. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный. Неблагоприятный.	ФЕОХРОМОЦИТОМА КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Феохромоцитома, сопровождающаяся различными формами гипертонии, чаще - пароксизмальной гипертонией. 1. Стойкая без пароксизмов. 2. Стойкая с пароксизмами. Феохромоцитома без повышения артериального давления (феохромобластома). Феохромоцитома с преобладанием эндокринных нарушений. Фехромоцитома в рамках множественной эндокринной неоплазии I-II типов. Феохромоцитома, сопровождающаяся неврологическими и психическими расстройствами. Феохромоцитома, протекающая с симптомами сердечной недостаточности и абдоминальным сосудистым синдромом. Феохромоцитома с гематологическим синдромом. Феохромоцитома с бессимптомным течением. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Бессимптомный ("немая", "скрытая"). Г. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ Надпочечниковая. Вненадпочечниковая. Смешанные формы. Д. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЯ Сердечно-сосудистые (изменения сосудов глазного дна, поражения сосудов почек, признаки сердечной недостаточности и др.) Нервно-психические (признаки неврастении, психозов). Эндокринно-обменные (гипергликемия, гиперфункция и гипофункция коры надпочечников, гипогонадизм). Гематологические (полицитемия, повышение СОЭ и др.). Желудочно-кишечные (боли в животе, рвота, слюнотечение и др.). Е. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при доброкачественном характере опухоли и одностороннем поражении, своевременном лечении). Неблагоприятный (при злокачественном характере процесса и двустороннем поражении, при запоздалом лечении). Ж. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ I тип - трабекулярный. II тип - альвеолярный. III тип - дискомплексированный. IV тип - солидный
БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Гипокортицизм тотальный Врожденная гипоплазия коры надпочечников. Врожденная гипоплазия коры надпочечников с недостаточностью глицеролкиназы. Врожденная недостаточность коры надпочечников с ахолазией и алакримией. Нечувствительность коры надпочечников к АКТГ. Болезнь Волмана (гипокортицизм, проявляющийся с первых недель жизни, кальцификация надпочечников, ксантоматоз, гепатоспленомегалия). Аутоиммунное полигляндулярное заболевание I типа (гипокортицизм, гипопаратиреоз, кандидоз, аутоиммунный тиреоидит). Аутоиммунное полигляндулярное заболевание II типа (гипокортицизм, СД, гипотиреоз и др.). Семейная болезнь Аддисона. Болезнь Аддисона-Шилдера (гипокортицизм, тетраплегия, прогрессирующая психическая деградация). Туберкулез надпочечников. Метастатическое повреждение надпочечников. Токсическое повреждение надпочечников (этанолоновая интоксикация и др.). Аутоиммунная вследствие вирусно-бактериально-грибкового воспаления надпочечников. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. В. ПО СТЕПЕНИ КОМПЕНСАЦИИ Компенсированная (выздоровление). Субкомпенсированная. Декомпенсированная. Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЯ Осложненная: острые, хронические. Неосложненная. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при своевременном, адекватном, этиопатогенетическом лечении). Неблагоприятный (в запущенных случаях, при неправильном лечении, в случае осложнений острым кризом, прекомой, комой). Е. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Антитела к цитоплазматическим клеткам надпочечников. Антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечников. Ж. ПО HLA-АНТИГЕНАМ Наличие HLA-В8 и DR3 подтверждает диегноз. 3. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Выраженная инфильтрация мононуклеонарными клетками. Интерстиций замещен фиброзной тканью. Цирроз надпочечников.	АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ АГС I типа (липоидная гиперплазия надпочечников, дефект у 20-22-десмолазы, феминизирующая гиперплазия коры надпочечников). Альдостерон, кортизол, андрогены не образуются. АГС II типа (недостаток 3β-ол-стероиддегидрогеназы); приводит к синтезу кортизола и альдостерона на ранних стадиях их образования. АГС III типа (недостаток 21-α-гидроксилазы); вирильная (или неосложненная) форма заболевания. АГС IV типа (недостаток II β-гидроксилазы); вызывает задержку натрия и хлоридов; вирилизм и повышение артериального давления. АГС V типа (недостаток 17-α-гидроксилазы); вызывает нарушение синтеза половых гормонов (андрогенов и эстрогенов) и кортизола, что приводит к половому недоразвитию, гипертензии, гипокалиемическому алкалозу. Недостаток 18-оксидазы; отсутствие альдостерона (сольтеряющий синдром). Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. B. ПО СТЕПЕНИ КОМПЕНСАЦИИ Компенсированная. Субкомпенсированная. Декомпенсированная. Г. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Осложненный. Неосложненный. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (в возможности выздоровления). Неблагоприятный. Е. ПО HLA-СИСТЕМАМ HLA-Bw51(B5)- указывает на вирилизирующую форму дефекта 21-гидроксилазы. HLA-Bw47; АЗ; BfS07; DR7; Bw60(B40)- указывает на сольтеряющую форму. HLA- В14, DR1- поздняя форма. HLA-B8 - ранняя форма. Ж. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ При дефекте 20, 22-десмолазы - гиперплазия и переполнение клеток всех зон липидами (врожденная липоидная гиперплазия коры надпочечников). Гиперплазия сетчатой и клубочковой зон, пучковая - гипопластична при дефекте 21- гидроксилазы и 11-β-гидроксилазы Дефект 3β-ол-стероиддегидрогенизы, часто - фатальный; поражены надпочечники и гонады.
Приложение № 16 МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКА ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ A. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Аденома: светолоклеточная (спонгиоцитарная); компактно-клеточная; гломерулезно- клеточная; смешанно- клеточная. Злокачественные. Рак (аденокарцинома). Б. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ Узловая гиперплазия. Одиночный узел. Многоузловая гиперплазия. Капсулярное выбухание. Добавочная кора надпочечника. Другие B. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ Доброкачественные. Миелолипома. Липома. Опухоли коры надпочечника Кисты Другие. Злокачественные мезенхимальные опухоли.	Приложение № 17 МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ. ОПУХОЛИ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКА И ВНЕНАДПОЧЕЧНИКОВЫХ ПАРАГАНГЛИОНАРНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ, ВКЛЮЧАЯ ХЕМОРЕЦЕПТОРНЫЕ СТРУКТУРЫ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ А. Нейроэндокринные опухоли (парагангломы) Доброкачественные. Феохромоцитома. Симпатическая параганглиома. Парасимпатическая параганглиома (хемодоктома): опухоль каротидного гломуса; опухоль аортального гломуса; опухоль вагусного гломуса; опухоль тимпано—югулярного (яремного) гломуса; другие типы. Параганглиома неуточненная. Злокачественные. Злокачественная феохромоцитома. Злокачественная симпатическая параганглиома Злокачественная парасимпатическая параганглиома (злокачественная хемодоктома). Злокачественная параганглиома неуточненная. Б. Нейрогенные опухоли. Доброкачественные. Нейрофиброма. Ганглионеврома.