Приступая к данному разделу, хочется обратить внимание читателей на один очень важный момент.

Основная функция половой гормональной системы - ДЕТОРОДНАЯ.

Все болезни, связанные с ее расстройством, обусловлены нарушением физиологической "традиции" организма, предписывающего женщинам - рожать, а мужчинам - оплодотворять. Чрезмерность и нецеленаправленность физиологической деятельности приводят половую сферу к катастрофе, когда за все излишества приходится расплачиваться мучительными болезнями и именно в самый "хрупкий" период нашей жизни - в старости. В целях профилактики этих заболеваний все действия врача должны быть направлены на предотвращение нефизиологичного использования половой системы.

СИНДРОМ ШТЕЙНА-ЛЕВЕНТАЛЯ До настоящего времени нам практически неизвестна причина появления панцирной белочной оболочки яичников, препятствующей разрыву стенки для выхода яйцеклетки в матку. Занимаясь лечением таких больных, врачи нередко забывают физиологию и патофизиологию женской репродуктивной и гормональной системы: в ответ на болезнь в организме возникает реакция на её подавление - защитная реакция. Врач, наблюдая больного, должен уметь разграничить болезнь и защитную реакцию и направлять лечение на купирование болезни, а не на компенсаторный механизм. Наша классификация составлена так, чтобы исключить лечение компенсаторной реакции, возникающей у некоторых больных синдромом Штейна-Левенталя. КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Поликистоз яичников вследствие эволюционной "гибели" органа, не использовавшего свою функцию и резервы в течение поколения или двух в рамках одной семейной линии. Поликистоз яичников вследствие раннего развития атеросклероза сосудов, питающих яичник и саму белочную оболочку. Поликистоз яичников, вследствие различных метаболических нарушений, приводящих к развитию атрезии сосудистого ложа яичника, питающего его белочную оболочку: ожирение; СД; гипотиреоз. Поликистоз яичников вследствие развития склероза самой белочной оболочки в результате гипоксии неартериального и другого характера: при различных заболеваниях и нарушениях функции крови и его клеток; при различных инфекциях и интоксикациях самого полового железистого органа в случае наследственной предрасположенности и генетических дефектах. Поликистоз яичников в результате нарушения центральных механизмов регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичнико-вой системы в сторону уменьшения влияния на ее яичниковую функцию. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Начальные проявления (легкая). Период манифестации (средняя). Период осложнений (тяжелая). B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. По ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Гипогонадизм. Гипогенитализм. Бесплодие. Изменение внешности (гирсутизм и др.). Нарушение менструального цикла (аменоррея и другие формы его нарушения). Д. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Антитела, которые взаимодействуют с тканью яичников человека. Антитела, направленные против антигена "зона пелюцида". Сенсибилизация к прогестерону в виде крапивницы, отека Квинке, экзематозных и макулопапулезных поражений кожи, реже - в форме панкреатита, артрита или аборта. Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Характерно утолщение и склерозирование белочной оболочки и поверхностной части коркового слоя. Основная масса кистозно-атрезирующих фолликулов персистирует. Часть кистозно-измененных фолликулов имеет недостаточно дифференцированную внутреннюю оболочку, образованную фибро-бластоподобными клетками, напоминающими клетки внешней оболочки фолликула. Внутренняя оболочка другого рода интактна, как и в зрелых фолликулах, образована 3-6, иногда - 6-8 рядами округло-полигональных текальных клеток (при надпочечниковой овариальной гиперандрогении). В процессе кистозной атрезии внутренняя тека нередко подвергается атрофии, замещается гиалинизированной соединительной тканью. Выраженная гиперплазия внутренней оболочки кистозных фолликулов, обусловливающая ее гипертрофию, имеет место только у больных со стромальным текоматозом.

СИНДРОМ ЖЕНСКОГО ГИПОГОНАДИЗМА КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Первичная гипофункция: Дискинезия яичников и ее вариант - синдром истощенных яичников (ранний климакс). Синдром резистентных яичников. Функциональная (химиотерапия, облучение, воспаление, опухоли, послеоперационная). Смешанные формы. Вызванна генетическими синдромами: первичным гипогонадизмом с частичной алопецией (гипергонадотропный гипогонадизм, частичная алопеция); полиглaндулярным аутоиммунным заболеванием I типа (гипергонадотропный гипогонадизм у лиц обоего пола, гипопаратиреоз, гипокортицизм, кандидоз); синдромами LEOPARD и Меккеля (гипергонадотропный гипогонадизм у лиц обоего пола при отсутствии явлений интерсексуализма, ложный мужской гермафродитизм, множественные лентиго, кардиопатический лентигиноз); синдромом Маккеля (ложный мужской гермафродитизм, аномалии развития мозга, энцефалоцеле, кистозная дисплазия паренхиматозных органов, полидактилия); синдромом Робинова (частичный гипергонадотропный гипогонадизм, гипоплазия наружных половых органов, "лицо плода", мезомелия, задержка роста); адреногенитальным синдромом V типа (обусловлен недостаточностью 17-α-гидроксилазы надпочечников и половых желез): гипергонадотропный гипогонадизм, порциальный гипокортицизм, гипертония, мужской псевдоинтерсексуализм и женский инфантилизм; синдром Биглиери с дефектом 17-α-гидроксилазы надпочечников и половых желез; встречается чаще изолированного надпочечникового варианта (артериальная гипертензия, гиперкортикостеронемия, гипокалиемия, женский инфантилизм или гипогонадизм, гиперплазия коры надпочечников); трисомией, полисомией Х-синдром (гипергонадотропный гипогонадизм у женщин, нарушение психоречевого развития, микроаномалии); синдромом Шерешевского-Тернера (низкорослость, множественные соматические аномалии, полная или частичная моносомия по Х-хромосоме); ХХ-гонадальный дисгенез (гипергонадотропный гипогонадизм у женщин, аменорея). ХХ-гонадальный дисгенез с глухотой (синдром Пералилта) - гипергонадотропный гипогонадизм у женщин, аменорея, нейросенсорная глухота у лиц обоего пола. чистый ХУ-гонадальный дисгенез (гипергонадотропный гипогонадизм у фенотипических женщин с мужским гипосомальным комплексом без соматических проявлений). Инволюционный. Б. ПО ФАЗАМ РАЗВИТИЯ Ранняя. Промежуточная. Поздняя. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА) Активный (впервые выявленный, рецидив после лечения или самопроизвольной ремиссии). Неактивный (ремиссия). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Острые, связанные с развитием острых осложнений в результате травмы, генетических проявлений дефекта яичника или острого проявления яичниковой недостаточности, приводящей к летальным последствиям. Хронические (в результате длительного процесса развиваются различные структурные изменения, затрагивающие остальные органы и процессы, находящиеся в их ведении). Д.ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный. Неблагоприятный (при несвоевременной диагностике различных генетических дефектов).

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ Преждевременное половое созревание - наиболее частая форма эндокринной патологии детей, при которой за помощью к врачу обращаются их родители. Несвоевременный пубертатный период (полового созревания) имеет много причин, включая и генетические. Приступая к классификации преждевременного полового развития, мы ознакомились со значительным количеством работ на эту тему и пришли к выводу, что эта проблема по актуальности начинает догонять все прочие генетически обусловленные заболевания, известные на сегодняшний день. При этом она выходит за рамки традиционной эндокринологии и потому по сути дела остается неизученной. В Украинской медицинской стоматологической академии выработан свой взгляд на нее, с которым я и хочу вас ознакомить. Преждевременное половое созревание связывают с патологией гипоталамо-гипофизарной системы, которую изучает нейроэндокринология. До настоящего времени у нас нет четких представлений о нейропептидах и их состоянии при многих заболеваниях, в том числе и при данной патологии. Однако, раннее осмысление детьми вопросов пола, а также наблюдения сцен половой близости родителей, приводит к тому, что дети перестают быть детьми. Не трансформируется ли такое состояние в преждевременное половое созревание? КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Преждевременное половое созревание как результат: Неправильного полового воспитания. Психологического осмысления значения половой функции. Внебрачных половых связей родителей и наблюдения их половой жизни детьми: полное; неполное. Вторичное: При нарушении функции эндокринных органов (желез) внутренней секреции: болезнь Аддисона; аутоиммунный тиреоидит; врожденный гипотиреоз; адгезия ЩЖ; болезнь Симмондса. При других соматических заболеваниях, приводящих к развитию (вторичному) эндокринных синдромов гипотиреоза и гипокортицизма. Приобретенное функциональное или ятрогенное. В результате приема лекарственных веществ, угнетающих функции гипофиза, коры надпочечников, ЩЖ. Как следствие различных ургентных состояний, связанных с острым поражением коры надпочечников, ЩЖ, гипофиза (травматическим, токсическим, лучевым и т.д.). Генетические формы: Изолированная преднамеренно ранняя половая диффе-ренцировка: наследственное преждевременное половое развитие; преждевременное половое развитие, ограниченное мужским полом; преждевременное половое развитие, ограниченное женским полом. Генетические синдромы, включающие в себя преждевременное половое развитие: адреногенитальный синдром III типа, адреногенитальный синдром IV типа; генерализованная липодистрофия; лепречаунизм; нейрофиброматоз; преждевременное половое развитие со спастическим парапарезом; синдром Мак-Кьюна-Олбрайта; синдром Менденхолла; синдром Сильвера-Рассела. Смешанные формы: Генетические ятрогенно-функциональные: псевдосиндромы при злокачественных опухолях печени, гонад, надпочечников; вследствие длительного лечения гипогонадизма различными препаратами "полового" воздействия (анаболическими, гонадотропного происхождения, синтетическими аналогами половых гормонов); множественные эндокринные аденоматозы, проявляющиеся в детском возрасте, а также опухоли, изменяющие структуру и строение "центров" регуляции половой дифференцировки скелета и организма в целом; в результате поздней диагностики и позднего начала заместительной терапии адреногенитального синдрома. Б. ФОРМЫ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЯВЛЕНИЕМ ОТДЕЛЬНЫХ ПРИЗНАКОВ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ Преждевременное развитие молочных желез. Преждевременное появление менструаций. Преждевременное оволосение половых органов. Макрогенитосомия (увеличение наружных половых органов у мальчиков). В. ПО СООТВЕТСТВИЮ ПОЛУ Изосексуальное (соответствующее полу). Гетеросексуальное (не соответствующее полу). Г. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое (с осложнениями). Д. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Осожнения, возникающие вседствие имеющейся опухоли, (последствия перенесенных нейроинфекций - энцефалита, менингита). В результате острого нарушения менструального цикла (кровотечения и его последствия и т. д.). Психоэмоциональные нарушения: астенизация, депрессия, невроз и др. Е. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при функциональном и приобретенном, а также при своевременной диагностике и устранении причинного фактора). Неблагоприятный (при злокачественном характере, злокачественном течении, несвоевременной диагностике и неправильном лечении).

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ Гормонально-активные опухоли яичников в практике эндокринолога, и особенно, врача-гинеколога встречаются нередко. Доброкачественные опухоли гормонально-активного происхождения очень "перспективны" в плане их дальнейшего изучения, так как легко распознаются, благодаря ярким клиническим проявлениям. С другой стороны, налицо беспомощность врачей в профилактике этих опухолей, так как женщины все больше отходят от здорового образа жизни: перестают рожать, кормить грудью. Вследствие чего молочная железа "забывает" о своей основной функции, а яичники утрачивают способность следить за менструальным циклом из-за абортов - искусственных и естественных. Отсутствие "отдыха", который яичник получает во время беременности, приводит вначале к его гипертрофии, а затем - к аденоматозу, раку. Конечно, эти изменения происходят не только в течение одной жизни, а могут возникнуть вследствие накопления неблагоприятного фактора на протяжении жизни нескольких поколений, когда привычка не рожать передается по наследству от матери к дочери, а функции половой системы обусловлены беспорядочными половыми связями и циклом "беременность-аборт". Вот почему возникают гормональные сдвиги или гормонально-активные опухоли той или иной части половой системы. Эти опухоли хорошо описаны в литературе. Здесь эти сведения систематизированы и дополнены данными, характерными для всех без исключения болезней, в том числе раковых опухолей и доброкачественных аденом. КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Эстрогенсекретирущие опухоли: доброкачественные; злокачественные. Андрогенсекретирующие опухоли. доброкачественные; злокачественные. Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные гормоны. Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны. доброкачественные; злокачественные. Опухолеподобные кисты. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое (начальная стадия развития). Средней тяжести (период манифестаций). Тяжелое (период осложнений). B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленная, рецидив). Неактивный (ремиссия). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Синдромы острого течения, связанные с причинным фактором мгновенного действия (травма опухоли, ее кровоизлияние и некроз, метастатическое повреждение жизненно важных функций). Хронические, обусловленные острыми и хроническими причинными факторами, подвергшимися своевременной медикаментозной коррекции. Осложнения, вызванные функциональным воздействием на организм последствий существования гормонально-активной опухоли. Д. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Фолликулома (гранулезоклеточная) опухоль. Текома доброкачественная и злокачественная, односторонняя; интактный яичник гипопластичен. Лютеома. Арренобластома, обычно доброкачественная, односторонняя: высокодифференцированная; промежуточная; низкодифференцированная. Лейдигома из клеток Лейдига. Маскулинобластома (в большинстве случаев - доброкачественная). Гонадобластома (часто сочетается с отсутствием хроматина). Хориокарцинома (высокозлокачественная опухоль, с метастазами в легкие и другие органы). Струма яичника (эктопированная ткань ЩЖ может малигнизироваться и давать метастазы в легкие, кости, печень и мозг). Карциноид (односторонняя опухоль; в противоположном яичнике наблюдается опухоль другого вида). Первичный карциноид яичника (односторонняя опухоль; метастазы поражают оба яичника и другие близлежащие органы). Струмальный карциноид (смешанная опухоль, содержащая ткань ЩЖ и карциноидные клетки). Опухолеподобные кисты: встречаются стромальные кисты или гиперкератоз, сочетающийся с картиной синдрома склерокистозных яичников. синдром склерокистозных яичников - множественные фолликулярные кисты вызывают увеличение яичника;