Гипоталамо-гипофизарная система изучена недостаточно, вследствие чего классификации отдельных ее заболеваний не разработаны вообще. Некоторые патологические состояния, характеризующие функциональные нарушения, порой рассматриваются авторами не как синдромы, а как заболевания.

Что такое болезнь? Это - патологическое состояние организма, возникшее в результате первичного повреждения морфологических структур, и приводящее к нарушению функции этого органа (железы). Учитывая целостность человеческого организма, многие эндокринные заболевания должны рассматриваться с позиций "невризма", как первичные изменения в результате нервно-гормональных нарушений. Затем необходимо характеризовать патофизиологические или патобиохимические изменения, появившиеся в результате первичных нарушений.

В настоящее время известна роль наследственных факторов в развитии тех или иных эндокринных заболеваний. В данной книге они рассматриваются.

Не всегда правильно описывается происхождение заболеваний, в связи с чем, их рассматривают как синдромы. Возьмем для примера нозологию аутоиммунного тиреоидита. Классификация, предложенная некоторыми авторами, свидетельствует о путанице в вопросе о том, что первично в аутоиммунном поражении щитовидной железы: поражение тимуса, как центрального органа иммунной системы центральной нервной системы, регулирующей иммунный гомеостаз, или поражение самой щитовидной железы. Пока не решена проблема патогенеза, классификация не может считаться окончательно разработанной. Классификация - это в какой-то мере характеристика болезни.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА Болезнь Иценко-Кушинга — эндокринное заболевание нервно - эндокринной системы, возникающее в результате первичного нарушения передачи импульсов центральной нервной системы на гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую "ось" с вовлечением в процесс трех эндокринных желез (гипоталамуса, гипофиза, коры надпочечников) и развитием клинической симптоматики синдрома гиперадренокоргицизма. Последний характеризуется наследственным дефектом и некоторой пестротой клинической "картины". Предложено множество классификаций БИК, которые отражают только отдельные патологические процессы, происходящие в организме больных. Я суммировал все эти сведения и привожу "рабочую" классификацию, рекомендуемую для использования при формулировании предварительного клинического и заключительного диагнозов. В классификацию включены сведения о различных вариантах аденом гипофиза, строении коры надпочечников, HLA-систем. Учтены клинические разновидности болезни, этиология и патогенез, динамика патологического процесса в течение жизни, возможные осложнения (острые и хронические), связанные с лечением. Предложены варианты диагнозов. Диагностика болезни очень проста, так как клиническая картина (симтпоматика) характеризуется внешними изменениями: кушингоидным распределением подкожно-жировой клетчатки с явлениями матронизма, гирсутизма, акне, стриями или без них. Уже первый осмотр больного позволяет заподозрить не само заболевание, а синдром, лежащий в основе всех клинических проявлений - гиперадренокортицизм. КЛАССИФИКАЦИЯ А.КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ БИК у молодых (ранняя) Классическая форма. В рамках синдрома Карнея. В рамках МЭА-I типа. В рамках синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта. Семейная Аутоиммунная (в рамках аутоиммунной полиэндокринопатии I типа). В связи с генетическим дефектом глюкокортикоидных рецепторов Инволюционная. БИК у пожилых (поздняя) Эволюционная гипертонически-атеросклеротическая. Аутоиммунная. БИК функциональная При аутоиммунных и аллергических заболеваниях. При воспалительных процессах. Постгравматическая. При атеросклеротических заболеваниях (инволюционная). Алкогольная. Онкологическая. Ятрогенная. Б. ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ Прогрессирующее. Вялотекущее. В. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. Г. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активная (впервые выявленная, рецидив). Неактивная (ремиссия, выздоровление). Д. СОСТОЯНИЯ ПОСЛЕ ПРОВЕДЕННОГО ЛЕЧЕНИЯ Адреналэктомия, селективная аденомэктомия гипофиза. Облучение гипофиза. Хлодитанотерапия, лечение парлоделом и другилш препаратами После комбинированного лечения. Е. ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ. Острая надпочечниковая недостаточность (послеоперационная, медикаментозная, радиологическая, инструментарная). Хроническая надпочечниковая недостаточность (послеоперационная, аутоиммунная). Синдром Нэльсона. Нагноение операционной раны. Постинъекционный абсцесс. Пневмонии. Сепсис. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Острая легочно-сердечная недостаточность. Динамическое и острое нарушение мозгового кровообращения. Острый психоз. Тромбоз подключичной вены. Острый энтероколит. Острая язва двенадцатиперстной кишки,осложненная кровотечением. Послерадиоционная тиреоидная недостаточность. Послерадиоционная гонадотропная недостаточность. Острый панкреатит. Тробоэмболин. (с п. 4 по п. 14-осложнения послеоперационные) Ё. ОСЛОЖНЕНИЯ БИК Спонтанные переломы костей, острый инфаркт миокарда, отрое нарушение мозгового кровообращения, электролитно-стероидная кардиопатия, гипертоническая почка, хроническая недостаточность кровообращения, фурункулез, пиелонефрит, остеопороз, грибковые поражения кожи, ДВС-синдром, гиперпаратиреоз, нефрокальциноз. Ж. ПО ЧЕЛОВЕЧЕСКИМ ЛЕЙКОЦИТАРНЫМ АНТИГЕНАМ (HLA) Диагноз подтверждается при наличии : А10, В8, В27, Bw41, DR4, DR5, DR7, DR3, как в отдельности, так и в их сочетании. Положительные специфические HLA- ассоциации: Bw41, А9-В18, B27-DR5,B27- DR4, DR4 DR7 подтверждают диагноз. Положительные неспецифические HLA-ассоциации (нехарактерные для БИК, но характерные для заболеваний, сопутствующих с БИК ): А25, DR4, DR5; DR7, DRw53, DQw3, A1-DR5; DR4DR5; DRw6DR7-предрасполагают к благоприятному течению и спонтанному выздоровлению. DR5 и В8 указывают на возможность развития аутоиммунного воспаления. Наличие А2-В15, А28-В14 гаплотипов может указывать на благоприятный прогноз заболевания. 3. ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ. Базофильно-клеточные кортикотропиномы. Смешанно-клеточные (из базофильных и хромофобных клеток). Хромофобно-клеточная кортикотропинома. Кортикотропиномы из промежуточной доли. Злокачественные кортикотропиномы. И. ПО ВОВЛЕЧЕНИЮ В ПРОЦЕСС НАДПОЧЕЧНИКОВ Диффузная гиперплазия клеток коркового слоя. Диффузно-узелковая гиперплазия коркового слоя. Первичная пигментная мелкоузелковая адренальная дисплазия (ППМАД). Пример формулировки диагноза: БИК в рамках синдрома Карнея, вялотекущее течение, легкой степени тяжести, впервые выявленная.	СИНДРОМ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ГАЛАКТОРЕИ-АМЕНОРЕИ СИНДРОМ ФОРБСА-ОЛБРАЙТА (после беременности и родов ) СИНДРОМ КИАРИ-ФРОММЕЛЯ, АРГОНА-ДЕЛЬ-КАСТИЛЬО Данное состояние выделено в связи с наблюдающимися случаями заболевания гипоталамо-гипофизарно-половой системы, сопровождающиеся развитием гиперсекреции пролактина - гормона, участвующего в регуляции деятельности молочных желез. В настоящее время трудно ответить на вопрос о том, что это: болезнь, вызванная аденомой гипоталамо-гипофизарной области, продуцирующей пролактин, или первичное нарушение регуляторных механизмов, сдерживающих центральную продукцию соответствующего гормона, который приводит к развитию повышенной функциональной активности молочных желез с последующей секрецией молока. Я придерживаюсь мнения, высказанного по этому поводу профессором ММА Г. М. Мельниченко. Им написана специальная монография по этому важному разделу эндокринной нозологии, соответствующая глава в недавно вышедшей книге "Руководство. Клиническая эндокринология.", (под редакцией К. Т. Старковой). Проблема эта далека от окончательного решения, но все же должна изучаться в медицинских вузах. К сожалению, классификации для этой важной эндокринной нозологии до сих пор нет. Я рискнул ее разработать и предложить для использования практическими врачами и для обсуждения в научных кругах, занимающихся данной проблемой. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Эссенциальная СПГА (гипоталамо-гипофизарного генеза): "Чистый" СПГА. СПГА с ожирением и гипоталамическими стигмами ("грязные" локти, шея, "перламутровые" стрии ). СПГА, сочетающаяся с симптомами гипераидрогенемии (у женщин), гипертрихозом, акне, сиалореей, себореей волосистой части головы, поредением волос на голове. Смешанная форма. СПГА с акромегалоидными стигмами. В рамках МЭА-1 типа. Функциональная СПГА: Синдром Штейна-Левенталя. Печеночная и почечная недостаточность. Нервно-рефлекторное и медикаментозное влияние. Дисфункция коры надпочечников. Первичный гипотиреоз. Синдром Ван-Вика-Громбаха (преждевременное половое созревание, галакторея, менометроррагия). Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активная (впервые выявленная, рецидив). Неактивная (ремиссия, выздоровление). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ Стабильная. Скрытая. Транзиторная. Д. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Миокардиодистрофия. Остеопороз. Е. ПО HLA- РАЗНОВИДНОСТЯМ Наличие DR4, DR5 или их сочетание подтверждает диагноз болезни. Ж. ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ Антитела к клеткам-продуцентам пролактина, которые чаще выявляются при полиэндокринопатиях. Антитела одного вида реагируют с разными клетками гипофиза. Антитела, транзиторно возникшие и также быстро исчезающие из циркуляции, чем вызывают транзиторный гормональный эффект воздействия З. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Гиперплазия пролоктотрофов. Послеродовая лимфоцитарная инфильтрация аденогипофиза. Истинные хромофорбные аденомы (гормонально-неактивные опухоли гипофиза, сопровождающиеся СПГ А). Аденомы плюрипотентные. Аденомы из двух видов клеток. Существование двух или более аденом из клеток разного типа. Источником избыточной секреции пролактина является ткань, окружающая аденогипофиз.
АКРОМЕГАЛИЯ Акромегалия — эндокринное заболевание нервно - эндокринного происхождения, аналогичное БИК. Оно отличается от нее тем, что нарушены только центральная нервная, гуморально-гипоталамическая и гипофизарно-соматотропная функции с развитием типичной клинической симптоматики и явлениями гиперсоматотропинизма. Клинически характеризуется утолщением всех отделов лица, кистей рук, стоп ног. Как и диагностика БИК, диагностика акромегалии несложна, так как болезнь проявляется характерной клинической симптоматикой. Классификация акромегалии ранее была разработана недостаточно полно. В предлагаемую классификацию внесены значительные дополнения, отражающие этиологию, патогенз, динамику заболевания. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Акромегалия у молодых (до 40 лет ). Гипоталамическая. Гипофизарная. Семейная в сочетании с первичным гиперальдостеронизмом (20 - 25%). С дефектом соматомедина (при увеличении его уровня в крови или повышении его активности). Повышение чувствительности периферических тканей к действию СТГ или соматомедина (рецепторный дефект). В рамках различных генетических синдромов: синдром Карнея; адреногенитальный синдром III и IV типов; синдром Видемана - Беквита (хромосомная патология); гипергиреоз (мультифакторность); гипогликемия новорожденных семейная; гипогонадизм (разные); синдром Мак-Кьюна-Олбрайта; синдром макросомии, микрофтальма, расщепление нёба; синдром Марфана; синдром Менденхолла; МЭА I типа; поли У - синдром (хромосомная патология); преждевременное половое развитие (разные); синдром Руда; Симпсона дисморфия; склеростеоз; Сотоса синдром (спорадическая акромегалия); синдром с акромегалоидными чертами лица, гигантизмом, лейкомой роговицы; акромегалоидные черты лица с гипертрофией слизистой рта, блефарофимозом ; синдром Труэлла-Юнета (акромегалия, сахарный диабет, токсическая аденома, гиперостоз свода черепа). Акромегалия у пожилых людей Климактерическая (инволюционная). Функциональная акромегалия При беременности. Псевдоакромегалия При опухолях легких, желудка, кишечника, яичника, секретирующих СТГ- или СТ- рилизинг-фактор. Б. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкая (преакромегалическая). Средней тяжести (гипертрофическая, опухолевая). Тяжёлая (кахектическая и с осложнением). В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активная Неактивная. Г. ПО ТЕЧЕНИЮ Доброкачественная. Злокачественная. Д. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Пангипопитуитаризм. ХНК. Битемпоральная гемианопсия Сердечно-легочная недостаточность Е.ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Ацидофильно- клеточная соматотропинома. Хромофобная соматотропинома. Онкоцитарно- клеточная соматотропинома. СТГ-РГ ЭКТОПИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Из ганглиоцитов гипоталамуса. Овсяноклеточный и плоскоклеточный рак легких. Бронхиальный карциноид.	ГИГАНТИЗМ Заболевание детского и подросткового возраста, связанное с чрезмерной продукцией гормона роста. Последний продуцируется аденомой гипофиза при нарушении нейрогормональных путей передачи импульсов, исходящих из коры головного мозга в систему гипоталамус-гипофиз. Заболевание характеризуется нарушениями роста и обмена веществ (их ускорением). Больные нуждаются в комплексе мероприятий, направленных на снижение выработки соматотропина. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Идиопатический гигантизм. Семейный гигантизм. Гигантизм в рамках генетических синдромов: адреногенитальный синдром II и IV типов; синдром Видеманна-Беквита; синдром Руда; синдром Мак-Кьюна-Олбрайта; синдром Менденхолла; синдром Вивера (камптодактилия, чрезмерно быстрый рост, необычное лицо); генерализованная липодистрофия; синдром с акромегалоидизмом, лейкоз Амелия, расщепленная верхняя губа-нёбо, гидроцефалия, колобома радужки; синдром брахидактилии-симфалангизма (синонимы: брахидактилия, синдактилия, сколиоз высокорослость); гигантизм, опережение костного возраста, грубый голос; гидроцефалия, высокорослость, кифосколиоз; гипертрихоз, остеохондродисплазия; гомоцистинурия, ихтиоз, умственная отсталость, макросомия, колобома (синонимы: ихтиоз, неврологические аномалии); карподарзальный остеолиз, невропатия; Кохена синдром (гипотония, ожирение, выступающие резцы); (Cutis laxa), расщепленное нёбо, необычное лицо Марфана; марфаноидный синдром множественных врожденных аномалий (синонимы: контрактурная арахнодактилия, дефекты сердца, глаз, центральной системы); марфаноидный синдром с краниосиностозом; марфаноидный синдром умственной отсталости; Маршала-Шмита синдром (ускоренное созревание скелета, медленный рост, необычное лицо); метагерия, Карнея синдром (миксомы, лентиго, эндокринная гиперфункция); Нево синдром, Перлмана синдром (почечная дисплазия, опухоль Вильмса, фетальный гигантизм, гемартома); пигментный ретинит, глухота, витилиго: псевдомарфанизм; Рувалкабы-Мире синдром (Сотоса синдром с полипозом толстой кишки, пигментацией кожи полового члена); Симпсона-Голаби-Бемела синдром; склеростеоз (кортикальный гиперостоз с синдактилией); Стиклера синдром (наследственная прогрессирующая аргроофтальмопатия); Берадинелли синдром (высокий рост, с акромегалоидными признаками, гепатомегалией, цирроз печени, гиперпигментация кожи); Тиби синдром с чрезмерно быстрым ростом; умственная отсталость, эпилепсия, "луковичный" нос; хромосома I, частичная, дупликация I /q25 - q32/; хромосома 4, частичная дупликация 4р; хромосома 8, трисомия 8 мозаицизм; хромосома 18, интерстициальная делеция 18р; хромосома d/u 47 ХХУ (Клайнфельтера синдром); Х-сцепленный гигантизм (синонимы: синдром дисморфии - тип Симпсона; синдром бульдога); X -сцепленная умственная отсталость, марфаноидное сложение; церебральный гигантизм (синонимы: Сотоса синдром); церебральный гигантизм, челюстные кисти; Эдварса-Гале синдром. Вторичный гигантизм. при гипертиреозе; при гипогонадизме; при семейной гипогликемии новорожденного. Б. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкий (высокорослость). Средней тяжести (субгигантизм). Тяжелый (гигантизм) с осложнениями. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (рецидив). Неактивный (ремиссия). Г. ПО ТЕЧЕНИЮ Доброкачественный. Злокачественный. Переходные формы. Д. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Слепота Нарушенная толерантность к углеводам. Увеличение щитовидной железы (спорадический зоб). Хронический гипокортицизм. Хронический гипогонадизм. Острые нарушения: отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипертонические кризы.
БОЛЕЗНЬ СИММОНДСА - ШИХАНА (ГИПОПИТУИТАРИЗМ) Заболевание взрослых и пожилых людей, при котором закрыты зоны роста. КЛАССИФИКАЦИЯ A. ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ Типичная классическая форма. Стертая форма Гипофизарная микседема Гипофизарный гипокортицизм. По типу anorexia nervosa. По типу множественной симптоматики,в том числе с несахарным диабетом. От длительного недостатка белкового питания. Смешанные формы. Инволюционная. Б. ПО ПОЛОВОЙ ПРИНАДЛЕЖНОСТИ У женщин. У мужчин. B. ПО ЭТИОЛОГИИ Атрофия гипофиза. Фиброз гипофиза. Геморрагия гипофиза. Туберкулёз гипофиза. Сифилис гипофиза. Лучевое поражение гипофиза. Травма черепа. Острое нарушение мозгового кровообращения. Г. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ ПРОЦЕССОВ С повреждением центров гипоталамуса. С повреждением гипофиза. Смешанные формы (повреждены гипоталамус и гипофиз). Д. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести( сморщенный гипофиз, гипофиз местами лишен гипофизарных клеток). Тяжелое (некроз, фиброз). Е. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный. Неактивный (выздоровление). Ж. ПО БЫСТРОТЕ РАЗВИТИЯ Острая (быстропрогрессирующая). Хронического течения, вялотекущая. 3. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Психические нарушения. Преждевременное старение. Гипофизарная кома. И. ПО ГИСТОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Тромбоз сосудов, снабжающих кровью аденогипофиз. Фиброз ткани, среди которой обнаруживают небольшие группы железистой ткани. Сдавливание аденогипофиза доброкачественной опухолью (чаще - хромофобной аденомой) или злокачественными опухолями, кистами, инфекционными гранулемами. Кровоизлияния, опухоли, очаги воспаления с локализацией в гипоталамической области. Смешанные опухоли. К. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Антитела к клеткам - продуцентам пролактина. Антитела к вазопрессинпродуцирующим клеткам. Антитела к окситоцинпродуцирующим клеткам.	НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ Заболевание связано с различными состояниями, возникающими вследствие недостаточной секреции гормона вазопрессина (антидиуретического-АДГ), который играет огромную роль в развитии гормонально- метаболических состояний и в частности эндокринной патологии. Классификация послужит новым "импульсом" к исследованию развития причин синдрома инсипидизма, а также будет способствовать более вдумчивому отношению к лечению. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Центрального происхождения Истинный (грипп, менингоэцефалит, ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, ревматизм и другие инфекции ЦНС). Симптоматический (первичная и метастатическая опухоль гипоталамуса, гипофиза, аденома, тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз). Идиопатический: семейный; приобретенный, аутоиммунный; генетический (синдром DIDMOAD, Лоуренса-Муна, Барде-Бидля, гистоцитоз X). Периферический: Нефрогенный вазопрессинрезистентный: типа I; типа II. Усиленная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (беременность). Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Астенизация. Желудочно-кишечные расстройства (хронические запоры, хронический гастрит, колит и др.). Нарушение детородной и менструальной функций у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин. Психические и эмоциональные нарушения. Симптомы обезвоживания (резкая слабость, головные боли, тошнота, рвота, судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия). Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Д. ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Первичные опухоли нейросекреторной системы. Сифилис. Травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы. Опухоли передней доли гипофиза. Послеоперационные повреждения ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и (или) паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли гипофиза. Послеродовые повреждения аденогипофиза. Нефрогенный, сочетается с нефросклерозом, поликистозом почек, врожденным гидронефрозом. Лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов в соответствующих структурах нейросекреторной системы. Е. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Антитела к вазопрессинпродуцирующим клеткам, которые реагируют с крупными секреторными клетками п. Supraopticus (1:32) Антитела к окситоцинпродуцирующим клеткам.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (ГИПОПИТУИТАРИЗМ МОЛОДЫХ) Это заболевание детского возраста, связанное с отставанием в росте, в физическом и умственном развитии. Оно зависит от множества факторов, приводящих к его возникновению. В классификации это отражено. Знание причин этого явления очень важно для практических врачей. Это помогает выработать тактику лечения или наблюдения, если в лечений нет необходимости. Предлагаемая классификация суммирует все знания по этому вопросу, имеющиеся на сегодняшний день. Она дает возможность правильно сформулировать диагноз, решить все практические вопросы по ведению данной категории больных. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Врожденный. Семейный гипоталамический нанизм с пангипопитуитаризмом: I типа; II типа. Врожденное отсутствие гипофиза. С изолированной недостаточностью СТГ: I типа; II типа. Нанизм Ларона. Нанизм у африканских пигмеев. Микроцефалия. Псевдогипофизарный нанизм (обусловлен дефектом рецепторов к СТГ). Мукополисахаридозы (чрезмерное отложение в клетках высокомолекулярных углеводов), карликовый рост, гротескная гримаса на лице, большой живот, спастические парезы, умственная отсталость, гепатоспленомегалия. Моро-Лами синдром (мукополисахаридоз), карликовый рост, деформации костного скелета, помутнение роговицы. Галактоземия - непереносимость галактозы, цирроз печени, катаракта, задержка физического развития, умственная отсталость. Синдром Съегрена-Ларсона (нанизм, возможен и гигантизм, олигофрения, спастическая диплегия, врожденный ихтиоз). Синдром Абдергальдена- Фанкони ( цистиноз )-пропор-циональная карликовость, рахитические и псевдорахитические поражения костей, симптомы сморщенной почки. Синдром Вейля-Марчезани - сферофакия с эктопией хрусталика, брахидактилия, малый рост. Синдром леопарда - множественные веснушки, изменения ЭКТ, глазной гипертелоризм, стеноз легочной артерии, аномалии гениталий, отставание в росте. Синдром Олбрайта-Баттлера-Блумберга (фосфат-диабет) - малый рост, рахит, устойчивый к лечению обычными дозами витамина Д. Синдром Клейна-Варзенбурга - врожденная глухота или резко выраженная тугоухость, белые беспигментные пряди волос, дисплазия внутриглазной области, малый рост, брахицефалия. Синдром Блума (нанизм, поражение кожи, гипогенитализм, телеангиэктазии вследствие повышенной чувствительности к солнечному свету). Приобретенный: первично - церебральный (при различных повреждениях ЦНС), церебрально-гипофизарный; нанизм Сильвестера-Рассела с гемиассиметрией тела и высоким уровнем гонадотропинов Функциональный нанизм: Соматогеннообусловленный (вирусы, туберкулез, малярия, сепсис и системные заболевания опорно-двигательного аппарата - хондродистрофия, несовершенный остеогенез, экзостозная болезнь); алиментарный (белковая недостаточность, дефицит цинка); экологический нанизм (неблагоприятные условия внешней среды); психогенный; первичный гипотиреоз (вторично-эндокринный ), обусловленный врожденной гипоплазией или аплазией щитовидной железы, ее дистрофией, ферментными дефектами биосинтеза тиреоидиных гормонов, ранним аутоиммунным поражением щитовидной железы; преждевременное половое развитие; адреногенитальный синдром, в связи с ранним закрытием зон роста; БИК, синдром Мориака. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ. Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. В. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия). Г. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ Гипофизарная кома. Хронические (гипотиреоз, гипокортицизм, хроническая недостаточность кровообращения). Д. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Антитела к клеткам, продуцирующим гормон роста. Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ C нормальным строением соматотрофов. С ненормальным строением соматотрофов.	ЮНОШЕСКИЙ ДИСПИТУИТАРИЗМ Одно из самых распространенных заболеваний, связанных с периодом пубертата. Развивается, по моему мнению, под влиянием генетической предрасположенности и факторов внешней среды. Это реакция организма на усталость, стресс (в том числе и болезнетворный) в условиях только что сформировавшихся функциональных связей между гипоталамо-гипофизарной системой и половой - надпочечниковой системой. Юношеский диспитуитаризм можно считать определенной реакцией организма на несостоявшуюся болезнь, которая при недостаточных собственных иммунных резервах могла бы приобрести характер генерализованного процесса (бронхиальная астма, АИТ, острое воспаление). В медицинской литературе классификации юношеского диспитуитаризма я не встретил, в связи с чем, и попытался на основании собственного опыта, наблюдения и лечения таких больных предложить самостоятельную клинико - этиологическую классификацию. КЛАССИФИКАЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ У юношей: ранний; поздний. У девушек: ранний; поздний. Б. ПО ТЕЧЕНИЮ Медленнопрогрессирующий. Быстропрогрессирующий (доброкачественное течение) В. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ (ЭВОЛЮЦИЯ) Легкое (при начинающихся симптомах заболевания). Средней тяжести (при манифестации заболевания). Тяжелое (при наличии осложнений или сопутствующих заболеваний). Г. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (рецидив, впервые выявленный). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Д. ПО НАЛИЧИЮ ОСЛОЖНЕНИЙ С нарушением половой функции (гипогонадизм). С наличием выраженного нарушения жирового обмена (ожирение). С выраженным симптомом артериальной гипертензии. Е. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный. Неблагоприятный (требует лечения). ГИПЕРГИДРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (СИНДРОМ ПАРХОНА) КЛАССИФИКАЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Идиопатический. При микседеме. При кахексии. При сердечной недостаточности (гемодинамимеский). Почечные отеки. Медикаментозные отеки. Б. ПО ТЕЧЕНИЮ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Рецидив (впервые выявленный). Ремиссия.
Приложение №1 МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ ОПУХОЛИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА (АДЕНОГИПОФИЗА) A. Железистые эпителиальные опухоли Доброкачественные. Аденома: ацидофильная; из мукоидных клеток ("базофильная"); хромофобная; онкоцитарная; другие типы. Злокачественные. Рак (аденокарцинома): из хромофобных клеток; другие типы. Б. Мезенхимальные опухоли B. Другие типы опухолей А. Краниофарингиома. Г. Вторичные опухоли Д. Неклассифицируемые опухоли Е. Опухолеподобные процессы Киста: Железистая. Плоскоклеточная. Гетеротомия. Эктопия ткани передней доли гипофиза Гиперплазия Другие	Приложение №2 КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА (по проф. Б. А. Самотекину и проф. В. А. Хилько,1985 г.) По гистогенезу и злокачественности 1.1. Аденомы гипофиза 1.2. Инвазивные аденомы гипофиза. 1.3. Аденокарциномы гипофиза. 1.4. Неаденоматозные опухоли гипофиза 1.4.1.Доброкачественная неаденоматозная опухоль гипофиза. 1.4.2.Местнодеструктирующая неаденоматозная опухоль гипофиза 1.4.3.Злокачественная неаденоматозная опухоль гипофиза. По локализации 2.1. Эндоселлярные опухоли гипофиза. 2.2. Эктопические опухоли гипофиза. По направлению роста 3.1. Супраселлярный. 3.2. Антеселлярный. 3.3. Параселлярный. 3.4. Ретроселлярный. 3.5. Субселлярный. По размерам 4.1. Микроаденомы (менее 10 мм в диаметре). 4.2. Макроаденомы (от 10 до 30 мм в диаметре). 4.3. Гигантские аденомы (более 30 мм в диаметре). По гормональной активности 5.1.Секретирующие аденомы гипофиза (син.- гормональноактивные, функционирующие). 5.1.1.Соматотропная аденома (соматоропинома) (устар. - эозинофильная аденома). 5.1.2.Пролактиновая аденома (пролактинома) (устар. - хромофобная аденома). 5.1.3.Кортикотропная аденома (кортикотропинома) (устар.- базофильная аденома). 5.1.4.Тиреотропная аденома (тиреотропинома) (устар. - базофильная аденома). 5.1.5.Гонадотропная аденома (гонадотропинома) (устар. - базофильная аденома). 5.2.Несекретирующие аденомы гипофиза (син. гормональнонеактивные, нефункционирующие). 5.2.1. Недифференцированная аденома (устар. - хромофобная аденома). 5.2.2.0нкоцитарная аденома (устар.- эозинофильная аденома). 5.3.Смешанные аденомы гипофиза (син. - полигормональные аденомы). 5.3.1.Сематопролактиновая аденома (устар.- эозинофильнохромофобная). 5.3.2.Соматокортикотропная аденома (устар.- эозинофильно-базофильная). 5.3.3.Соматотиреотропная аденома (устар.- эозинофильно-базофильная). 5.3.4.Пролактино-тиреотропная аденома (устар.- хромофобно-базофильная). 5.3.5.Пролактино-гонадотропная аденома (устар.- хромофобно-базофильная). 5.3.6.Смешанные аденомы из гормонально-секретирующих и несекретирующих клеток (устар.- эозинофильно-хромофобная, базофильно-хромофобная). По наличию признаков гипопитуитаризма 6.1. Без гипопитуитаризма. 6.2. С гипопитуитаризмом. 6.3. С пангипопитуитаризмом.