Паращитовидные железы, находясь в различных частях организма, выполняют одну функцию - поддержание кальциево-фосфорного гомеостаза. Ввиду сложности этого вопроса и недостаточной его изученности на современном этапе, я попытался дать свою трактовку проблемы.

Роль паращитовидных желез в коррекции биохимических механизмов в организме, в регулировании жизненно важных патобиохимических процессов, каковыми являются воспалительные и аутоиммунные реакции, недооценивается. Нами разрабатываются методы диагностического тестирования различных нарушений кальциево-фосфорного обмена. Здесь предлагается классификация одного из видов патологии паращитовидных желез - первичного гиперпаратиреоза. До сих пор классификация этого заболевания никем не разрабатывалась.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ КЛАССИФИКЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ ПГПТу молодых. ПГПТ у пожилых. ПГПТ в сочетании с другими заболеваниями: В рамках множественной эндокринной неоплазии I типа. В рамках множественной эндокринной неоплазии II типа. Ревматоидный полиартрит. Склеродермия. Анкилозирующий и деформирующий спондилоартрит. Подагра. Болезнь Пэджета. Облитирующий эндартериит. Эндокринные заболевания: АИТ, сахарный диабет, болезнь Аддисона (и в рамках аутоиммунной полиэндо-кринопатии II типа), феохромоцитома, БИК. Мочекаменная болезнь (нефролитиаз). Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Хронический панкреатит. Хронический холецисцит. Синдром Олбрайта (гипокалиемия, гиперкальциурия, остепороз, нефролитиаз, нефрокальциноз, почечная недостаточность). Б. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). В. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое (в начале заболевания). Средней тяжести (в середине при манифестации заболевания). Тяжелое (в конце - при наличии осложнений как острых, так и хронических). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Уремия. Гиперкальциемический криз, прекома, кома. Спонтанные переломы костей. Острые осложнения язвенного дефекта (кровотечение, перфорация и др.). Артериальная гипертония, рефрактерная к традиционным методам гипотензивной терапии (у 30-70% больных). Раннее выпадение зубов. Нарушения психоэмоциональной сферы (неврозы, параличи и др.). Костные опухоли. Нарушение походки ("утиная походка"). Нефрокальциноз. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при своевременной диагностике, доброкачественности процесса, своевременности лечения). Неблагоприятный (при злокачественности процесса, неправильном лечении вследствие несвоевременности распознания). Е. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Аденомы: водянистоклеточные, оксифилъно-клеточные, смешанного строения, миксоидные липоаденомы. Аденомы : первичные, вторичные. Аденомы: единичные, множественные. Первичная гиперплазия главных клеток ОЩЖ (неонатальный и первичный гиперпаратиреоз). Аденоматозная гиперплазия главных клеток ОЩЖ (при длительной гиперплазии). Водянистоклеточная гиперплазия, сочетающаяся с МЭА. Paк околощитовидных желез (ОЩЖ): первичный; на фоне третичного гиперпаратиреоза. Паратиреоматоз - гнезда гиперплазированной паратиреоидной ткани вне гиперплазированных желез. Хронический паратиреоидит: склероз и лимфоидноплазмоклеточная инфильтрация стромы с очаговой редукцией паренхиматозной ткани.	СИНДРОМ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА Синдром гиперпаратиреоза обычно ассоциируется с синдромом гиперкальциемии, однако развивается не только в результате повышения уровня кальция в крови, но и при других патологических состояниях. Поскольку повышенная концентрация кальция в крови отождествляется с гиперпродукцией паратирина, гормона паращитовидной железы, я привожу классификацию, которая должна помочь в поиске причин гиперкальциемии. КЛАССИФИКЦИЯ А.КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Первичный гиперпаратиреоз, обусловленный первичной гиперплазией и (или) опухолью (доброкачественной или злокачественной) околощитовидной или околощитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз как следствие гипокальци-емии, которая наблюдается при заболеваниях почек, синдроме мальабсорбции и других желудочно-кишечных заболеваниях, приводящих к недостаточному всасыванию ионов кальция или быстрому его выведению из организма, при заболеваниях, обусловленных дефицитом соответствующих ферментов в желудочно-кишечном тракте. Третичный гиперпаратиреоз. Развивается на фоне вторичного. Заболевания, приводящие к ускоренному расходу запасов ионов кальция в костях, когда организм находится в состоянии иммобилизации: злокачественные опухоли, особенно рак молочной железы, рак легких, миеломная болезнь с костными метастазами и без них; первично-костные опухоли (остеогенная саркома). Множественный эндокринный аденоматоз I и II типов. Гиперпаратиреоз при эктопированном образовании паратгормона (псевдогиперпаратиреоз). Эндокринные заболевания, приводящие к развитию вторичного синдрома гиперпаратиреоза: ДТЗ, тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона, болезнь Симмондса, болезнь Шихана). Феохромоцитома. Акромегалия, гигантизм. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга в послеоперационном периоде или при консервативной терапии. Ятрогенный синдром гиперкалъциемии (гиперпаратиреоза): Гипопротеинемия (гипоальбуминемия). Щелочно-молочный синдром, длительный прием антаци-дов, ощелачивающая диета приводят к развитию синдрома Бернетта. Хронический метаболический ацидоз. Лечение тиазидовыми диуретиками, их длительный прием. Иммобилизация и длительный постельный режим ведет к нарушению как всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта вследствие развития запоров или поносов, так и к ускоренному выходу ионов кальция из кости в кровеносное русло вследствие распада костной матрицы. Передозировка витаминов группы А и группы D и их аналогов. Обезвоживание, при котором наступает сгущение крови и концентрация ионов кальция соответственно увеличивается. Длительный прием препаратов лития. Генетические синдромы или заболевания, обусловленные клинической симптоматикой гиперпаратиреоза, не связанного с гиперпродукцией паратиреоидного гормона (паратирина): Синдром Вильямса (идиопатическая инфантильная гиперкальциемия, синдром лица Эльфа, пороки развития сердца и крупных сосудов). Гиперфосфатазия (ювенильная болезнь Педжета, ювениальный гиперостоз, деформация костей, поражение черепно-мозговых нервов, задержка роста). Семенная гипокальцийурическая гиперкальциемия (гиперкальциемия, гипермагниемия, хондрокальциноз, диспепсические явления). Гипофосфатазия (костные деформации, преждевременное выпадение зубов). Гипофосфатемия (гипофосфатемия, рахитические изменения скелета, отсутствие эффекта от терапии препаратами витамина D). Гипофосфатемия с гиперкальциурией (нормокальциемия поддерживается за счет увеличения интенсивности всасывания кальция и фосфора из желудочно-кишечного тракта). Синдром голубых пеленок (гиперкальциемия, нефрокаль-циноз, голубое окрашивание мочи на воздухе). Синдром Лoy (рахит, резистентный к витамину D). Метафизарная дисплазия Янсена (гиперкальциемия, карликовость, множественные деформации костей). Синдром остеопороза - псевдоглиомы (остеопороз, переломы и деформации костей, слепота). Остеопороз ювенильный (спонтанное исчезновение остеопороза в постпубертатном периоде). Остеопетроз (болезнь мраморных костей, генерализованный остеосклероз). Характерно уплотнение и утолщение кортикального слоя костей, сопровождающееся сужением костномозгового канала, болями и иногда переломами, остеомиелитами. Синдром Вернера-Моррисона (гиперкалиемия, гипокалиемия, уртикальная сыпь). Б.ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный; Неактивный (ремиссия, выздоровление); В. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкое; Средней тяжести; Тяжелое. Г. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный; Неблагоприятный.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПОПАРАТИРЕОЗ Этот раздел клинической эндокринологии изучен недостаточно. Поэтому я объединил все имеющиеся клинические, патогенетические, этиологические и патоморфологические классификации тетании, что позволило создать предлагаемую классификацию идиопатического гипопаратиреоза. КЛАССИФИКЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Тетания, как следствие нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы. Тетания, как результат нарушения механизма обратной связи: гипоталамус не воспринимает информации о нарушении кальциево-фосфорного равновесия. Это тот случай, когда тетания и сниженная концентрация уровня кальция в крови сочетаются с гиперплазией и (или) аденомой паращитовидной или паращитовидных желез. Тетания, обусловлена нарушением канальциевой реабсорбции почками ионов кальция. На фоне выраженного нарушения патологии почечно-канальциево-сосудистого паренхиматозного процесса, у больного развивается тетания при нормальной или сниженной концентрации кальция в крови. Тетания обусловлена эндокринным дисбалансом: нарушена регуляция уровня кальция и фосфора в крови. Таким образом, тетания может наблюдаться при любом эндокринном заболевании, когда нарушена регуляция эндокринными железами электролитного обмена, а именно снижена любая из известных гормональных функций. Тетания обусловлена наследственными дефектами и (или) синдромами; нарушением продукции или рецепции паратирина (паратиреоидного гормона): Идиопатический гипопаратиреоз(семейный врожденный гипопаратиреоз -неонатальный с манифестацией на стадии неонатального развития или в грудном возрасте и поздний - с началом в детском или молодом возрасте. Гипопаратиреоз с сенсорной глухотой и нефрозом. Гипопаратиреоз с цистинурией. Гипомагниемия семейная. Синдром ди Джорджи (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез, синдром 3-4-ё жаберных дуг, тетания новорожденных, подверженность инфекциям, черепно-лицевая дисморфия). Полигляндулярное аутоиммунное заболевание I типа (гипопаратиреоз, гипокортицизм, кандидоз кожи и слизистых). Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия Олбрайта, гипокальциемия, характерные изменения скелета, судорожный синдром, отсутствие клинического эффекта от введения паратиреоидного гормона). Клинически, гетерогенен. Псевдогипопаратиреоз 1а типа (гипофункция ЩЖ и гонад, СД, снижение ответа печени на глюкагон). Псевдогипопаратиреоз 1в типа. Заболевание связано с врожденным дефектом тканевых рецепторов к паратгормону. Клиническая картина: тетания без остеодистрофии, если имеется, то только у женщин, которые в 2 раза чаще страдают этой формой. Псевдогипопаратиреоз II типа. Отсутствие чувствительности к цАМФ внутри клетки. Псевдоидиопатический гипопаратиреоз. Характеризуется развернутой клиникой гипопаратиреоза и нормальной или даже повышенной продукцией паратиреоидного гормона. Эффективна терапия экзогенным паратгормоном, что позволяет высказать предположение об отсутствии биологической активности эндогенного паратирина. Метахроматическая лейкодистрофия - дегенеративные процессы в белом веществе мозга, задержка психического развития, нарушение походки, гиперкинезы, судорожные припадки. Мукополисахаридозы - деформация костно-суставной системы, гаргоилизм, гепатоспленомегалия, гидроцефалия, умственная отсталость, судороги. Непереносимость фруктозы - вегетативные симптомы, расстройство сознания, судороги, цирроз печени, умственная отсталость. Фенилкетонурия - слабоумие, сниженная пигментация кожи, волос, радужных оболочек, судороги, "мышиный" запах мочи. Б. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). В. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЙ Катаракта (подкапсульная, двусторонняя). Изменения зубочелюстной системы: у детей - нарушение формирования зубов; у больных всех возрастных групп -кариес, дефекты эмали. Нарушение роста волос: раннее поседение и поредение волос, ломкость ногтей, изменение кожи - сухость, шелушение, экзема, эксфолиативный дерматит. Кандидамикоз. Острые приступы тетании, кома. Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный (при своевременной диагностике и лечении соответствующими препаратами кальция и витамина Д). Неблагоприятный (при отсутствии верификации и неправильном лечении). Возможен летальный исход при ларингоспазмах и спазмах других групп мышц (сердца) и сосудов (головного мозга, коронарных). Е. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Присутствие антител к антигенам ткани паращито-видной железы. Выявление других аутоантител. Антитела к клеткам-продуцентам пролактина. Ж. ПО HLA-СИСТЕМЕ Наличие НLА-В8 предрасполагает развитие полиэндокринопатий. 3. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Отсутствие ОЩЖ. Недорозвитие ОЩЖ. Атрофические процессы в связи с аутоиммунным повреждением, нарушением кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием.	СИНДРОМ ГИПОПАРАТИРЕОЗА В основе развития синдрома гипопаратиреоза лежит снижение концентрации в крови уровня ионов кальция. Так как снижение уровня кальция часто ассоциируется с пониженной секрецией паратирина паращитовидной железой, я предпринял попытку объединить по клиническим признакам все заболевания, приводящие к клиническому синдрому тетании. КЛАССИФИКЦИЯ А. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Врожденное недоразвитие или отсутствие ОЩЖ (одной или нескольких сразу). Аутоиммунный (идиопатический) гипопаратиреоз. Послеоперационный, развивающийся в связи с удалением ОЩЖ, нарушением ее кровоснабжения, иннервации, при кровоизлиянии и инфаркте, механическом сдавлении. Лучевые повреждения (дистанционная лучевая терапия, лечение заболеваний ЩЖ радиоактивным йодом и другие воздействия, связанные с выходом в атмосферу повышенной дозы радиоактивного вещества). Любые инфекционные повреждения ОЩЖ (грипп, другие вирусные инфекции типа Коксаки, паратифы, грибковые) и неспецифические токсические воздействия, приводящие к временному или позднему повреждению ОЩЖ. Генетические синдромы или заболевания, протекающие с клиникой гипопаратиреоза, не связанные с нарушением продукции или рецепции паратирина (паратгормона): Синдром базально-клеточного невуса (синдром Горлина-Гольца, кисты верхней и нижней челюстей и костей конечностей, укорочение метакарпальных костей, церебральные кальцификаты, умственная отсталость, круглое лицо). Синдром Видемана-Беквита в 5% случаев сопровождается гипокальциемией при наличии гипогликемии, макросомии, макроглоссии, пуповинной грыжи, висцеромегалии, насечках на мочках ушей. Синдром Зельвегера (гипокальциемия, тетания, катаракта, помутнение роговиц вскоре после рождения и другие симптомы - мышечная гипотония, эпикант, пороки сердца и т.д.). Синдром Кенни-Кеффи (гипокальциемическая тетания, гиперфосфатемия, пропорциональная карликовость и глазные аномалии). Опухолевидный кальциноз с гиперфосфатемией (гиперфосфатемия, кальцификаты в области околосуставных мягких тканей). Псевдогипофосфатемия (гипокальциемия, тетания, рахит). При нарушениях метаболизма аминокислот: Фенилкетонурия (недостаток фенилаланингидроксилазы)- тяжелая умственная отсталость, тетания; гомазистиурия (недостаток цистатион инсинтетазы) - умственная недоразвитость с параплегией, тетания; гиперпролинемия без поражения почек (недостаток Д пиролин-5-карбоксиоксидазы) - задержка умственного развития, тетания; болезнь кленового сиропа (нарушение метаболизма разветвленных аминокислот с блоком окислительного декарбоксилирования, дефицитом декарбоксилазы α-кета-кислот) - слепота, прогрессирующая ригидность, тетания; гистидинемия (недостаток гистидазы) - атаксия, задержка развития, тетания; аргинин - янтарная ацизурия (недостаток фермента деградирующего аргинина-янтарную кислоту до аргинина и фумаровой кислоты) - тяжелые клинические проявления тетании; метилмалоновая ацидурия (дефект превращения метилмалонил-КОА в сукцинил-КОА) - коматозное состояние, судороги мышц-разгибателей. Осложнения Синдром солевого истощения (тахикардия, артериальная гипотония с наклонностью к коллапсу). Судороги (тетания). Интоксикация витамином D может привести к хронической почечной недостаточности. Инволюционный. Псевдогипопаратиреоз: Нечувствительность органов -’’мишеней” к паратгормо-ну, зависящая от аденилатциклазы (эклампсия и др.). Нечувствительность органов -’’мишеней” к паратгормо-ну, не зависящая от аденилатциклазы (возможно, аутоиммунного генеза). Наличие соматических признаков псевдогипопаратиреоза у здоровых людей без характерных биохимических нарушений, тетании. Б. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Aктивный; Неактивный (ремиссия, выздоровление). В. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкое; Средней тяжести; Тяжелое. Г. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятный; Неблагоприятный.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА К заболеваниям ОЩЖ смешанного генеза относятся множественные заболевания эндокринной системы, при которых, за основное или одно из функциональных нарушений, ответственна та или иная ОЩЖ. Многие факторы вызывают однотипные функциональные нарушения. Например, аутоиммунные повреждения бывают двух видов: приводящие к гиперплазии и соответственно, к гиперфункции и, наоборот, к атрофии и гипофункции соответствующего органа или системы. В то же время опухолевое поражение одновременно нескольких эндокринных клеток свидетельствует о том, что наш организм состоит из клеток, обладающих многофункциональностью. Поэтому, на каком-то этапе повреждения организма, многие сходные по своим функциям клеточные структуры начинают одновременно вырабатывать сразу несколько гормональных соединений, что приводит к развитию синдрома множественной функциональной адаптации. По характеру патологического процесса их подразделяют, соответственно, на неопластические (аденоматозные) и аутоиммунные (атрофические и гипертрофические) заболевания эндокринного аппарата эндокринной системы. Причина такой множественности одновременного вовлечения в патологический процесс нескольких органов, до конца не ясна. Это явление обычно объясняют с точки зрения системности или универсальности патологического процесса (по типу атеросклероза, системных коллагенозов и др.). Таким образом, мы подошли к рассмотрению самой неизученной части эндокринологии - множественных заболеваний эндокринных желез. Смешанными их называют потому, что поражение охватывает несколько различных по функциональной обеспеченности органов внутренней и внешней секреции. КЛАССИФИКЦИЯ A. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССЫ Множественные эндокринные аденоматозы: Множественный эндокринный аденоматоз I типа. Множественный эндокринный аденоматоз II типа. Множественный эндокринный аденоматоз III типа. Множественные аутоиммунные эндокринопатии: Множественная эндокринно-аутоиммунная болезнь I типа, возникающая в детском и юношеском возрасте. Множественная эндокринно-аутоиммунная болезнь II типа, проявляющаяся в зрелом или пожилом возрасте. Смешанные состояния, когда аденоматозы сочетаются с аутоиммунными полиэндокринопатиями. Б. ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ Легкое. Средней тяжести. Тяжелое. B. ПО АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА Активный (впервые выявленный, рецидив). Неактивный (ремиссия, выздоровление). Г. ПО ХАРАКТЕРУ ОСЛОЖНЕНИЯ Хронические (связанные с нарушением функциональной активности). Острые (связанные с острым нарушением функции органа или их сочетанным влиянием на другие важные органы). Д. ПО ПРОГНОЗУ Благоприятные для жизни и неблагоприятные в отношении выздоровления (в организме происходят изменения, обусловленные аденоматозными нарушениями злокачественного характера, своевременно диагностированные). Неблагоприятные (запоздалая диагностика при аденоматозах ракового происхождения). Е. ПО ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ И ИММУНОГЕНЕТИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Наличие HLA-B8 и HLA-A1-B8 -указывает на "связь" с аутоиммунными полиэндокринопатиями II типа. При этом могут обнаруживаться соответствующие антитела к антигенам клеток эндокринных органов: антитела к микросомной фракции ЩЖ, к тиреоглобулину, к островковым клеткам, к стероидпродуцирующим клеткам. Антитела к клеткам-продуцентам пролактина. Ж. ПО ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ Массивная лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов. Значительное замещение паренхимы органа лимфоидной тканью с последующим фиброзом и атрофией органа. Примерно в 3-5% случаев в ЩЖ при аутоиммунном генезе смешанных состояний развивается не АНТ, а другая аутоиммунная патология - болезнь Грейвса. Гистологическая симптоматика АИТ. Гистологическая симптоматика аутоиммунного адреналита. Гистологическая симптоматика аутоиммунного гипофизита и инсулита, оофарита, аднексита и других аутоиммунных поражений соответствующих желез внутренней секреции. Гиперпластические изменения или аденомы гипофиза у 2/3 больных с множественными эндокринными аденоматозами I типа, а также с гиперплазией, аденомой, раком околощитовидной или нескольких соответствующих желез; с мультифокальной пролиферацией нейро-эндокринных клеток островков Лангерганса и их протоковых предшественников. При множественной эндокринной неоплазии (аденоматозе На типа, определяют медулярный рак ЩЖ, феохромоцитому, опухоль ОЩЖ). Синдром множественной эндокринной неоплазии 116 типа характеризуется наличием множественных нейром слизистых оболочек полости рта, губ, век, которые часто выявляются уже в детстве. Особенно отчетливо они видны на кончике и боковой поверхности языка в виде множественных узелков диаметром до 1 мм. Возможен и III вариант множественной эндокринной неоплазии, при котором определяют феохромоцитому, болезнь Реклингхаузена, карциноид двенадцатиперстной кишки. Встречаются смешанные варианты всех типов множественных эндокринных неоплазий с аутоиммунными полиэндокринопатиями.	Приложение №5 МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ ОПУХОЛИ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ A. Эпителиальные опухоли Доброкачественные. Аденома: из главных клеток; водянисто-светлоклеточная; оксифильная; смешанно-клеточная. Злокачественные. Рак (аденокарцинома). Б. Другие типы опухолей. Липоаденома. Другие. B. Вторичные опухоли. Г. Неклассифицируемые опухоли. Д. Опухолеподобные процессы. Первичная узловая (главных клеток) гиперплазия. Первичная водянисто-светлоклеточная гиперплазия. Другие гиперплазии. Кисты.