Под желтухой понимают желтое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в результате пропитывания тканей желчным пигментом - билирубином. Желтуха, связанная с гипербилирубинемией, является истинной желтухой.

Гораздо реже встречается так называемая ложная желтуха. Ее основные причины: во-первых, прокрашивание покровных тканей лекарствами (акрихин и др.), во-вторых, прокрашивание покровов естественными пищевыми красителями. Например, морковь, тыква. По нашим наблюдениям, каротиновые желтухи относительно нередко наблюдаются у больных гипотиреозом. При ложной желтухе склеры обычного цвета, моча светло-желтая и билирубин сыворотки крови не повышен.

СИСТЕМАТИЗАЦИЯ ЖЕЛТУХ

Дальнейшее изложение касается только истинных желтух. Учащение вирусных, алкогольных и лекарственных заболеваний печени, а также желчнокаменной болезни и гепатопатий, возникающих в послеоперационном периоде, делает дифференцировку желтух актуальной.

Известны различные схемы разделения желтух. R. Hegglin (1975) выделяет пре-, интра- и постгепатические желтухи, подразумевая под этим гемолитические, паренхиматозные и обтурационные желтухи. Н. Popper, F. Schaffner (1961) различают желтухи с затрудненным и свободным оттоком желчи. Sh. Sherlock (1981) делит желтухи на прегепатические, гепатические и холестатические. Последние в свою очередь подразделяются на интрагепатические и экстрагепатические. W. Stich (1974), D. Merts (1975) и ряд других исследователей классифицируют желтухи следующим образом: продукционные (избыточная продукция билирубина при повышенном гемолизе), конъюгационные (при синдроме Криглера - Найяра и др.), экскреционные (нарушение экскреции желчи из гепатоцита в желчные ходы) и канализационные (препятствие току желчи по желчным путям).

В последнее десятилетие чаще пользуются делением желтух на надпеченочные (гемолитические анемии), внутрипеченочные (включая холестатические) и подпеченочные (обтурационные). Достаточно распространено объединение значительной части желтух понятием "холестатические желтухи". При таком подходе желтухи в результате внутрипеченочного, а также внепеченочного холестаза (обтурационные) попадают в один класс. С клинической точки зрения это вряд ли допустимо. Из-за подобных терминологических шероховатостей упомянутой классификации разделение холестатических желтух выглядит не столь важным. Нельзя забывать, что снижение настороженности в отношении подпеченочных (обтурационных) желтух обычно приводит врача к ошибочным диагнозам.

Наконец, предлагают делить желтухи на супрамикросомальные, микросомальные и постмикросомальные. Такое разделение также очень уязвимо, поскольку в разряд постмикросомальных входят желтухи как в результате внутрипеченочного холестаза, так и являющиеся следствием обтурационных процессов во внепеченочных желчных путях.

Мы предлагаем следующее деление желтух:

1. Надпочечные (гемолитические анемии).
2. Внутрипеченочные:
   1. паренхиматозно-микросомальные;
   2. паренхиматозно-цитолитические;
   3. паренхиматозно-экскреционные;
   4. паренхиматозно-холестатические;
   5. канализационно-холестатические
3. Подпеченочные (канализационно-обтурационные).

   Часто наблюдается смешанная желтуха.

Обмен желчных пигментов в целом и отдельные показатели этого обмена находятся под влиянием ряда факторов, которые и положены в основу предлагаемого деление желтух (см. гл. 2, 7, 12, 13, 14, 16).

Частота различных видов желтух по материалам многопрофильного стационара (включая инфекционное отделение) видна из наших (совместно с А. В. Калининым) данных, представленных в табл. 49.

Желтухи разбиты на яркие - билирубинемия свыше 2 мг% (34,2 ммоль/л), преимущественно за счет конъюгированного пигмента, и свыше 4 мг% (68,4 ммоль/л), преимущественно за счет неконъюгированного билирубина, и неяркие - билирубинемия ниже приведенных величин.

Неяркие желтухи, развившиеся в результате повышения уровня неконъюгированного билирубина сыворотки крови, требуют прежде всего дифференциально-диагностических усилий для разделения надпеченочной (гемолитической) и внутрипеченочной (паренхиматозно-микросомальной) желтух. Эти материалы представлены в гл. 14. Диагностика различных вариантов внутрипеченочных желтух описана в гл. 13, 15, 16. В этой главе речь пойдет в основном о диагностике подпеченочных (канализационно-обтурационных) желтух, а также желтух, возникающих сравнительно часто при ряде заболеваний и состояний.

При яркой желтухе, связанной с высоким содержанием конъюгированного билирубина сыворотки крови, особенно у больных старше 40 лет, в первую очередь следует начинать с дифференциальной диагностики между подпеченочной (обтурационной) и внутрипеченочной желтухи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ХОЛЕСТАТИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике представляют холестатические формы лекарственных гепатитов, начальные стадии первичного билиарного цирроза, подпеченочные (обтурационные) желтухи. К этим 3 очень сходным по многим параметрам холестатическим желтухам примыкают две достаточно редкие формы таких же холестатических желтух: склерозирующий холангит и доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз (синдром Саммерскила).

• Склерозирующий холангит [показать]

  Этиология неясна, 3/4 больных страдают неспецифическим язвенным колитом. Мужчины поражаются вдвое чаще женщин. Основное клиническое проявление - интермиттирующая желтуха, нередко с ознобом и лихорадкой. Желтухи могут продолжаться неделями и месяцами. При функциональном обследовании выявляется четкий холестатический синдром с повышением концентрации IgM сыворотки крови. Главную диагностическую информацию приносит холангиография (ретроградная или чрескожная), при которой видны чередования сужений и расширений крупных желчных протоков. Диагноз достоверен при отсутствии в анамнезе операций на желчных путях, а также при исключении холедохолитиаза и карциномы желчных путей.

• Доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз (синдром Саммерскила) [показать]

  Генетически обусловленное заболевание, возможно, связанное с нарушением обмена желчных кислот. Проявляется длительными (до 3-4 мес) холестатическими желтухами. Крупные внепеченочные пути не изменены. При первой атаке болезни установление диагноза представляет большие трудности, больные нередко подвергаются ненужной лапаротомии. После периода относительного благополучия (1/2-3 года) наступает новое обострение болезни, и тогда диагностика облегчается. Во многом это решается данными семейного анамнеза и ретроградной холангиографии. Вне холестатической атаки структура и функция печени не изменены, за исключением небольших нарушений в обмене желчных кислот.

Дифференциальную диагностику яркой холестатической желтухи несколько условно можно разбить на 2 этапа: клинико-функциональное обследование и инструментальное исследование.

В полной мере сохраняют свое значение такие классические симптомы холестатической желтухи, как кожный зуд (особенно ночью) и зеленоватый оттенок желтушного прокрашивания кожных покровов в противовес красноватому (рубиновому) оттенку внутрипеченочных паренхиматозных желтух. Подпеченочные желтухи при желчнокаменной болезни чаще развиваются после приступа острой боли в верхней половине живота и нередко в первые дни сопровождаются реактивными изменениями крови (лейкоцитоз, умеренное повышение СОЭ). В этих случаях может определяться отчетливая болезненность в зоне желчного пузыря.

При подпеченочных (обтурационных) желтухах, связанных с опухолями так называемой парафатеральной зоны (головка поджелудочной железы, терминальный отдел общего желчного протока, большой дуоденальный сосок), гипербилирубинемия развивается постепенно, нередко малозаметно для больного, хотя быстро наступающее сдавление панкреатического и общего желчного протоков часто сопровождается кратковременным периодом малоинтенсивных болей и поносов. При опухолях парафатеральной зоны увеличенный желчный пузырь прощупывается значительно чаще, особенно в положении больного на левом боку. Лейкоцитоз часто отсутствует, увеличение СОЭ наблюдается приблизительно у 2/3 больных. Значительно реже опухоли головки поджелудочной железы обусловливают выраженный болевой синдром. Опухоли общего желчного протока и большого дуоденального соска крайне редко сопровождаются болью в момент появления желтухи. При подпеченочных (обтурационных) желтухах опухолевого генеза кожный зуд сильнее, чем при желтухах вследствие желчнокаменной болезни.

Важную информацию можно получить при повторных исследованиях стеркобилина в кале. При гипербилирубинемии выше 136,8-171 мкмоль/л (8-10 мг%) обычно имеется так называемая полная обтурационная желтуха, при которой желчь либо совсем не поступает в двенадцатиперстную кишку, либо поступает изредка и в небольших количествах. В связи с этим повторная отрицательная реакция на стеркобилин в кале очень подозрительна на обтурационную желтуху. Значение этого симптома возрастает, если стеркобилин в кале отсутствует также во время лечения преднизолоном, который нередко применяется при подозрении на внутрипеченочный холестаз. При полной обтурационной желтухе в моче определяется билирубин (желчные пигменты), реакция на уробилин отрицательная. При неполной обтурационной желтухе общий билирубин сыворотки чаще не превышает 68,4-102,6 мкмоль/л (4-6 мг%). Реакция на стеркобилин в кале положительная или слабоположительная, в моче определяются как желчные пигменты, так и уробилин.

Полноценное биохимическое обследование, выполненное в начальный период желтухи, наиболее информативно. При самой распространенной причине паренхиматозно-холестатической желтухи - остром вирусном гепатите - бывают выражены цитолитический и мезенхимально-воспалительный синдромы (см. гл. 4, 6). Индикаторы холестатического синдрома в начале желтухи изменены обычно умеренно (см. также гл. 7). При канализационно-холестатической желтухе лекарственного происхождения (аминазин, аймалин, хонван, мерказолил, рифадин и др.) обычно с самого начала достаточно ярко выражены проявления холестатического и цитолитического синдрома, тогда как индикаторы мезенхимального синдрома бывают изменены слабо. Особенно выраженный и длительный лекарственный холестаз наблюдается на фоне иммунодефицита IgA.

Наконец, в первую неделю подпеченочной (обтурационной) желтухи цитолитический синдром бывает выражен слабо или своеобразно (например, резко повышена активность ГЛДГ и очень умеренно - СДГ), признаки мезенхимального синдрома отсутствуют или выражены очень слабо, а холестатический синдром представлен либо с момента появления желтухи, либо с ее 4-5-го дня очень отчетливо - значительно повышена активность щелочной фосфатазы, у-глутамилтрансферазы (ГГТФ), 5-нуклеотидазы и лейцинаминопептидазы сыворотки крови. Значительное повышение активности этих ферментов, особенно таких "медленно реагирующих", как ГГТФ, наводит на мысль, что нарушение оттока желчи началось еще задолго до желтухи. Это нетрудно представить себе при опухолевой обтурации.

Привлекают внимание результаты исследования активности ГЛДГ и СДГ. По нашим (совместно с И. К. Ряпосовой) данным, в первую неделю обтурационной желтухи опухолевой природы активность ГЛДГ в среднем равнялась 17,4 ME (норма 0,1-0,9 ME), а СДГ - 4,1 ME (норма 0,1-0,9 ME). При обтурационной желтухе калькулезной природы эти показатели были соответственно равны в среднем 16,2 ME и 3 ME. Разница в активности этих ферментов позволила И. К. Ряпосовой (1973) предложить коэффициент сорбитдегидрогеназа/ глутаматдегидрогеназа.

В первую неделю острого вирусного гепатита (холе-статическая форма) этот коэффициент, как правило, превышает 0,5, составляя в среднем 1,3. В первую неделю подпеченочной (обтурационной) желтухи он ниже 0,5. Со 2-3-й недели желтухи коэффициент в значительной мере теряет диагностическое значение. При подпеченочной (обтурационной) желтухе активность этих двух ферментов зависит в первую очередь не от уровня гипербилирубинемии, а от ее стабильности. Чем больше колебаний желчной гипертензии, тем значительнее активность этих ферментов, особенно ГЛДГ. В повышении активности ГЛДГ определенная роль может также принадлежать злокачественной опухоли печени (первичной, метастатической).

Активность ГГТФ и щелочной фосфатазы возрастает постепенно (особенно щелочной фосфатазы) и достигает максимума при длительной полной обтурационной желтухе, когда она оказывается повышенной у 85-92% больных. Активность этих ферментов также повышается при опухоли печени.

Таким образом, определение активности ряда ферментов сыворотки крови приобрело важное значение в дифференциальной диагностике желтух.

Определенная роль в диагностике холестатического синдрома принадлежит индикаторам обмена липидов (холестерин, β-липопротеиды, триглицериды и др.). Обычный спутник холестаза - гиперлипидемия - приблизительно у 60% больных сопровождается повышением β-липопротеидов и холестерина. Реже повышается содержание триглицеридов.

Наиболее чувствительным индикатором холестаза среди веществ этого класса являются желчные кислоты и их соли (холеглицин и др.).

Одна из причин неудач четкой дифференцировки различных видов желтух с помощью биохимического обследования связана с тем, что полный объем исследований обычно выполняется поздно, когда характерные различия ряда тестов менее выражены. Только гиперхолестеринемия при длительной полной обтурационной желтухе со временем становится все более отчетливой.

Мы рекомендуем функциональное обследование больного с холестатической желтухой неясного происхождения, включающее билирубин, холестерин, аминотрансферазы, щелочную фосфатазу, ГГТФ, ГлДГ, СДГ, протромбин по Квику, тимоловую пробу, исследование мочи на уробилин и желчные пигменты и кала на стеркобилин. Нарастающая гипербилирубинемия 7-10 мг% (121,8-174,0 мкмоль/л) и выше с периодическим появлением стеркобилина в кале, резко выраженными цитолитическим и мезенхимальными синдромами обычно говорит в пользу острого гепатита или обострения хронического гепатита.

Задача несколько упрощается в отношении вирусного гепатита В при обнаружении в сыворотке поверхностного антигена, а также антигена е и антител к антигену с. Приблизительно в 90% случаев клинико-биохимическое обследование дает довольно однозначный ответ в отношении природы желтухи. Во всех других случаях выраженного холестатического синдрома необходимо немедленное инструментальное исследование.

Инструментальные методы обычно дают решающую информацию о характере и особенно об уровне обтурации желчевыводящих путей. Они позволяют достоверно установить нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным путям. Для этой цели используются динамическая сцинтиграфия желчных путей и дуоденоскопия (осмотр большого дуоденального соска).

Следует оговориться, что периодическое поступление желчи из большого дуоденального соска в процессе исследования не всегда говорит против обтурационной желтухи из-за возможности неполного обтурационного синдрома.

Определить уровень блокады желчевыводящих путей частично помогают лапароскопия, ультразвуковое исследование и компьютерная томография желчных путей, но чаще прямой ответ дают только ретроградная панкреатохолангиография или чрескожная холангиография (см. гл. 12).

Полноценное и своевременное обследование больных с обтурационными желтухами позволяет установить правильный диагноз у 95% обследуемых. Важно поместить больного в такой стационар, где можно провести необходимые биохимические и инструментальные исследования.

До морфологического подтверждения опухолевой природы обтурации желчных путей все лечебные мероприятия следует проводить, допуская возможность калькулеза желчных путей. Чем позднее диагностирована подпеченочная (обтурационная) желтуха, тем позднее будет проведена операция и тем больше опасностей грозит больному в послеоперационном периоде. Правильная организация работы позволяет выявить и доказать истинную природу желтухи не позднее ее 7-10-го дня.

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛТУХИ, РАЗВИВАЮЩЕЙСЯ НА ФОНЕ ДРУГИХ БОЛЕЗНЕЙ И СОСТОЯНИЙ

При ряде состояний и болезней (беременность, цирроз печени и др.), а также у лиц, перенесших острый вирусный гепатит и оперативные вмешательства, желтуха возникает чаще обычного. Представленые ниже материалы показывают, что при этих разнообразных заболеваниях и состояниях возникает желтуха различного происхождения, что необходимо учитывать при диагностике.

• Желтуха, возникающая у больных циррозом печени [показать]

  Из 517 больных распространенными формами цирроза печени мы наблюдали желтуху у 266, в том числе у 72,2% она была связана с обострением цирроза и может быть отнесена к паренхиматозно-цитолитической, у 15,4% на фоне этих обострений возникал выраженный холестатический синдром (канализационно-холестатическая желтуха), у 9,6% наблюдалась подпеченочная (канализационно-обтурационная) желтуха различного происхождения и у 2,6% - надпеченочная (гемолитические анемии).

  Если цирроз печени верифицирован, то желтуху нередко априорно относят к паренхиматозно-цитолитической, как бы исключая возможность обтурационной или гемолитической желтухи. Наоборот, когда цирроз печени на первом этапе обследования вызывает определенные сомнения при доказанной обтурационной или гемолитической природе желтухи, возможен необоснованный отказ от предположения о циррозе печени. Таким образом, положение о "несовместимости" подпеченочной (канализационно-обтурационной) и надпеченочной (гемолитической) желтух с циррозом печени является ошибочным и для повседневной клинической практики далеко не безобидным.

• Желтуха, возникающая после хирургических вмешательств [показать]

  Учащение хронических заболеваний печени среди населения, с одной стороны, сужение противопоказаний к оперативному лечению со стороны внутренних органов за счет применения современных видов обезболивания, антибиотиков и улучшения оперативной техники - с другой, наконец, частое увеличение продолжительности операций, разное обеспечение кислородом во время операций, артериальные гипотонии - все это приводит к относительно нередким послеоперационным желтухам и, в частности, к печеночно-почечной недостаточности в послеоперационном периоде.

  Перед обширной операцией, осматривая больного, терапевт и анестезиолог обычно учитывают состояние печени, исключая острые или хронические заболевания печени, в первую очередь преджелтушный период или стертую форму острого вирусного гепатита, а также скрыто протекающее обострение хронического активного гепатита или цирроза печени, а также оценивают функциональные способности печени.

  Перед всеми крупными плановыми операциями рекомендуется исследование сывороточных билирубина, аминотрансфераз, альбумина, общего белка, холинэстеразы, тимоловой пробы, протромбинового индекса и других показателей свертываемости крови. При подозрениях на хроническое заболевание печени к этому необходимо добавить исследование ГГТФ, холестерина, креатинина, γ-глобулина и антипириновую пробу либо радионуклидную гепатографию.

  Нам неоднократно приходилось направлять на хирургическое лечение больных с хроническим гепатитом и циррозом печени. Все эти больные находились вне обострений и большинство операций заканчивалось благополучно.

  По нашим наблюдениям, осложнения со стороны печени при обширных операциях на органах брюшной полости наблюдаются приблизительно у 4-7% больных. Значительно чаще эти осложнения встречаются при операциях по поводу заболеваний гепатопанкреатической системы, особенно у больных с рецидивирующим холециститом. Обычно при возникновении острого или подострого холецистита поражение печени отступает на второй план, но имеется почти у каждого такого больного.

  Относительно благоприятные показатели функциональных проб печени в первые часы острого холецистита притупляют внимание к состоянию печени. Однако активность патологического процесса в печени остается характерной чертой различных гепатитов, наблюдаемых у значительной части больных рецидивирующими калькулезными холециститами. На высоте обострения гепатита отмечается резкое, но обычно кратковременное (3-7 дней) снижение функции печени, в частности холин-эстераза снижается вдвое против нормы, бромсульфалеиновая проба - до 20-25%. Неудивительно, что решение вопроса о плановой операции при стихающем холецистите часто зависит от сохраняющейся активности патологического процесса в печени, которая при нарастании может привести к печеночно-почечной недостаточности.

  Иногда нужно оперировать больного при остром вирусном гепатите. Чем длительнее желтушный период и чем меньше расстройства функции печени на день операции (особенно гипохолестеринемия, гипопротромбинемия, снижение уровня холинэстеразы и альбумина), чем меньше кровоточивость, тем лучше прогноз. Мы наблюдали 7 больных в конце желтушного периода острого вирусного гепатита, перенесших аппендэктомию с благоприятным исходом.

  На 20-45-й день после операции относительно нередко, особенно после обширных вмешательств с гемотрансфузиями, приходится наблюдать развитие острого вирусного гепатита.

  Развитие яркой желтухи в ближайшие дни (во всяком случае не позднее 10-15-го дня) после операции на желчных путях или вблизи них подозрительно на обтурацию желчевыводящих путей в результате их повреждения.

  Довольно распространены в послеоперационном периоде неяркие ферментопатические желтухи, возникающие на 2-4-й день после операции и продолжающиеся всего несколько дней с типичными признаками ферментопатической гипербилирубинемии.

  Находившимся под нашим наблюдением больным с болезнью Жильбера в последние годы проведено 37 операций (19 аппендэктомий, 11 тонзиллэктомий, 3 резекции желудка, 4 другие операции). У 11 больных наступило отчетливое обострение заболевания с кратковременной неяркой желтухой. Ни у одного больного каких-либо признаков истинной печеночной недостаточности не обнаружено. Исходы всех операций благоприятные.

ОСНОВНЫЕ ВИДЫ ЖЕЛТУХ У БЕРЕМЕННЫХ

Желтухи у беременных могут быть обусловлены патологией беременности и сопутствующими заболеваниями.

1. Желтухи, связанные с патологией беременности.
   1. Доброкачественный рецидивирующий холестаз беременных.
   2. Желтуха на фоне токсикоза беременных.
   3. Острая жировая дистрофия печени беременных.
2. Желтухи, связанные с сопутствующими заболеваниями: острый вирусный гепатит, желчнокаменная болезнь, гемолитическая анемия, лекарственный гепатит, хронический активный гепатит.

По данным И. А. Фарбера (1977), частота желтухи различной этиологии у беременных следующая: вирусный гепатит 57,1%; гемолитические анемии 16%, связанные непосредственно с патологией беременности 26,9%, причем наиболее частая причина этих последних желтух - доброкачественный рецидивирующий холестаз.

Желтухи, связанные с патологией беременности

• Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз беременных [показать]

  Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз беременных возникает в III триместре беременности, исчезает в течение 2 нед после родов. В патогенезе (И. А. Фарбер, А. Ф. Блюгер, Л. А. Максимова, О. Н. Карташова и др,) большая роль отводится началу синтеза половых гормонов плацентой. Включение плаценты в выработку гормонов приводит к возрастанию концентрации прогестерона сыворотки крови в 5-10 раз по сравнению с нормой. Плацентарные гормоны, подавляя овуляцию, снижают уровень эстрогенов и влекут за собой при определенной предрасположенности к значительной гиперхолестеринемии нарушения желчеобразования и желчеотделения.

  В пользу генетической предрасположенности говорит нередко семейный характер заболевания, а также возникновение желтухи у раз болевшей при повторной беременности заболеть доброкачественным внутрипеченочным вызывали кожный зуд и желтуху, рискует в случае беременности заболеть доброкачественным внутрипеченочным холестазом.

  Важным симптомом заболевания является кожный зуд, который появляется обычно раньше желтухи. Боли в правом подреберье нет, желтуха обычно неяркая. Печень и селезенка отчетливо не увеличены. Наблюдается повышение содержания желчных кислот и холестерина. Гипербилирубинемия невелика (в 2-4 раза выше нормы), в основном за счет конъюгированных форм пигмента. Из индикаторов холестаза наиболее показательна 5-нуклеотидаза, активность которой отчетливо растет. Активность аминотрансфераз поднимается незначительно. Прогноз хороший.

  Из-за нарушений всасывания витамина К изредка наблюдается повышенная кровоточивость во время родов.

  По клинико-функциональным характеристикам заболевание достаточно четко очерчено.

• Желтуха при токсикозе беременных [показать]

  Желтуха при токсикозе беременных возникает сравнительно нечасто. В ее развитии Sh. Sherlock отводит важное место диссеминированному внутрисосудистому свертыванию с развитием гемолиза и мелкофокусных некрозов печени. При этом заболевании отмечаются умеренная гипербилирубинемия за счет конъюгированного и неконъюгированного билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. Поражение печени клинически относительно малосимптомное, так как развивается при развернутой картине токсикоза беременных.

• Острая жировая дистрофия печени беременных [показать]

  Острая жировая дистрофия печени беременных - очень редкое заболевание. Развивается, как правило у молодых женщин в последнем триместре первой беременности. Причина заболевания неизвестна, в отдельных случаях ему предшествовали внутривенные введения тетрациклина. Известная склонность к острой жировой печени подмечена у худых женщин, возможно, в этих случаях играет роль нарушение метаболизма белков.

  По мнению Sh. Sherlock (1983), заболевание немного напоминает по течению синдром Рея. Сывороточный билирубин и активность аминотрансфераз повышены незначительно. Значительно повышены концентрации мочевой кислоты и мочевины. Нередко наблюдается гипогликемия. Снижены уровни альбумина и холестерина. Тромботест отчетливо снижен. Нередко наблюдается лейкоцитоз. Заболевание отличается прогрессирующим течением. Быстро развивается энцефалопатия. Морфологически определяется выраженная жировая дистрофия. При электронной микроскопии определяются изменения гладкой эндоплазматической сети.

  Прогноз плохой. Приблизительно 2/3 больных умирают.

  Ранняя диагностика открывает путь к относительно своевременному прерыванию беременности, что нередко спасает больных.

В заключение приводим таблицу дифференциально-диагностических признаков желтух (табл. 50).

Таблица 50. Функциональная диагностика желтух
Заболевание или синдром	Гипербилирубинемия за счет		Гипер- уробилинурия	Нарастание показателей цитолитического синдрома (АсАТ, АлАТ, СДГ)	Нарастание показателей мезенхимального синдрома (γ-глобулин, тимоловая проба)	Нарастание показателей холестатического синдрома (ЩФ, ГГТФ, ЛАП, холеглицин)	Коэффи- циент Ряпосовой (СДГ/ ГлДГ, норма 0,8-1)	Дополнение
	не- конъю- гирован- ного пигмен- та	конъю- гирован- ного пигмен- та
Гемолитическая анемия (желтуха)	+++	+	+	-	-	-	0,8-1	Повышение активности ЛДГ и концентрации гаптоглобина в сыворотке крови
Болезнь Жильбера	+++	-	-	-	-	-	0,8-1	Проба с голоданием, нагрузка никотиновой кислотой
Острый гепатит:
вирусный	+	+++	++	+++	+++	+	1,3-1,5	Определение маркеров вирусов гепатита
алкогольный	+	+++	+++	++	++	++	0,7-0,5	Определение холестерина- мочевой кислоты
лекарственный (холестатическая форма)	-	+++	+	+	+	+++	0,6-0,4
Первичный, билиарный цирроз	+	+++	+	++	++	+++	0,5-0,4	Повышение уровня IgM, обнаружение антимитохондриальных антител
Подпеченочная (обтурационная) желтуха	-	+++	-	+	+	+++	0,5-0,3	Решающее значение имеют ретроградная холангиография и ультразвуковое исследование желчных путей
Примечание; - отсутствие патологических изменений; + - умеренное проявление; ++ - отчетливое проявление; +++ - резко выраженное проявление.

Предисловие Часть первая Глава 1. Единицы измерения и основные сокращения, используемые в функциональной диагностике болезней печени Глава 2. Клиническая морфология и физиология печени (краткий очерк) [показать] Клиническая морфология печени Функциональная морфология гепатоцита Механизм секреции желчи Клиническая физиология печени Белковый обмен Липидный обмен Углеводный обмен Пигментный обмен Обмен порфиринов Обмен гормонов Обмен микроэлементов Водно-солевой обмен Биотрансформация веществ, поступающих в печень Глава 3. Функциональные пробы печени [показать] Общие сведения Классификация проб Объем исследования Сроки выполнения, режим повторных исследований Ферменты сыворотки крови Глава 4. Индикаторы цитолитического синдрома [показать] Основные ферменты - индикаторы цитолитического синдрома Аминотрансферазы (2.6.1.2, 2.6.1.1) γ-Глутамилтрансфераза (2.3.2.2) Глутаматдегидрогеназа (1.4.1.2) Идитолдегидрогеназа (сорбитдегидрогеназа) (1.1.1.14) Лактатдегидрогеназа (1.1.1.27) Редко определяемые ферменты - индикаторы цитолитического синдрома Орнитин-карбамоилтрансферраза (2.1.3.3) Альдолаза (фруктозо-1,6-фосфатальдолаза, фруктозодифосфатальдолаза, 4.1.2.13) Монофосфофруктоальдолаза (фруктозо-1-фосфатальдолаза) Малатдегидрогеназа (1.1.1.37) Изоцитратдегидрогеназа (1.1.1.42) Алкогольдегидрогеназа (1.1.1.1) Аргиназа (3.5.3.1) β-Глюкуронидаза (3.2.1.31) Гуаниндезаминаза, гуаназа (3.5.4.3) Аргининосукцинат-лиаза (4.3.2.1) Катепсин D, кислая эндогенная протеаза (3.4.23.5) Глава 5. Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или малой недостаточности печени [показать] Показатели выделительной (поглотительно-выделительной) функции печени Бромсульфэлеиновая проба Индоциановая (вофавердиновая, уевердиновая) проба Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени Антипириновая проба Кофеиновая проба Проба Квика (проба на синтез гиппуровой кислоты) Тесты, связанные с синтезом прокоагулянтов и антисвертывающих компонентов системы крови Фибриноген Протромбиновый индекс (протромбин по Квику) Изолированный протромбин Проакцелерин - фактор V Проконвертин - фактор VII Антигемофилические факторы Тромбопластин Проба Коллера Антитромбопластин Свободный гепарин Антитромбин Фибринолитическая активность Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка Альбумины сыворотки крови Фибронектин Комплемент α1-Антитрипсин Церулоплазмин Холинэстераза (ложная, или неспецифическая, холинэстераза, 3.1.1.8) Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с углеводным обменом Галактозная проба Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов Холестерин Масса функционирующей паренхимы печени Глава 6. Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы, или мезенхимально-воспалительного синдрома [показать] Осадочные реакции γ-Глобулины Иммуноглобулины Антитела к тканевым и клеточным антигенам (нуклеарные, гладкомышечные и митохондриальные) Дополнительные индикаторы мезенхимально-воспалительного синдрома Гаптоглобин и орозомукоид β2-Микроглобулин Продукты обмена соединительной ткани Оксипролин (гидроксипролин) Проколлаген-IН-пептид Уроновые кислоты Глава 7. Холестатический синдром и его индикаторы [показать] Щелочная фосфатаза (фосфомоноэстераза 1-3.1.3.1) Кислая фосфатаза (3.1.3.2) 5-Нуклеотидаза (3.1.3.5) Лейцинаминопептидаза (аминокислотная ариламидаза, нафтиламидаза, 3.4.11.1) Желчные кислоты и холеглицин Другие индикаторы холестаза Глава 8. Индикаторы шунтирования печени [показать] Аммиак и его производные Фенолы Аминокислоты (тирозин, фенилаланин, триптофан, метионин) Жирные кислоты с короткой цепью (ЖККЦ) Глава 9. Индикаторы регенерации и опухолевого роста печени α-Фетопротеин (АФП) сыворотки крови Глава 10. Маркеры вирусов гепатита [показать] Маркеры вируса гепатита А Маркеры вируса гепатита В Поверхностный антиген гепатита В (HBsAg) Антитела к поверхностному антигену гепатита В (anti-HBs) Ядерный антиген гепатита В (HBcAg) Антитела к ядерному антигену гепатита В (anti-НВс) Антиген е вирусного гепатита В (HBeAg) Антитела к антигену е гепатита В (anti-HBe) DNA-Р, ДНК-полимераза ДНК-вируса гепатита В (HBV-DNA) Дельта-фактор, дельта-вирус (вирус гепатита D) Проблема маркеров вирусов группы гепатитов ни А ни В

Глава 11. Радионуклидные методы исследования функции печени [показать] Радионуклидная гепатография Радионуклидная холесцинтиграфия (радионуклидная сцинтиграфия гепатобилиарной системы) Оценка массы функционирующей паренхимы печени и темпов регенерации печени Глава 12. Система функционального исследования печени [показать] Общеклинические методы исследования Анамнез Данные объективного исследования Инструментальные исследования Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) печени Ультразвуковая томография (эхография, сонография) печени и желчных путей Компьютерная томография печени Пункционная биопсия печени Лапароскопическое исследование Ангиографические исследования (целиако-сплено-порто- и венокаваграфия) Ретроградная панкреатохолангиография Чрескожная холангиография Часть вторая Глава 13. Острые гепатиты [показать] Острые вирусные гепатиты Острый вирусный гепатит А Острый вирусный гепатит В Острый вирусный гепатит ни А ни В Острый вирусный гепатит С Спорадическая форма Эпидемическая форма Клинические варианты острого вирусного гепатита Бессимптомный вирусный гепатит Типичный вирусный гепатит Безжелтушный вариант Желтушный вариант Холестатическая форма Острый гепатит на фоне хронического заболевания печени Рецидивы острого вирусного гепатита Острый алкогольный гепатит Острый лекарственный гепатит Глава 14. Ферментопатические (доброкачественные) гипербилирубинемии [показать] Болезнь Жильбера Редкие формы ферментопатических гипербилирубинемий Синдром Криглера-Найяра Синдром Люси-Дрискола Синдром Дубина-Джонсона Синдром Ротора Глава 15. Хронические гепатиты [показать] Хронический персистирующий (портальный) гепатит Хронический лобулярный гепатит Хронический активный гепатит Глава 16. Циррозы печени [показать] Классификация Общая характеристика циррозов Клиническая систематизация распространенных форм цирроза Подострый цирроз (цирроз-гепатит) Быстро прогрессирующий (активный) цирроз Медленно прогрессирующий (активный) цирроз Вялотекущий цирроз Латентный цирроз печени Относительно редкие формы цирроза Билиарные циррозы печени Мускатный цирроз с перестройкой структуры печени Веноокклюзионный цирроз Идиопатический гемохроматоз Гепатоцеребральная дистрофия Глава 17. Опухоли печени [показать] Гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени) Метастатический (вторичный) рак печени Глава 18. Дифференциальная диагностика желтух [показать] Систематизация желтух Дифференциальная диагностика холестатических желтух Особенности желтухи, развивающейся на фоне других болезней и состояний Желтуха, возникающая у больных циррозом печени Желтуха, возникающая после хирургических вмешательств Основные виды желтух у беременных Глава 19. Большая печеночная недостаточность [показать] Печеночно-клеточная недостаточность (истинная, или эндогенная, кома) Редкие формы печеночно-клеточной недостаточности Портально-печеночная недостаточность (портосистемная энцефалопатия, шунтовая кома) Сочетанные формы большой печеночной недостаточности Заключение Список литературы