Michael Т. McDermott, M.D.

1. Что такое нефункционирующая опухоль гипофиза?

Нефункционирующая опухоль гипофиза развивается из клеток гипофиза, но не сек-ретирует клинически определяемых количеств гормонов. Обычно эти опухоли представляют собой доброкачественные аденомы.

2. Какие другие заболевания могут напоминать нефункционирующие опухоли гипофиза?

Опухоли негипофизарного происхождения, которые могут также располагаться внутри турецкого седла, в том числе раковые метастазы, краниофарингиомы, менингиомы и опухоли, развившиеся из нервных тканей. К тому же такие ненеопластические образования, как кисты синуса Ратке, аневризмы артерий и гранулематоз, могут иметь ту же локализацию.

3. Проведите дифференциальный диагноз между микро- и макроаденомой гипофиза.

Микроаденома гипофиза не превышает 10 мм в самом широком месте, тогда как макроаденома имеет размеры от 10 мм и более. Макроаденома может располагаться целиком внутри турецкого седла, но может и распространяться за его пределы.

4. Какие структуры могут разрушаться в результате роста гипофизарной опухоли вне турецкого седла?

Гипофизарные опухоли, растущие кверху, могут сдавливать перекрест зрительных нервов и ножку гипофиза. Опухоли, которые растут вниз, могут разрушать сфеноидальный синус. Латерально они могут захватывать кавернозные синусы и сдавливать III, IV и VI пары черепных нервов или внутреннюю сонную артерию. В результате роста опухоли кпереди и кзади могут быть разрушены кости соответственно бугорка и спинки седла.

5. Как клинически проявляются нефункционирующие опухоли гипофиза?

Нефункционирующие опухоли гипофиза обычно представляют собой объемные образования, которые сдавливают близко расположенные нервные и/или сосудистые структуры. Обычными клиническими проявлениями являются головные боли, изменения полей зрения, потеря зрения и параличи экстраокулярных нервов. Вследствие деструкции не затронутых опухолью тканей гипофиза может наступить гипофизарная недостаточность.

6. Какое обследование необходимо выполнить при опухоли гипофиза для уточнения ее топики и роста?

Компьютерная томография или исследование методом магнитно-резонансной томографии гипофиза и участков мозга, расположенных около турецкого седла, способствуют точной диагностике, позволяют выявить наличие и величину опухоли. Исследование полей зрения позволяет оценить функциональное состояние перекреста глазных нервов и зрительного тракта. В некоторых случаях для исключения аневризмы мозговых сосудов может потребоваться ангиография.

7. Какие методы исследования позволяют установить, что опухоль не функционирует?

Для выявления признаков или симптомов гиперпродукции гипофизарных гормонов проводят тщательный сбор анамнеза и объективное обследование. Определение содержания гормонов включает, как минимум, исследование пролактина сыворотки крови, гормона роста, тиреотропного гормона, тироксина, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, тестостерона (у мужчин) и свободного кортизола в суточной пробе мочи. По возможности, целесообразно определить а-субъединицу в сыворотке крови.

8. Означает ли повышение содержания пролактина в сыворотке, что опухоль функционирует?

Нет. Секреция пролактина регулируется по принципу обратной связи факторами, ингибирующими гипоталамус, такими как допамин, который достигает передней доли гипофиза через его ножку. Компрессия ножки гипофиза может приводить к повышенному высвобождению пролактина. В таких случаях пролактин сыворотки редко превышает 100 нг/мл, в то время как содержание его при пролактин- секретирующих опухолях намного выше.

9. Какое лечение назначается при нефункционирующей опухоли гипофиза?

Предпочтение отдается транссфеноидальному хирургическому вмешательству, при котором доступ к гипофизу осуществляется через клиновидную пазуху. Если операция противопоказана или нежелательна, применяется лучевая терапия. При таких опухолях показана медикаментозная терапия, например, бромкриптином, но она малоэффективна.

10. Назначается ли лучевая терапия в послеоперационном периоде при неполной резекции опухоли?

Ранее в медицинской литературе приводились непроверенные данные о целесообразности послеоперационной лучевой терапии. Однако в наши дни большинство специалистов рекомендует облучение только при крупных неудаленных частях опухоли, которые сдавливают сосудистые или нервные ткани. Менее выраженные остаточные проявления болезни требуют мониторинга с применением методов лучевой диагностики и лечения при возобновлении роста опухоли.

11. Какие эндокринные осложнения наблюдаются в раннем послеоперационном периоде?

Часто развивается транзиторный несахарный диабет (недостаток вазопрессина), переходящий затем в транзиторную водную интоксикацию (избыток вазопрессина), причем оба состояния связаны с травмой или отеком нейрогипофиза. По этой причине требуется тщательный контроль за уровнем электролитов сыворотки крови и состоянием водного баланса. Вторичная недостаточность надпочечников редко проявляется в послеоперационном периоде, так как для уменьшения отека мозга после хирургического вмешательства обычно назначаются высокие дозы дексаметазона, однако надпочечниковая недостаточность может проявиться после прекращения его приема. Дефицит других гипофизарных гормонов не представляет собой проблемы, если до операции содержание гормонов было в пределах нормы.

12. Каково ведение больных с послеоперационным несахарным диабетом и водной интоксикацией?

Легкие формы послеоперационного несахарного диабета можно корректировать, восполняя объем жидкости изотоническим раствором хлорида натрия. В более тяжелых случаях применяют вазопрессин по 5 ЕД подкожно каждые 4-6 часов до нормализации диуреза. При развитии гипонатриемии дозу вазопрессина уменьшают или совсем прекращают его введение одновременно с ограничением приема жидкости. Если проявления несахарного диабета сохраняются более 1 недели, больному назначают десмопрессин по 0,1 мл интраназально один или два раза в день.

13. Какие эндокринные расстройства могут развиться в позднем периоде после операции?

Дефицит одного или нескольких гипофизарных гормонов может развиться через недели, месяцы или годы после лечения, особенно если применялась лучевая терапия. В течение первого месяца чаще развивается недостаточность надпочечников. Для оценки гипофизарно-надпочечникового взаимодействия после прекращения приема дексаметазона необходимо выполнить тест стимуляции адренокортикотропным гормоном, тест с метирапоном или тест толерантности к инсулину. Если результаты тестов имеют отклонения от нормы, следует начать лечение гидрокортизоном, а больного нужно тестировать повторно в течение 1-3 месяцев. В этот период исследуют также содержание Т4 в сыворотке крови и тестостерона (у мужчин). В зависимости от обстоятельств тесты могут быть повторены через 6 месяцев, 1 год и впоследствии ежегодно в течение 10 лет.

14. Каково долгосрочное ведение больных с гипофизарной недостаточностью?

Дефицит	Схема заместительной терапии
Надпочечниковая недостаточность	Гидрокортизон по 20 мг утром, 10 мг вечером
Гипотиреоз	Левотироксин по 0,1-0,125 мг,ежедневно
Гипогонадизм, мужчины	Депо-тестостерон, 300 мг внутримышечно каждые 3 недели
Гипогонадизм, женщины	Конъюгированные эстрогены по 0,625-1,25 мг в дни с 1 по 25 каждого месяца Медроксипрогестерона ацетат 5-10 мг на 13-25 день каждого месяца
Несахарный диабет	Десмопрессин по 0,1 мл интраназально 1-2 раза в день

15. Каковы клинические проявления злокачественной опухоли гипофиза?

Карциномы гипофиза встречаются крайне редко, отличаются быстрым ростом; их симптоматика определяется локализацией уплотнения. Б некоторых случаях происходит секреция гормонов с развитием эндокринных синдромов, подобно наблюдающимся при аденомах. Метастазы, как правило, возникают в центральной нервной системе, шейных лимфоузлах, печени и костях.

16. Какое лечение необходимо при карциномах гипофиза?

Основным методом лечения является транссфеноидальная операция с последующим послеоперационным облучением. В описываемых случаях гипофизарных карцином не отмечена эффективность химиотерапии.

17. Каков прогноз при карциномах гипофиза?

В среднем больные живут около 4 лет.

18. Какие злокачественные опухоли могут метастазировать в гипофиз?

Метастазы в гипофиз встречаются примерно у 3-5 % больных с диссеминированным карциноматозом. Чаще это отмечают при локализации первичных опухолей в молочной железе, легких, почках, простате, печени, поджелудочной железе, носоглотке, а также при плазмацитоме, саркоме и аденокарциноме с неясной локализацией первичного процесса.

К содержанию