|
|
Расстройства половых желез при эндокринопатиях различного происхождения
Содержание: Расстройства половых желез при эндокринопатиях различного происхождения
Синдром преждевременного полового развития. А. Н. Окороков
Истинное преждевременное половое созревание
Ложное преждевременное половое созревание
Неполная форма преждевременного полового развития
Гинекомастия. А. Н. Окороков
Синдром гипогонадизма. Е. А. Холодова
Гипогонадизм у женщин
Гипогонадизм у мужчин
Синдром вирильный. А. Н. Окороков
СИНДРОМ ГИПОГОНАДИЗМА
Гипогонадизм - состояние, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью в организме половых гормонов и сопровождающееся
неполным развитием половых органов и вторичных половых признаков.
В клинической практике различают следующие формы гипогонадизма.
- Первичный, вызванный поражением половых желез и нарушением биосинтеза половых гормонов.
- Вторичный, обусловленный поражением гипофиза и снижением секреции гонадотропинов.
- Третичный - связанный с недостаточностью гонадолиберинов при поражениях гипоталамуса.
Гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным. Различают также гипергонадотропную и гонадотропную формы гипогонадизма. Гипогонадизм
встречается как у женщин, так и у мужчин и может развиваться в разные возрастные периоды в зависимости от этиологического фактора.
ГИПОГОНАДИЗМ У ЖЕНЩИН. Ниже представлены данные о возрастных параметрах полового развития у женщин.
Половое развитие женщины (по Р. Тейлору)
- Стадия 1: до 7-8 лет
[показать]
У девочек отсутствуют молочные железы, отсутствует оволосение на лобке и под мышками. Половая щель незрелая, большие и малые
половые губы недифференцированы.
- Стадия 2: 8-10 лет
[показать]
Начинается развитие молочных желез. Они появляются в виде маленьких узелков под ареолой (пигментация отсутствует) и
составляют около 2 см в диаметре. Начинают дифференцироваться малые и большие половые губы, на половых губах отмечается нежный пушок, но
лобковые волосы отсутствуют. Запах пота не заметен.
- Стадия 3: 10-12 лет
[показать]
Отмечается дальнейшее развитие молочных желез. Они расширяются за края ареолы, пигментация которой пока еще отсутствует.
Размер молочных желез уже составляет 3-8 см в диаметре, они приподнимаются над уровнем грудной стенки на 2-4 см. Появляются первые нежные
волоски под мышками и на лобке. Волосы в области промежности становятся гуще, появляется запах пота.
- Стадия 4: 12-14 лет
[показать]
Половое созревание сопровождается появлением менструаций, которые вначале нерегулярны, но циклы могут быть овуляторными.
Молочные железы составляют 8-12 см в диаметре и приподнимаются над грудной стенкой на 3-6 см и более. Ареолы слабо пигментированы. Появляются
волосы под мышками и оволосение на лобке по женскому типу.
- Стадия 5: 14-16 лет и старше
[показать]
На этой стадии формируются молочные железы взрослой женщины; оволосение по женскому типу характеризуется появлением
достаточно густых волос на лобке, усилением роста волос в области промежности, выделением слизи из влагалища, появлением отчетливого запаха
тела. Менструации проходят с регулярными или нерегулярными интервалами, иногда возникают дисменорея и предменструальные симптомы.
Если имеются признаки отставания в половом развитии, необходимо установить их причину.
Прежде всего это может быть задержка пубертатного периода, обусловленная конституциональными и наследственно-семейными особенностями, наличием
соматических заболеваний, недостаточным питанием. Такие случаи не относятся к категории гипогонадизма, т. к. развитие вторичных половых признаков и
половых органов происходит самостоятельно, но с отставанием на 1-2 года от стандартных параметров, и такие женщины сохраняют фертильную функцию.
Табл. 20. Сроки появления вторичных признаков у мальчиков |
Признаки |
Возраст появления (в годах) |
Рост волос на лобке | 12,0 ± 1,0 |
Мутация голоса | 13,0 ± 1,0 |
Увеличение хрящей гортани | 14,0 ± 1,0 14,0 ± 2,0 |
Первые эякуляции | 14,0 ± 1,0 |
Рост волос на лице | 14,0 ± 1,0 |
Рост волос в подмышечных впадинах | 14,0 ± 1,0 |
Уплотнение околососковой области | 15,0 ± 1,0 |
Оволосение лобка по мужскому типу | 16,0 ± 1,0 |
- Первичный гипергонадотропный гипогонадизм
[показать]
В его основе могут быть врожденные нарушения половой дифференцировки, дисгенезия гонад - синдром Шерешевского-Тернера;
повреждение яичников инфекционным процессом (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит); врожденная гипоплазия яичника; действие
ионизирующего излучения; аутоиммунный оофорит; оперативное удаление яичников.
В результате поражения яичников происходит уменьшение биосинтеза эстрогенов. По закону обратной связи повышается секреция гонадотропинов.
Клиническая картина. При повреждении яичников в детском возрасте вторичные половые признаки не формируются или выражены недостаточно
(недоразвитие молочных желез, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.
Матка, влагалище, яичники остаются недоразвитыми, отмечается первичная аменорея. При развитии гипогонадизма в постпубертатном периоде
недоразвития половых органов может не быть, но менструации прекращаются и постепенно присоединяются признаки гипотрофии половых и молочных
желез.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Для постановки диагноза имеют значение следующие критерии: лабораторные - снижение
содержания в крови эстрогенов и повышение гонадотропинов. Экскреция гонадотропинов с мочой повышена, а эстрогенов - снижена.
При ультразвуковой сонографии определяется гипоплазия матки и яичников. При рентгенологическом исследовании костно-суставной системы у
детей отмечается отставание костного возраста от фактического. У взрослых может быть ранний остеопороз.
Лечение. В препубертатном периоде назначаются анаболические препараты: неробол, по 0,1-0,15 мг на 1 кг массы, или ретаболил, по 1 мг
на 1 кг массы 1 раз в мес курсами по 2-3 мес в течение года.
С 15-летнего возраста начинается лечение небольшими дозами эстрогенов - синестрол, 0,001 г в день в течение 4-6 мес, после чего переходят
к более активным препаратам - микрофоллин, 0,05 мг в день постоянно до появления первых менструаций. Затем эстрогены назначают прерывисто,
имитируя нормальный менструальный цикл. При достижении пролиферативного типа вагинального мазка эстрогенные препараты комбинируют с прегнином
или прогестероном (каждый мес в течение 15-16 дней проводят лечение эстрогенами, а в течение последующей нед - прегнином, по 10 мг 3 раза в
день сублингвально, или прогестероном, по 1 мг 0,5 % раствора внутримышечно или подкожно). В настоящее время широко используются прогестины
(инфекундин, бисекурин), по 1 таблетке в день с 1-го по 21-е число каждого мес.
- Врожденный первичный гипогонадизм
[показать]
Синдром Шерешевского-Тернера (дисгенезия гонад) - заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом (45,ХО),
вследствие чего резко нарушается развитие гонад в раннем эмбриональном периоде и в дальнейшем наступает первичный гипогонадизм. Синдром
встречается с частотой 1 случай на 3000 родившихся девочек.
Этиология и патогенез. В процессе мейоза у родителей не происходит расхождения половых хромосом. В связи с этим формируется неполный
хромосомный набор (кариотип 45,ХО). Возможны различные варианты мозаицизма: 45,ХО/46,ХХ; 45,ХО/46,ХУ; 45,ХО/47,ХХХ и др. Врожденное отсутствие
половых желез вызывает развитие первичного гипогенитализма. Гонады у больных отсутствуют, вместо них имеются лишь соединительнотканные тяжи.
Матка гипоплазирована. Могут быть врожденные дефекты внутренних органов (двойные мочеточники, окклюзия почечных артерий, коарктация аорты и
др.).
Клиническая картина. Ребенок рождается с небольшой массой и длиной тела, отеками на тыльных поверхностях кистей и стоп, с рыхлыми
кожными складками на затылке.
При объективном обследовании отмечаются крыловидные складки на шее, низкая граница роста волос сзади, маленькая нижняя челюсть, высокое
готическое нёбо, широкая грудная клетка, широко расставленные соски, вальгусное искривление в области локтевых суставов и выпуклые ногти на
пальцах рук. Средний рост взрослых больных ниже 150 см. Часто отмечаются аномалии скелета: вдавление в области грудины, укорочение IV и V
пястных костей, умеренное отставание костного возраста от паспортного, не превышающее 2-3 лет, может быть умеренный остеопороз. Возможны любые
пороки развития внутренних органов. Характерны рецидивирующие средние отиты, иногда тугоухость. Вторичные половые признаки отсутствуют или
слабо выражены. Отмечаются гипоплазия больших и малых половых губ, матки, узкое влагалище. Яичники не определяются.
При наличии у больных зачатков ткани яичка (хромосомный набор 45,ХО/46,ХУ) появляются признаки вирилизации (гипертрофия клитора, гирсутизм,
гипертрихоз). У больных с мозаицизмом (кариотип 45,ХО/ /46,XX) возможен некоторый рост грудных желез и даже появление менструальноподобных
кровотечений.
Диагностические критерии:
- Уровень гонадотропинов в плазме крови и экскреция половых гормонов с мочой повышены.
- Половой хроматин отрицателен при наборе хромосом 45,ХО или 45,ХО/46,ХУ, при наборе 45,ХО/46,ХХ он определяется в небольшом количестве.
- Уровень гонадотропинов в плазме крови и экскреция их с мочой повышены.
- Экскреция экстрогенов с мочой и уровень эстрадиола в плазме крови очень низкие.
- У 1/3 больных нарушается толерантность к глюкозе.
- Кариотип 45,ХО (мозаицизм может быть представлен в виде 45,ХО/46,ХХ; 45,ХО/46,ХУ; 45,ХО/47,ХХХ и др.).
- При рентгенологическом исследовании определяется гиперпневматизация пазухи основной кости, гипертрофический остеопороз с наличием
кистоподобных дефектов, в метаэпифизарных зонах патологическое синостозирование. Отставание костного возраста от паспортного.
Лечение. См. Лечение первичного гипергонадотропного гипогонадизма.
- Вторичный и третичный (гипогонадотропный) гипогонадизм
[показать]
Вторичный и третичный (гипогонадотропный) гипогонадизм обусловлен недостаточной секрецией гонадотропных гормонов с
последующим резким снижением секреции эстрогенов яичников.
Этиология и патогенез. Основные этиологические факторы: заболевания гипоталамо-гипофизарной системы: опухоль гипофиза,
инфекционно-воспалительные процессы в области гипоталамуса, кровоизлияния в области гипофиза, массивные кровотечения, черепномозговые травмы,
действие ионизирующего излучения на гипоталамо-гипофизарную область, хирургические вмешательства в области гипофиза или гипоталамуса.
В результате названных факторов нарушается продукция гонадотропинов, уменьшается их секреция и развивается вторичный гипогонадизм.
Клиническая картина. Обусловлена основным заболеванием, на фоне которого отмечается аменорея, обратное развитие вторичных половых
признаков, гипоплазия матки и наружных половых органов.
Диагностические критерии. Лабораторные данные: уровень гонадотропных гормонов крови и выделение эстрогенов с мочой снижены. При
рентгенографии или компьютерной томографии головы можно обнаружить опухоль гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома и др.). При
ультразвуковом исследовании органов малого таза обнаруживается гипоплазия матки и яичников.
Лечение вторичного гипогонадизма у женщин заключается в коррекции основного заболевания, вызвавшего нарушение половой функции, и
гормональной терапии. Для стимуляции яичников назначают препараты хорионического гонадотропина по 1000-1500 ЕД 2-3 раза в нед в течение 20
дней. После 10-дневного перерыва проводят повторный курс лечения. Для стимуляции гонадотропной функции гипофиза применяется кломифен
(клостильбегит) по 50-100 мг в день, в течение 5 дней, начиная с 5-го дня менструального цикла или менструальноподобной реакции. В случае
отсутствия эффекта проводится заместительная терапия, как при первичном гипергонадизме. Можно чередовать введение эстрогенов и хорионического
гонадотропина (14-16 дней - эстрогены, 6-7 дней - хорионический гонадотропин).
ГИПОГОНАДИЗМ У МУЖЧИН
Показатели нормального полового развития мужчин
Яички - парный железистый орган. При решении вопроса о полноценности яичек необходимо обращать внимание на их величину и консистенцию. Нормальное
яичко должно быть плотноэластической консистенции, эллипсоидной формы, чувствительно при пальпации. Чрезмерная мягкость или плотность яичек
свидетельствует о патологии. Обязательно определяют положение яичек. Если при осмотре яички не определяются в мошонке, то их следует пальпировать в
паховых каналах и попытаться вывести в мошонку. Невозможность выведения яичка из пахового канала дает возможность диагностировать крипторхизм.
Размеры яичек определяются с помощью сантиметровой ленты или тестомера (рис.).
У новорожденного размеры яичек составляют 10x10 мм (со среднюю фасоль). До периода полового созревания величина яичек почти не изменяется. С
наступлением пубертатного периода и началом активной гормональной деятельности половых желез их рост резко ускоряется и они довольно быстро достигают
размеров, свойственных взрослому. В начале пубертатного периода величина яичек составляет 12 X 12 мм (с крупную фасоль), к окончанию пубертатного
периода размеры яичек равны 30x25 мм (с крупную сливу).
Время появления вторичных половых признаков и нормальное развитие половых органов,
заканчивающееся сперматогенезом у мальчиков-подростков, находится в зависимости от конституциональных и расовых факторов, а также от факторов питания,
климата, воспитания и др. Поэтому существуют значительные различия в отношении возраста, в котором начинается пубертатный период у того или иного
мальчика (табл. 20).
Средний вариант полового развития охватывает период от 12 до 17 лет. Наблюдаются случаи раннего начала - с 10 лет и позднего пубертата - с 14 лет
с быстрым или медленным половым созреванием, растянутым в первом случае - на 2-3 года, во втором - до 6-8 лет.
В половом развитии мальчиков два периода: с 10-15 лет происходит развитие половых органов и вторичных половых признаков, а после 15 лет начинается
репродуктивный период - период сперматогенеза. Половое развитие происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке,
появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет -
мужской. Мягкие волосы - "пушок" на верхней губе, щеках, подбородке постепенно заменяются остевыми волосами. Увеличивается предстательная железа,
начинает расти ткань молочной железы, и соски приобретают коническую форму. Увеличиваются и пигментируются околососковые кружки. Увеличивается
гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. См. стадии развития половой системы у мальчиков по Р. Тейлору.
Половое развитие мужчины (по Р. Тейлору)
- Стадия 1: до7 лет
[показать]
У мальчиков отсутствуют вторичные половые признаки в виде оволосения. Яички скорее сферические, чем удлиненные, их диаметр
составляет приблизительно 1-1,5 см. Мошонка лишена складок и пигментации. Длина полового члена - 2-3 см, диаметр - 1-2 см или менее,
гиперемия отсутствует.
- Стадия 2: 7-8-9 лет
[показать]
Характеризуется удлинением яичек. Они становятся цилиндрической формы и могут достигать в длину 2-4 см, диаметр их может
увеличиваться. Половой член увеличивается в размере, длина его достигает более 3-5 см, диаметр - более 2 см. Оволосение на лобке и под
мышками отсутствует, пушковых волос на лице также нет.
- Стадия 3: 9-11 лет
[показать]
Происходит дальнейшее увеличение, удлинение яичек, длина их составляет 3,5-5,0 см, форма цилиндрическая. Длина полового члена
увеличивается до 6-8 см. Отмечается усиление запаха пота, изменение голоса. На мошонке начинают появляться складки и пигментация. Отвисание
мошонки регулируется преимущественно температурой окружающей среды. Оволосение под мышками отсутствует, на лобке начинает появляться
оволосение в виде очень нежного "пушка". В это время может развиться гинекомастия.
- Стадия 4: 10-14 лет
[показать]
Происходит дальнейшее удлинение полового члена и яичек: яички теперь составляют в длину 4-6 см, в диаметре - 2-3 см. Длина
полового члена - 6-9 см, диаметр - около 3-4 см. Появляются волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Как правило, борода отсутствует, на
лице заметен лишь нежный пушок, начинает появляться небольшое оволосение на теле, возможны спонтанная или индуцированная эякуляция и
эрекция.
- Стадия 5: от 15 лет и старше
[показать]
Рост мальчика достигает степени взрослого. Обнаруживаются складки и пигментация на мошонке, выраженные волосы на лобке и под
мышками, появляется оволосение на лице, усиливается запах пота. Диаметр яичек составляет более 5-7 см, длина полового члена - более 8-12 см,
диаметр - более 4 см. Голос мальчика становится подобен голосу взрослого.
Этиология и патогенез. Мужской гипогонадизм, так же как и женский, может быть первичным, вторичным и третичным, врожденным или приобретенным.
Причины первичного врожденного гипогонадизма - аномалии развития половых желез во внутриутробном периоде. К ним относятся синдром Клайнфелтера,
синдром Шерешевского-Тернера у мужчин, Сертоли-клеточный синдром (синдром дель Кастильо), синдром неполной маскулинизации, анорхизм, крипторхизм.
При воздействии факторов, повреждающих половые железы после рождения ребенка, развивается приобретенный гипогонадизм, к нему относится
инфекционно-воспалительное поражение яичек (орхит), опухоли яичек, травма яичек.
В основе вторичного и третичного гипогонадизма - поражение гипофиза или гипоталамуса во внутриутробном периоде, которое приводит к снижению
секреции гонадотропинов гипоталамуса - люлиберина и фоллиберина или фоллитропина и лютропина - гонадотропных гормонов гипофиза и вызывает недоразвитие
половых желез. Синдром Каллмена, изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини), гипофизарный нанизм, краниофарингиома, синдром Мэддока, синдром
Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли - состояния, при которых развивается вторичный или третичный врожденный гипогонадизм.
Причинами приобретенного вторичного и третичного гипогонадизма, так же как и у женщин, могут быть инфекционно-воспалительные поражения
гипоталамо-гипофизарной области, опухоли гипоталамо-гипофизарной области; выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического
повреждения; гиперпролактинемический синдром. Гипогонадизм может наблюдаться и при соматических заболеваниях: циррозах печени, при заболеваниях почек
(хронический нефрит, хроническая недостаточность), при сахарном диабете (синдром Мориака), при заболеваниях щитовидной железы (гипотиреоз).
Клиническая картина. При воздействии этиологических факторов в пубертатном периоде и отсутствии лечения все признаки гипогонадизма
проявляются в пубертатном периоде. Поскольку половые гормоны влияют на рост костной ткани, то при дефиците андрогенов нарушаются нормальные
соотношения скелета и формируются евнухоидные пропорции тела (высокий рост, непропорциональные длинные конечности). Скелетная мускулатура у мужчин
слабо выражена, мышечная сила снижена, отложение жира происходит по женскому типу (в области ягодиц, бедер). Поэтому размеры таза увеличиваются, а
плечевой пояс сужен. Кожа бледная, не появляются вульгарные угри, уменьшаются выделения сальных желез, кожа становится сухой, тонкой. В препубертате
не происходит мутации голоса. Оволосение на лобке и в подмышечных впадинах скудное, на лице отсутствует или слабо выражено (в зависимости от степени
тестикулярной недостаточности). Наружные половые органы гипоплазированы. Половой член малых размеров, иногда развивается микрофаллус (недоразвитие
пещеристых тел пениса). Яички уменьшаются в размерах, маленькие или полностью отсутствуют при анорхизме. Консистенция яичек дряблая или очень плотная.
Она играет большое значение в прогнозе заболевания. В норме яички должны быть эластичными. Размеры яичек подвержены индивидуальным колебаниям,
консистенция - нет. Поэтому при наличии уменьшенных, но эластичных яичек можно думать о более благоприятном прогнозе. Половой член также подвержен
индивидуальным колебаниям, особенно в постпубертатном периоде. Мошонка у больных гипогонадизмом маленькая, дряблая, атоничная, депигментированная, с
плохо развитыми складками, иногда складки полностью отсутствуют. У больных в препубертатном возрасте не возникают спонтанные утренние эрекции и
поллюции. При первичном гипогонадизме развивается гинекомастия.
В случае воздействия факторов, повреждающих яички или гипоталамо-гипофизарную систему в постпубертатном периоде, развивается постпубертатный
гипогонадизм у половозрелых мужчин при нормально сформированных функционирующих тестикулах и нормальных формах телосложения. Ранние признаки
гипогонадизма в таких случаях характеризуются нарастающей импотенцией, исчезновением спонтанных и адекватных эрекций, уменьшением роста волос на
лице и в подмышечных впадинах, на лобке, уменьшением размеров яичек. В стадии развернутой клинической симптоматики у больных появляется и нарастает
общая и половая слабость, снижаются мышечная сила, психическая активность, жизненный тонус, возникает депрессия, появляется выраженная
вегето-сосудистая дистония с приливами, гипоталамическими кризами, психоэмоциональной лабильностью, возникает чувство неполноценности. Довольно часто
появляется гинекомастия. Больные гипогонадизмом бесплодны.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Из данных анамнеза имеет значение наличие отставания в половом развитии у родственников, родовая
травма. Часто в анамнезе имеются указания на другие возможные причины гипогонадизма: перенесенные инфекционно-воспалительные заболевания яичек и
гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма и травмы яичек, воздействие ионизирующей радиации.
При объективном обследовании помогают в постановке диагноза изменения в пропорциях у больных препубертатным и пубертатным гипогонадизмом. Во всех
возрастных периодах определяется гипоплазия яичек, тестоватость или выраженная плотность консистенции, недостаточные размеры полового члена,
отсутствие эрекции или ее ослабление, отсутствие поллюции. У взрослых мужчин наблюдается половая слабость. Из параклинических показателей для
обоснования диагноза имеет значение отставание костного возраста от паспортного у больных препубертатным или пубертатным гипогонадизмом.
Исследование спермы выявляет уменьшение ее количества, а также резкое снижение содержания сперматозоидов и их подвижности у взрослых мужчин.
Уровень тестостерона в крови низкий, а содержание гонадотропинов увеличено при первичном и снижено - при вторичном гипогонадизме.
В сомнительных случаях проводят для уточнения диагноза функциональные пробы:
- Проба с хорионическим гонадотропином применяется для дифференциальной диагностики гипогонадизма и задержки полового развития.
Исследуют уровень тестостерона в сыворотке крови. Внутримышечно вводят хорионический гонадотропин из расчета 2 тыс. ME на 1 м2 поверхности тела.
Через 24 ч берут кровь для исследования тестостерона. У пациентов с задержкой полового развития тестостерон в крови возрастает в 2 раза. У больных
гипогонадизмом уровень тестостерона не повышается. Для решения вопроса о генезе гипогонадизма следует еще 3 дня подряд вводить хориогонин в дозе
1,5 тыс. ME на 1 м2 поверхности тела. При вторичном гипогонадизме содержание тестостерона в крови повышается в 1,5 раза на 4-й день.
При первичном гипогонадизме возрастание уровня тестостерона в крови не происходит ни после первого, ни после последующих введений препарата.
- Проба с люлиберином позволяет судить о функциональной активности гипоталамических структур. Проводится она следующим образом: 25 мг люлиберина
вводят внутривенно или 100 мг внутримышечно и определяют базальный уровень лютропина и уровень лютропина после стимуляции люлиберином через 30 и
60 мин. В случае поражения гипоталамических ядер, ответственных за секрецию люлиберина, уровень лютропина после стимуляции резко повышается (в 4 и
более раз).
Цитогенетическое исследование проводят с целью установления или исключения хромосомной причины заболевания (синдром Клайнфелтера).
Исследование полового X- и У-хроматина позволяет определить генетический пол ребенка, а кариологический анализ - выявить числовые или структурные
нарушения хромосомного комплекса.
При некоторых формах гипогонадизма определенное диагностическое значение может иметь дерматоглифическое исследование.
- Первичный врожденный гипогонадизм.
- Врожденный анорхизм
[показать]
Врожденный анорхизм, эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием яичек у нормальных по генотипу и фенотипу
мальчиков. Заболевание встречается у 1 на 20 тысяч детей.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Гибель яичек происходит на 20-й нед внутриутробного развития плода.
Клиническая картина. Мальчик рождается с резко уменьшенным членом, нет кавернозных тел, головка полового члена недоразвита,
недоразвита мошонка (иногда она отсутствует - гладкая промежность), яички не пальпируются и не функционируют. В пубертатном периоде выражены
все признаки гипогонадизма тяжелой степени (евнухоидные пропорции скелета, высокий рост, длинные конечности, гинекомастия, отсутствие
вторичных половых признаков, нередко ожирение). При обследовании больных яички не обнаруживаются ни в мошонке, ни в паховых каналах. Кариотип
46,ХУ, половой хроматин отрицательный, уровень гонадотропинов в крови высокий, тестостерона - низкий.
Лечение больных заключается в постоянном введении андрогенов в течение всей жизни для ликвидации тестикулярной недостаточности.
Заместительная терапия андрогенами начинается с пубертатного возраста (с 12-13 лет). Наиболее целесообразно назначать препараты андрогенов
пролонгированного действия (сустанон-250 по 1 мл 1 раз в мес или тестэнат, 10 % раствор, 1,0 мл внутримышечно, 1 раз в 10-14 дней). На фоне
терапии увеличивается половой член, появляются вторичные половые признаки, возрастает мышечная сила. Появляется способность к половой жизни.
Однако такие больные остаются бесплодными.
- Крипторхизм
[показать]
Крипторхизм - аномалия развития, при которой яичко во внутриутробном периоде задерживается на каком-то этапе пути от
нижнего полюса первичной почки до дна мошонки.
Этиология и патогенез. Окончательно не установлены. В развитии крипторхизма имеют значение следующие факторы:
- Гормональные нарушения (дефект синтеза тестостерона либо снижение уровня гонадотропинов).
- Анатомо-механические причины (укорочение семенного канатика, фиброз пахового канала).
- Генетические и хромосомные нарушения (описано 46 генетических синдромов с крипторхизмом).
Патогенез существенно зависит от причин, вызвавших ретенцию яичка. В целом различные патологические факторы приводят к внутриутробному
нарушению развития плода, аномальному развитию пахового тяжа и тканей, окружающих яичко. Степень и характер поражения определяют локализацию
неопустившегося яичка. В настоящее время, несомненно, что крипторхизм - это дисэмбриональная эндокринопатия, сопровождающаяся снижением
продукции тестостерона и дегидротестостерона, которые ответственны за обеспечение мужского морфотипа и миграцию яичек в мошонку. В яичках,
задержавшихся в паховом канале или в тазу, происходят соответствующие морфологические изменения: замедление роста извитых канальцев и их
клеточных элементов. Доказано, что со 2-го года жизни в дистопированном яичке уменьшается количество сперматогонии.
Клиническая картина. Характеризуется одно- или двусторонним отсутствием яичек в мошонке. Мошонка при этом недоразвита. Больные
жалуются на тянущие боли внизу живота, в паховой области, усиливающиеся при ходьбе. При осмотре в положении лежа или стоя иногда определяется
небольшое образование, соответствующее локализации яичка, слегка болезненное при пальпации. При длительном течении крипторхизма появляются
клинические признаки гипогонадизма (ожирение, скудное оволосение, гипоплазия предстательной железы, евнухоидные пропорции телосложения),
гинекомастия. Особенности течения крипторхизма зависят от его формы, возраста больных и этиологических причин. Односторонний крипторхизм
клинических проявлений гипогонадизма при неизмененном втором яичке обычно не дает. При одностороннем крипторхизме следует исключить
механические причины задержки продвижения яичка к мошонке. Осложнения в клиническом течении могут быть связаны с перекрутом или ущемлением
неопустившегося яичка, его малигнизацией. Заболевание при отсутствии лечения сопровождается бесплодием.
Диагноз и дифференциальная диагностика крипторхизма
Диагностические критерии:
- Отсутствие в мошонке одного или двух яичек при нормальном развитии полового члена.
- Пальпация в паховом канале яичка или обнаружение яичка при помощи ультразвуковой сонографии, лапароскопии, компьютерной томографии,
радионуклидной сцинтиграфии с 91Тс-пертехнетатом, селективной тестикуловенографии.
- Снижение одержания в крови лютропина и тестостерона.
Дифференциальная диагностика проводится с анорхизмом (или монархизмом) и ложным крипторхизмом (см. АЛГОРИТМ).
Лечение крипторхизма проводится комбинированными методами (хирургические и гормональные методы). Сроки начала гормональной терапии -
от 6 мес и выше. Вначале целесообразно назначение хориогонина (гонадекса, хориогона, перегнезина) в течение 5-6 нед следующими дозами: до 2
лет - 125 ЕД 2 раза в нед внутримышечно; с 2 до 6 лет - 250 ЕД 2 раза в нед внутримышечно; с 6 до 10 лет - 500 ЕД 2 раза в нед внутримышечно.
Детям старше 10 лет - 1000-1500 ЕД 3 раза в нед, на курс - 15-30 инъекций.
При частичном эффекте курс повторяют через 3-4 мес. Если в результате гормональной терапии яичко не опустилось, показано его хирургическое
низведение. Орхидопексия должна быть произведена в возрасте 3-4 лет. При гипогонадотропном или нормогонадотропном крипторхизме применяются
препараты люлиберина (криптокур). Лечение проводится интраназально в пульсирующем режиме по 200 мкг 6 раз в сут в течение 3-4 нед.
Дополнительно к гормональной терапии рекомендуются специальные физические упражнения для брюшного пресса и мышц таза, которые способствуют
опусканию яичек в мошонку (езда на велосипеде, плавание, упражнения с напряжением мышц ног).
- Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев)
[показать]
Заболевание обусловлено аномалией половых хромосом. Характеризуется первичным гипергонадотропным гипогонадизмом у мужчин и
нарушением сперматогенеза. Частота заболевания у лиц с мужским фенотипом 1:1100.
Этиология и патогенез. У больных есть чаще всего одна лишняя Х-хромосома, реже несколько Х-хромосом (кариотип 47,ХХУ; 48,ХХХУ;
49,ХХХХУ). Наиболее часто мозаицизм представлен 46,ХУ/47,ХХУ.
В эмбриональном периоде формирование яичек и мужских половых органов происходит нормально, что обусловлено наличием в кариотипе У-хромосомы.
Однако в пубертатном периоде возникают дегенеративные изменения яичек с нарушением их нормального развития и функции, с недостаточной
секрецией тестостерона, развитием первичного гипогонадизма. Гистологически при биопсии яичек в постпубертатном периоде обнаруживаются
отсутствие сперматогенеза, склерозирующая гиалинизация собственной оболочки семенных канальцев, дегенерация сустеноцитов, гиперплазия
гландулоцитов яичка (клеток Лейдига).
Таким образом, яички больных синдромом Клайнфелтера неспособны вырабатывать достаточного количества биологически активных андрогенов и
сперматозоидов.
Клиническая картина. Больные жалуются на недоразвитие половых органов, отсутствие оволосения на лице, половую слабость, бесплодие,
увеличение грудных желез.
При классической форме синдрома Клайнфелтера больные высокого роста, пропорции тела евнухоидные: непропорционально удлиненные по
сравнению с туловищем конечности, отложение жира по женскому типу (в области ягодиц, бедер), широкий таз, узкие плечи, характерна гинекомастия.
Вторичные половые признаки выражены скудно: слабое оволосение лица, подмышечных впадин, на лобке рост волос по женскому типу. Половой член,
как правило, нормальных размеров, яички очень маленькие, дряблые, иногда плотноватые. Для больных характерна половая слабость: эрекции слабые,
количество эякулята небольшое, оргазм редкий и неяркий.
Вследствие азоспермии больные бесплодны. С увеличением числа Х-хромосом нарастает умственная отсталость, нередок крипторхизм. У некоторых
больных отмечаются изменения со стороны глаз: двусторонний эпикантус, помутнение капсулы хрусталика, колобома радужки.
Диагноз и дифференциальная диагностика.
Диагностические критерии:
- При клиническом осмотре слабое развитие вторичных половых признаков.
- При лабораторных исследованиях: азоспермия, повышение в крови уровня гонадотропинов, соматотропина, снижение тестостерона, нарушение
толерантности к глюкозе.
При исследовании хромосомного комплекса чаще всего выявляется кариотип 47,ХХУ. При полисомии по У-хромосоме кариотип может быть 47,ХУУ;
48,ХУУУ - при отрицательном половом хроматине. Синдром Клайнфелтера следует дифференцировать с синдромом Райфенштейна - заболеванием, которое
характеризуется атрофией яичек в постпубертатном возрасте, гинекомастией, гипоспадией. Причина атрофии яичек не установлена. Половой хроматин
у этих больных отрицательный, кариотип - нормальный, сперматогенез может быть сохранен. У родственников этих больных можно выявить случаи
мужского гипогонадизма. При гистологическом исследовании яичек обнаруживается гиалинизация семенных канальцев, клетки Лейдига выявляются в
достаточном количестве, но функция их снижена.
Лечение заключается в заместительной терапии андрогенами - сустаноном или тестэнатом - по 1 мл 10 % раствора внутримышечно 2 раза
в мес до получения стойкого клинического эффекта, затем дозу уменьшают наполовину или отменяют препарат, если эффект сохраняется. В дальнейшем
по мере ослабления эффекта от андрогенов лечение возобновляется, затем отрабатывается поддерживающая доза. На фоне лечения усиливается
выраженность вторичных половых признаков, увеличивается либидо, потенция, сила скелетной мускулатуры. Однако больные остаются бесплодными. При
снижении интеллекта требуется лечение у психиатра.
- ХХ-синдром у мужчин
[показать]
Встречается редко, частота его составляет от 1 до 10 % частоты синдрома Клайнфелтера. Клинически почти не отличим от синдрома
Клайнфелтера, однако при ХХ-кариотипе задержка умственного развития встречается гораздо реже, чем при синдроме Клайнфелтера. В постпубертатном
периоде при гистологическом исследовании ткани яичка находят такие же изменения, как при синдроме Клайнфелтера. У больных положительный
половой хроматин, а кариотип соответствует 46,XX. Некоторые считают эту патологию особой формой синдрома Клайнфелтера. Лечение проводится
аналогично лечению синдрома Клайнфелтера.
- Синдром Шерешевского-Тернера у мужчин
[показать]
Заболевание характеризуется тем, что у мальчиков развиваются признаки синдрома Шерешевского-Тернера: низкорослость,
бочкообразная грудная клетка, короткая шея с листовидными складками, деформация ушных раковин, недостаточно развитая мускулатура. Кроме того,
характерен половой инфантилизм (скудное оволосение лобка, подмышечных впадин, лица, недостаточное развитие яичек и полового члена). При
исследовании эякулята выявляется чаще всего олигозооспермия. Нередко встречаются дефекты внутренних органов, органов зрения и умственная
отсталость.
Половой хроматин у больных отрицательный, кариотип 45,ХО/46,ХУ, встречается и мозаицизм 46,ХХ/47,ХХУ; 45,ХО/46,ХУ/47/ХХУ.
Одним из вариантов синдрома Шерешевского-Тернера является синдром Нунана - тернеровский фенотип у больных с нормальным кариотипом как у
мужчин (46,ХУ), так и у женщин (46,XX). Заболевание имеет наследственную природу, передается аутосомно-доминантным путем. Отличия синдрома
Нунана от синдрома Шерешевского-Тернера следующие: нормальный кариотип (у мужчин 46,ХУ); отрицательный половой хроматин у мужчин 0-5 %;
высокая частота поражений сердечно-сосудистой системы (врожденные пороки сердца - стеноз устья легочной артерии, дефект межжелудочковой
перегородки); чаще встречаются умственная отсталость; гиперэластоз кожи; чаще отсутствуют шейные складки; часть больных может иметь нормальное
развитие гонад и быть фертильными.
Лечение. При андрогенной недостаточности у мужчин с синдромом Нунана проводится заместительная терапия андрогенами, как при
первичном гипогонадизме.
- Сертоли-клеточный синдром
[показать]
Этиология и патогенез. В основе заболевания - аплазия зародышевой ткани яичка, что приводит к бесплодию. При биопсии
яичек обнаруживают умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток. Семенные канальцы выстланы
только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются. Причина заболевания неизвестна. Некоторые специалисты
считают это заболевание врожденным, другие отрицают роль генетических факторов. Неизвестный этиологический фактор избирательно поражает
герментативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются.
Клиническая картина. Больные в физиологическом и половом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Единственная их жалоба -
бесплодие. Лишь в отдельных случаях отмечается слабо выраженная гипоплазия яичек. Кариотип нормальный - 46,ХУ. Половой хроматин
отрицательный.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Для диагностики имеет решающее значение гистологическое исследование тестикулов, при
котором обнаруживают семенные канальцы несколько меньше обычного диаметра. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями.
В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
В отличие от больных этим синдромом у 90 % больных с синдромом Клайнфелтера семенные канальцы полностью гиализированы и бесклеточны.
Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига у больных содержание в крови тестостерона нормальное и больные не нуждаются
в заместительной андрогенной терапии.
- Синдром неполной маскулинизации
[показать]
Синдром неполной маскулинизации - вариант ложного мужского гермафродитизма.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе развития синдрома неполной маскулинизации основную роль играет снижение
тканевой чувствительности к андрогенам. В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности вторичных половых мужских
признаков выделяют андроидную и евнухоидную формы синдрома.
Клиническая картина. У пациентов с кариотипом 46,ХУ и отрицательным половым хроматином яички расположены либо в расщепленной
мошонке, либо по ходу паховых каналов. Внутренние половые органы мужские: придатки яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки.
Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы представляют собой ту или иную степень неполной
маскулинизации. Имеется искривленный недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает слепое влагалище. Внутренние половые
органы отсутствуют.
При рождении ребенка в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов может быть присвоен как мужской, так и женский пол.
Однако в пубертатном периоде половое развитие может пойти по андроидному или евнухоидному типу, что не соответствует полу ребенка,
присвоенному при рождении.
При андроидной форме могут быть довольно крупные яички в мошонке и прогрессирующая маскулинизация внешности. Если в пубертатном периоде
будут выражены признаки гипогонадизма, целесообразно лечение андрогенами. У многих пациентов секреция половых гормонов бывает достаточной для
осуществления нормальной половой жизни. Однако имеют место олигозооспермия и бесплодие.
При евнухоидной форме развития вторичных половых признаков не происходит, телосложение евнухоидное, оволосение лобка скудное,
мутация голоса не происходит, нет эрекции. Яички небольших размеров, располагаются у наружных отверстий паховых каналов.
Лечение. В связи с тем, что тканевая чувствительность к андрогенам резко снижена, у больных при евнухоидной форме целесообразно
произвести хирургическую и гормональную коррекцию в сторону женского пола, при котором легче обеспечить половую функцию в качестве
пассивного партнера. Яички удаляют. Последующая заместительная терапия эстрогенами вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому
типу. Лечение больных андроидной формой с неполной маскулинизацией зависит от степени развития вторичных половых признаков и уровня
тестостерона в сыворотке крови. Часть больных нуждается в назначении андрогенов.
- Гипогонадизм первичный приобретенный
[показать]
Этиология и патогенез. Причины приобретенного первичного гипогонадизма различны. Одна из важнейших причин -
инфекционно-воспалительные поражения яичек или их придатков (орхиты, орхоэпидидимиты, деферентиты, везикулиты). Примерно у 15-25 % мужчин,
перенесших эпидемический паротит, возникает острый орхит, который в половине случаев кончается гипоплазией яичек различной степени. Атрофия
яичек может быть вызвана и туберкулезным процессом в них.
К неблагоприятным факторам внешней среды относятся температурные воздействия (общее охлаждение, перегревание, особенно области половых
органов), влияние электрических токов высокой частоты, хроническая интоксикация промышленными ядами, ионизирующие излучения. Травма яичек
(удары по половым органам мячом, ногой, ушибы при падении с велосипеда, лошади и т. д.) приводит к воспалительным процессам яичек и
дегенеративным изменениям в них.
Клиническая картина. Все указанные причины ведут к первичному приобретенному гипергонадотропному гипогонадизму. Если это происходит
у взрослого мужчины, у него исчезают вторичные половые признаки, выпадают волосы на лице и теле, быстро стареет кожа, исчезает либидо,
эрекции, возникает олиго- и азооспермия. Если же гибель яичек происходит до пубертата, отмечается типичная клиника евнухоидизма.
Основной вид лечения - заместительная терапия андрогенами. В некоторых случаях производится трансплантация яичка.
- Гипогонадизм вторичный врожденный
- Синдром Каллмена
[показать]
Синдром Каллмена - врожденный синдром, характеризующийся недостаточной продукцией гонадотропинов, гипоосмией или
аносмией (снижением или отсутствием обоняния), гипогонадизмом.
Этиология и патогенез. Болезнь обусловлена врожденным дефектом развития гипоталамуса, проявляющимся в дефиците либеринов, что
приводит к снижению выработки гонадотропинов гипофизом. Недостаточный уровень гонадотропинов ведет к гипогонадизму. Дефект формирования
обонятельных нервов вызывает аносмию или гипоосмию.
Клиническая картина. Выражены признаки евнухоидизма, может быть крипторхизм. Заболевание нередко сопровождается соматическими
дефектами развития нёба, синдактилией, дальтонизмом, глухотой. Характерно снижение или отсутствие обоняния. Часто отмечается семейный
характер заболевания.
Диагностические критерии. Кариотип 46,ХУ, половой хроматин отрицательный. Содержание в крови лютропина, фоллитропина и тестостерона
снижено.
Лечение. Длительное введение гонадотропинов (хориогонин, 1500-2000 ЕД 2 раза в нед, курсами по месяцу, с месячными перерывами в
течение нескольких лет). При резкой гипоплазии яичек наряду с хориогонином можно применить и мужские половые гормоны (тестэнат 10 %, по
1 мл через каждые 10-14 дней, или сустанон-250, по 1 мл 1 раз в мес) в течение года. В дальнейшем возможно лечение только хорионическим
гонадотропином.
- Изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини)
[показать]
Изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини) - врожденный недостаток лютропина и как следствие этого -
недостаточная секреция тестостерона яичками - гипогонадизм.
Этиология и патогенез. Вследствие недостаточной секреции лютропина и связанного с этим дефицитом тестостерона развиваются
гипогонадизм, а также олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов.
Клиническая картина. Евнухоидные пропорции тела, недоразвитие полового члена, недоразвитие яичек. Скудное оволосение лобка,
подмышечных впадин, лица. Часто бесплодие.
Диагностические критерии. Исследование эякулята выявляет его малый объем: олигозооспермию, резкое уменьшение содержания фруктозы,
малую подвижность сперматозоидов. Снижение содержания в крови лютропина, тестостерона и нормальный уровень фоллитропина. Кариотип 46,ХУ,
половой хроматин отрицательный.
Лечение. Применение хорионического гонадотропина по 1500-2000 ЕД 2 раза в нед курсами по месяцу с месячным перерывом в течение
всего репродуктивного периода.
- Синдром Мэддока
[показать]
Синдром Мэддока - врожденная одновременная недостаточность гонадотропной и адренокортикотропной функции гипофиза.
Этиология заболевания неизвестна.
Клиническая картина. Определяется нарастание симптомов хронической надпочечниковой недостаточности (низкое артериальное давление,
слабость, астения, потеря веса, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, низкое содержание в крови кортикотропина и кортизола) и
гипогонадизма (евнухоидные пропорции тела, половой инфантилизм, низкое содержание в крови фоллитропина, лютропина, тестостерона).
В лечении больных с синдромом Мэддока применяются хронический гонадотропин (так же, как при синдроме Каллмена) и заместительная
терапия глюкокортикоидами (см. Лечение хронической надпочечниковой недостаточности).
- Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля
[показать]
Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля - врожденная аномалия гипоталамуса, проявляющаяся ожирением феминного типа, вторичным
гипогонадизмом, пигментным ретинитом с прогрессирующей потерей зрения, снижением интеллекта, полидактилией.
- Синдром Прадера-Вилли
[показать]
Синдром Прадера-Вилли - врожденное заболевание, характеризующееся прежде всего сочетанием ожирения, низкорослости,
гипогонадизма и низкого интеллекта. Может развиваться сахарный диабет.
Заболевание встречается спорадически. Хромосомные аномалии, а также ферментные дефекты не выявлены. Распространенность заболевания 1:5000.
Клиническая картина. Малая масса тела при рождении. В дальнейшем развитие ожирения в связи с неподающейся лечению патологической
полифагией, низкая температура, снижение интеллекта, характерно добродушно-дружеское поведение, которое может прерываться вспышками
агрессивности.
Почти всегда у мальчиков имеется крипторхизм, а также гипогонадотропный гипогонадизм.
Диагностические критерии. У всех больных с синдромом Прадера-Вилли снижено содержание в крови тестостерона и гонадотропинов.
Часто нарушена толерантность к углеводам. Введение хориогонина в течение 3 дней подряд в дозе 1500 ЕД/м2 увеличивает содержание тестостерона
в крови у всех больных с синдромом Прадера-Вилли.
Лечение. Назначается малокалорийная диета с ограничением углеводов и жиров. Для коррекции гипогонадизма применяется хорионический
гонадотропин.
- Задержка полового развития у мальчиков (поздний пубертатный период)
[показать]
Задержка полового развития - запаздывание появления признаков полового развития более чем на 2 года по сравнению со
средним возрастом появления признаков созревания большинства подростков в популяции.
Этиология и патогенез. Наиболее частая причина - конституциональные особенности созревания половой системы, позднее появление
полового созревания у родителей. Ожирение многими признается важной причиной задержки полового развития, что связано с первичными нарушениями
на уровне гипоталамуса, препятствующими нормальной секреции гонадолиберинов. Черепномозговые травмы, асфиксия, тяжелые инфекции в
интранатальном периоде приводят к патологическим изменениям в гипоталамусе и вызывают нарушения в регуляции становления репродуктивной
системы. Различные соматические заболевания (энтеропатии и энтериты; хронические заболевания легких; болезни сердца; цирроз печени; болезни
почек с хронической почечной недостаточностью), длительное неполноценное питание (недостаток белка и витаминов) приводят к изменению
гонадотропной функции гипофиза, снижению продукции фоллитропина, которому принадлежит ведущая роль в гормональной регуляции начальной стадии
полового развития. Прием матерями во время беременности лекарственных средств, влияющих на становление половых функций у ребенка (аминазин,
атропин, этимазол, резерпин и др.) ведет к уменьшению продукции фоллитропина и лютропина. В патогенезе конституционально-соматогенной формы
задержки полового развития ведущую роль играет позднее созревание рецепторов яичек, взаимодействующих с лютропином.
Клиническая картина. Основные клинические проявления: отсутствие пубертатного увеличения яичек, полового члена, мошонки,
значительное запаздывание появления вторичных половых признаков, отставание в физическом развитии и окостенении скелета. У мальчиков с этой
формой задержки полового развития существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела
(преимущественно дефицит мышечного компонента), низкие показатели динамометрии. Для диагностики задержки полового развития важно знать
пропорции тела, в первую очередь соотношение ширины плеч и таза и длины ног и роста. Уменьшение первого показателя указывает на феминность
(гипоидность) телосложения, а увеличение второго - на его евнухоидность.
Диагностические критерии. Содержание в крови тестостерона и эстрадиола снижено, уровень фоллитропина нормальный, лютропина повышен,
циркадный ритм секреции лютропина с ночным пиком выброса гормонов в крови сохранен. Функциональная проба с антиандрогеном (верошпироном) в
дозе 150 мг/м2 поверхности тела в течение 5 дней указывает на сохраненную чувствительность гипоталамуса и гипофиза к стимуляции
(концентрация лютропина возросла, содержание фоллитропина в крови снизилось).
Лечение. В связи с отставанием в физическом развитии при этой форме задержки полового развития прежде всего необходимо организовать
полноценное белковое питание, курсы витаминотерапии (Е, B1, B6, А), применить нестероидные анаболические средства (оротат калия,
глицерофосфат кальция). Полезны также пищеварительные ферменты, стимулирующие усваивание пищи. Необходимы санация очагов инфекции, лечение
соматических заболеваний.
При недостаточной секреции гонадотропинов подросткам старше 14 лет проводится непродолжительная стимуляция гонад хориогонином в умеренной
дозе по 500 ЕД/м2 2 раза в нед в течение 1-1,5 мес. Показанием для повторных курсов является отсутствие клинического эффекта,
при этом рекомендуется чередование введения хориогонина и анаболических стероидов (метандростенолона) внутрь по 5 мг/сут в течение 1 мес
или ретаболила по 50 мг 1 раз в мес, всего в общей сложности необходимо 2-3 инъекции на курс.
Содержание: Расстройства половых желез при эндокринопатиях различного происхождения
Синдром преждевременного полового развития. А. Н. Окороков
Истинное преждевременное половое созревание
Ложное преждевременное половое созревание
Неполная форма преждевременного полового развития
Гинекомастия. А. Н. Окороков
Синдром гипогонадизма. Е. А. Холодова
Гипогонадизм у женщин
Гипогонадизм у мужчин
Синдром вирильный. А. Н. Окороков
|
|
На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
[X]
Беседы с опытным психологом по Skype. Консультации, психотерапия.
Стоимость 1 часа - 500 руб. (с 02:00 до 16:00, время московское)
С 16:00 до 02:00 - 800 р/час.
E-mail: aristo@newmail.ru
Последние сообщения
Реальный консультативный прием ограничен.
Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.
Нажми на картинку - узнай подробности!
Ссылки на внешние страницы
20.05.12
Уважаемые пользователи!
Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал,
запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.
Тема от 05.09.08 актуальна!
Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на
нашем форуме
05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная
HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.
Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме
25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через
раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"
|
|