ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ. Синдром, обусловленный гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников, сопровождающийся артериальной гипертензией и миастенией.

Этиология и патогенез. Причиной гиперальдостеронизма может быть гормонально-активная аденома коры надпочечников (альдостерома), двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, множественные микроаденомы коры надпочечников. Гиперальдостеронизм может развиваться при хронических заболеваниях почек, гипертонической болезни, при некоторых опухолях почек. Причиной гиперальдостеронизма может быть длительное употребление лекарственных препаратов (мочегонных, слабительных, контрацептивных). Преходящее состояние гиперальдостеронизма наблюдается в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности, при ограничении натрия в диете. В зависимости от причины в клинической практике различаются:

1. Альдостеронизм с низкой секрецией ренина:
   1. Первичный гиперальдостеронизм в результате опухоли клубочкового слоя коры надпочечников (синдром Конна).
   2. Идиопатический гиперальдостеронизм (диффузная гиперплазия коры надпочечников).
   3. Дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм (подавляемый глюкокортикоидами).
   4. Гиперальдостеронизм, вызванный эктопическими опухолями.
2. Альдостеронизм с нормальной или повышенной секрецией ренина (вторичный гиперальдостеронизм):
   1. Симптоматическая артериальная гипертензия при реноваскулярной патологии, заболеваниях почек, гипертонической болезни.
   2. Ренинсекретирующие опухоли почек (опухоль Вильмса).
   3. Ятрогенный и физиологический гиперальдостеронизм:
      • гиперальдостеронизм в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности;
      • ограничение натрия в диете, избыточный прием мочегонных, слабительных препаратов;
      • состояния, сопровождающиеся гиповолемией (кровотечения и прием контрацептивов).

Патогенез заболевания связан с избыточной секрецией альдостерона. Основным действием альдостерона является регуляция реабсорбции натрия и экскреции калия в почечных канальцах. При гиперальдостеронизме развивается задержка ионов натрия и выведение калия, что сопровождается гиперкалиурией, гипокалиемией, гипернатриемией. Ретенция натрия сопровождается ретенцией воды, т. е. увеличивается объем экстрацеллюлярной жидкости. Это приводит к повышению клубочковой фильтра-, ции и последующему снижению секреции ренина. В результате гипокалиемии возникают гипокалиемическая нефропатия, которая сопровождается полиурией; дистрофические изменения в мышцах и миокарде. Развитие гипертонии обусловлено задержкой натрия, накоплением его в стенках артериол, их набуханием, повышением тонуса и чувствительности к прессорным агентам.

При наличии аденомы надпочечника биосинтез альдостерона автономен. При морфологических исследованиях выявляют инкапсулированную аденому, состоящую из гиперплазированных и гипертрофированных клеток клубочковой зоны коры надпочечников, либо самостоятельную гиперплазию клубочковой зоны.

Клиническая картина. Ранние признаки. Начальным симптомом гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. Больные жалуются на головные боли, ноющие боли в области сердца. Стадия выраженной клинической симптоматики характеризуется нарушением зрения, нейромышечными симптомами парестезии, мышечной слабостью, судорогами (преходящие параличи, боли в мышцах). Выражены и почечные симптомы (полиурия, изогипостенурия, никтурия, вторичная полидипсия). При объективном осмотре внешний вид больных не изменяется. Отмечается болезненность при пальпации мышц. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, нарушение сердечного ритма, расширение границ сердца влево и вниз, систолическая и диастолическая артериальная гипертензия. Нейромышечные расстройства могут иметь постоянно прогрессирующее или приступообразное течение. Приступы резкой мышечной слабости провоцируются стрессовыми ситуациями.

При развитии вторичного гиперальдостеронизма его течение находится в тесной зависимости с основным заболеванием.

Осложнения обусловлены в основном гипертензионным и нейромышечным синдромами. Возможны инфаркты, инсульты, гипертоническая ретинопатия, выраженная миастения. Изредка отмечается малигнизация опухоли.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностические критерии:

1. сочетание артериальной гипертензии и миастенического синдрома;
2. гипернатриемия, гипокалиемия, гиперкалийурия, гипонатрийурия;
3. полиурия, изо- и гипостенурия. Реакция мочи щелочная;
4. увеличение уровня альдостерона в плазме и его экскреция с мочой;
5. увеличение размеров надпочечников при ультразвуковой сонографии (компьютерной томографии или ангиографии);
6. признаки гипокалиемии на ЭКГ.

Для уточнения диагноза проводятся функциональные пробы.

• Проба с верошпироном делается больным, получающим достаточное количество хлористого натрия (до 6 г/сут). Определяют исходное содержание калия в сыворотке, после чего орально в течение 3 дней назначают верошпирон (по 400 мг/сут). Повышение содержания калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм.
• Проба с нагрузкой хлористым натрием. В течение 3-4 дней больной получает не менее 9 г хлористого натрия в сут. При гиперальдостеронизме отмечается снижение содержания калия в сыворотке.
• Проба с фуросемидом. Больной внутрь принимает 0,08 г фуросемида, и через 3 ч определяют содержание ренина и альдостерона. Повышение уровня альдостерона и снижение ренина свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися синдромом артериальной гипертензии (см. АЛГОРИТМ).

• Гипертоническая болезнь

  Общие признаки: головные боли, артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка сердца.

  Отличия: при гиперальдостеронизме отмечается сочетание артериальной гипертензии и миастено-подобного синдрома с преходящими параличами, увеличение альдостерона в плазме крови и его экскреции с мочой, объемное образование или гиперплазия коры надпочечников.

• Артериальная гипертензия почечного генеза

  Общие признаки: стойкая артериальная гипертензия.

  Отличия: при артериальной гипертензии почечного генеза отсутствуют нейромышечные симптомы, отмечается резистентность к гипотензивным препаратам со стороны диастолического артериального давления. Выражен мочевой синдром (протеинурия, гематурия). Возможно повышение уровня креатинина крови, ускорение СОЭ.

Лечение. Зависит от причин, обусловливающих гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме показано хирургическое лечение (одно- или двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией). Предоперационная подготовка проводится антагонистами альдостерона (верошпироном), препаратами калия.

При вторичном гиперальдостеронизме осуществляется длительное медикаментозное лечение спиронолактонами, препаратами калия, ингибиторами синтеза глюкокортикоидов (элиптен, аминоглютетимид). Независимо от этиологии заболевания диета должна содержать ограниченное количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курага, рис, изюм).