kub
Островок  здоровья

----
  
записная книжка врача акушера-гинеколога Маркун Татьяны Андреевны
----
 
 
 

Расстройства половых желез при эндокринопатиях
различного происхождения

Содержание: Расстройства половых желез при эндокринопатиях различного происхождения

Синдром преждевременного полового развития. А. Н. Окороков
Истинное преждевременное половое созревание
Ложное преждевременное половое созревание
Неполная форма преждевременного полового развития
Гинекомастия. А. Н. Окороков
Синдром гипогонадизма. Е. А. Холодова
Гипогонадизм у женщин
Гипогонадизм у мужчин
Синдром вирильный. А. Н. Окороков

СИНДРОМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. Принято считать преждевременным половым созреванием появление вторичных половых признаков в возрасте, который на два стандартных отклонения меньше среднего возраста полового созревания в норме (8 лет - для девочек, 9 лет - для мальчиков).

В клинической практике принята классификация:

  1. Истинное преждевременное половое развитие:
    • конституциональная или идиопатическая форма;
    • преждевременное половое развитие церебрального генеза.
  2. Ложное преждевременное половое развитие:
    • преждевременное половое развитие надпочечникового генеза;
    • преждевременное половое развитие церебрального генеза;
    • преждевременное половое развитие экзогенно-медикаментозного характера.
  3. Неполная форма: изолированное увеличение молочных желез (телархе) и изолированное развитие полового оволосения (адренархе).


ИСТИННОЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ. К истинному преждевременному половому развитию относятся все формы, в основе которых лежит повышенная продукция гонадотропных гормонов.

  • Конституциональная, или идиопатическая, форма [показать]
  • Преждевременное половое развитие церебрального генеза [показать]
    • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта [показать]
    • Нейрофиброматоз [показать]
    • Синдром Рассела - Сильвера [показать]


ЛОЖНОЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ. К ложному преждевременному половому созреванию относятся разновидности заболеваний, при которых увеличенная продукция андрогенов не зависит от гонадотропной стимуляции.

Этиология и патогенез. Причинами могут быть гормонально-активные опухоли яичек, яичников, надпочечников, адреногенитальный синдром на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников, злокачественные заболевания печени, применение медикаментозных средств, ускоряющих половое созревание (препараты андрогенов, анаболических стероидов, гонадотропных гормонов). В основе ложного преждевременного полового созревания обычно лежит автономная продукция половых гормонов.

Клиническая картина. Ложное преждевременное половое созревание характеризуется ранним появлением половых признаков (более ранним по сравнению с идиопатической формой), ускорением роста и физического развития.

У мальчиков ложное преждевременное половое развитие обычно происходит по изосексуальному типу и чрезвычайно редко - по гетеросексуальному. У девочек возможно изосексуальное и гетеросексуальное развитие.

  • Вирилизирующие опухоли надпочечников - кортикоандростеромы

    Характеризуются развитием ложного преждевременного полового развития по гетеросексуальному типу, аналогично описанной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников: оволосение лобка, а нередко и лица, туловища, конечностей, ускорение физического развития, огрубение голоса, гипертрофия клитора, костный возраст опережает фактический, преждевременное закрытие зон роста. В то же время яичники и матка обычно соответствуют возрасту ребенка.

    Для дифференциальной диагностики между вирилизирующей опухолью коры надпочечников и их гиперплазией проводится проба с нагрузкой дексаметазоном и исследованием кортизола сыворотки. При врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников наблюдается значительное снижение кортизола сыворотки крови после блокады адренокортикотропной функции гипофиза дексаметазоном. При кортикоандростероме снижения содержания кортизола в сыворотке крови на фоне приема дексаметазона не наблюдается.

    • Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников. Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа [показать]
    • Кортикоандростерома. Вирилизирующая опухоль коры надпочечников [показать]

  • Опухоли яичников

    Чаще всего обнаруживаются опухоли из гранулезных и тека-клеток, но возможны и другие эндокринные опухоли в чистом виде или в виде смешанных форм. Среди них в детском возрасте наиболее часто обнаруживается доброкачественная кистозная тератома, следующие по частоте - злокачественная тератома, смешанная опухоль из половых клеток, опухоль внутридермального синуса, опухоль из клетки Сертоли. Большая часть этих опухолей продуцирует эстрогены, но некоторые из них могут продуцировать андрогены.

    • Опухоль из клеток Сертоли [показать]
    • Хорионкарцинома [показать]
    • Киста яичников [показать]
    • Опухоль из клеток Лейдига [показать]
    • Андробластома [показать]
    • Первичная гиперплазия интерстициальных клеток (клеток Лейдига) [показать]

  • Преждевременное половое развитие, обусловленное медикаментозными средствами

    Появление вторичных половых признаков, подобно преждевременному наступлению пубертатного периода, может быть обусловлено различными лекарственными препаратами. Преждевременный псевдопубертатный период описан у мальчиков и девочек как результат приема эстрогенов и анаболических стероидов, а также вызывается примесью половых гормонов в продуктах, применяемых для интенсификации животноводства.

    Ряд кремов, мазей, лосьонов, тонизирующих жидкостей содержит половые гормоны (чаще всего эстрогены), и их использование у ребенка может привести к возникновению симптомов преждевременного полового развития.

    При диагностике преждевременного полового развития, обусловленного медикаментозными средствами, учитывают соответствующие указания в анамнезе, отсутствие других причин преждевременного полового развития, а также то обстоятельство, что вторичные половые признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.

    • Преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями, секретирующими гонадотропины [показать]
    • Другие опухоли [показать]


НЕПОЛНАЯ ФОРМА ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ -
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЯВЛЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ.
Чаще всего речь идет о преждевременном развитии молочных желез, росте волос на лобке и во впадинах, о преждевременном появлении менструации.

  • Упреждающее изолированное развитие молочных желез [показать]
  • Преждевременное появление менструации без других признаков полового созревания [показать]

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические критерии. В анамнезе: у матери - признаки сепсиса во время родов, у ребенка - перинатальная или неонатальная инфекция, родовая травма, использование при лечении ребенка препаратов и мазей, содержащих половые гормоны. Наличие у ребенка недержания мочи или зуда промежности вследствие глистной инвазии. У ребенка с истинным преждевременным половым развитием уровень гонадотропинов снижен. При подозрении на патологию надпочечников следует определить содержание в крови кортизола, кортикотропина, дегидроэпиандростерона. См. АЛГОРИТМ.

Для выяснения характера преждевременного полового созревания целесообразно сделать компьютерную томографию черепа, надпочечников, ультразвуковое исследование яичников матки.

Лечение. При конституциональном (идиопатическом) преждевременном половом развитии применяются медикаментозные средства, тормозящие половое развитие.

В течение 1-й нед лечения базальный уровень гонадотропинов и их реакция на введение люлиберина снижается, через 2 нед снижаются уровни эстрадиола у девочек и тестостерона у мальчиков. В последующие мес уменьшаются размеры молочных желез и матки, выпадают волосы на лобке, прекращаются менструации. У мальчиков уменьшается объем яичек, оволосение лобка, замедляются скорость роста и созревание костной ткани. Метод считается эффективным и безопасным. Однако эффект сохраняется только на время лечения. В настоящее время получены препараты пролонгированного действия, которые вводятся 1 раз в мес.

Аналог люлиберина вводится подкожно ежедневно, препарат подавляет импульсную секрецию гонадотропинов.

Антиандрогены - вещества, способные подавлять действие мужских половых гормонов путем конкурентного связывания рецепторных белков в клетках андрогензависимых тканей (органов-мишеней). По строению антиандрогены могут быть как стероидными, так и нестероидными соединениями. Основным представителем стероидных антиандрогенов является ципротерон-ацетат, нестероидных - флутамид (нифтолид).

Ципротерон-ацетат (коммерческое название - андрокур) в сравнительно небольших дозах (20-30 мг в день) ослабляет у мальчиков эрекции и поллюции, прекращает дальнейшее развитие полового оволосения и рост гениталий, тормозит преждевременную оссификацию эпифизарных хрящей (закрытие роста зон). Положительный эффект достигается как у мальчиков, так и у девочек с преждевременным половым развитием. Такой терапевтический эффект ципротерона ацетата объясняется сочетанием периферической антиандрогенной и центральной антигонадотропной активности. Кроме того, андрокур тормозит биосинтез овариальных стероидов.

Синтетические прогестерины снижают секрецию гонадотропинов, уменьшают рост матки и яичников. У девочек применяется 12,5 % оксипрогестерона капронат, 1 мл 1 раз в 7-10 дней длительно внутримышечно в течение 1-2 лет.

Преждевременное половое развитие церебрального генеза. Лечение зависит от природы и локализации патологического процесса. Опухоли головного мозга удаляются хирургическим путем. Некоторые опухоли, например герминомы, высокочувствительны к лучевой терапии. При невозможности произвести операцию или при отсутствии опухоли лечение проводят так же, как при идиопатической форме.

Ложное преждевременное половое развитие. Лечение этой формы преждевременного полового развития заключается в хирургическом удалении опухоли надпочечников или яичников. При вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников проводится лечение преднизолоном. При первичной гиперплазии клеток Лейдига проводится лечение антиандрогенами. Если ложная форма преждевременного полового развития обусловлена приемом медикаментов, лечение заключается в их отмене.

Содержание: Расстройства половых желез при эндокринопатиях различного происхождения

Синдром преждевременного полового развития. А. Н. Окороков
Истинное преждевременное половое созревание
Ложное преждевременное половое созревание
Неполная форма преждевременного полового развития
Гинекомастия. А. Н. Окороков
Синдром гипогонадизма. Е. А. Холодова
Гипогонадизм у женщин
Гипогонадизм у мужчин
Синдром вирильный. А. Н. Окороков


 
 

Куда пойти учиться



 

Виртуальные консультации

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании полученных фактов.

Медицинский форум КОМПАС ЗДОРОВЬЯ

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения



Реальные консультации


Реальный консультативный прием ограничен.

Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.

Заметки на полях


навязывание услуг компании Билайн, воровство компании Билайн

Нажми на картинку -
узнай подробности!

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы

20.05.12

Уважаемые пользователи!

Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал, запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.

Тема от 05.09.08 актуальна!

Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме

05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.

Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме

25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"

Островок здоровья

 
----
Чтобы сообщить об ошибке на данной странице, выделите текст мышью и нажмите Ctrl+Enter.
Выделенный текст будет отправлен редактору сайта.
----
 
Информация, представленная на данном сайте, предназначена исключительно для образовательных и научных целей,
не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, и не может служить заменой очной консультации врача.
Администрация сайта не несёт ответственности за результаты, полученные в ходе самолечения с использованием справочного материала сайта
Перепечатка материалов сайта разрешается при условии размещения активной ссылки на оригинальный материал.
© 2008 blizzard. Все права защищены и охраняются законом.



 
----