Концентрация основных кортикостероидов в крови здоровых лиц колеблется в широких пределах: кортизол 130-500 нмоль/л   альдостерон 0,8-8,1 нмоль/л кортикостерон около 12 мкг/л дезоксикортикостерон 0-100 нг/л

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА (ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ) Содержание в крови кортизола и кортикостерона, в меньшей степени - альдостерона и дезоксикортикостерона снижено. Установлена обратная зависимость между тяжестью болезни Аддисона и концентрацией кортизола в крови. Уровни в крови АКТГ и МСГ увеличены. Натощак выявляются гиперкалиемия и гипергликемия. Для оценки функциональных резервов коры надпочечников используются пробы со стимулирующим их АКТГ (проба с внутривенным введением АКТГ): на протяжении 8 ч внутривенно медленно (20 капель в 1 мин) вводится 25 ЕД АКТГ, растворенных в 500 мл физиологического раствора. Перед началом пробы и после ее окончания определяют уровни кортизола (или 17-ОКС). Резервы коры надпочечников считаются недостаточными, если содержание в крови кортизола (или 17-ОКС) в конце пробы повышается менее чем вдвое. Вместо восьмичасового внутривенного введения АКТГ более целесообразно применять короткий АКТГ-тест, который оценивал бы наличные резервы коры надпочечников. Он заключается во введении синтетического АКТГ (синактена) внутримышечно в дозе 0,25 мг (25 ЕД). Концентрацию кортизола определяют в крови, взятой натощак и через 30 и 60 мин после инъекции синактена. Незначительное повышение кортизола в крови свидетельствует о функциональной недостаточности, а отсутствие реакции на АКТГ или парадоксальная реакция - о выраженной недостаточности функции коркового вещества надпочечных желез. Повышение уровня кортизола не наступает или наблюдается парадоксальная реакция на пробу с АКТГ пролонгированного действия (суспензия цинк - АКТГ), который вводят внутримышечно 1 раз в сут по 40 ЕД в течение 3 дней. Данный тест оценивает потенциальные резервы коры надпочечников.

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ При данной патологии сниженное содержание в крови АКТГ обычно сочетается с понижением выработки других тропных гормонов гипофиза - гонадотропных и ТТГ. Уровень кортизола в крови значительно снижен. Секреция альдостерона также уменьшена, но не так выраженно. Проба с метопироном выявляет недостаточный резерв адренокортикотропной функции гипофиза. Тест с АКТГ продленного действия выявляет увеличение концентрации кортизола в крови в поздние сроки (на 2-й, 3-й день).

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Характеризуется очень низким уровнем в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксистероидов также заметно снижена. Содержание в крови АКТГ высокое. Имеются нарушения минерального и водного обмена.

СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА Часто отмечается повышение в крови кортизола и свободных 17-ОКС (свыше 25 мкг%), а у подавляющего числа больных суточная экскреция с мочой суммарных 17-ОКС также повышена (выше 5,6 мг). Суточный ритм содержания кортизола в крови нарушен - уровень гормона в течение суток монотонный. Для дифференциальной диагностики с двусторонней гиперплазией коры надпочечников, вызванной болезнью Иценко - Кушинга, большое значение имеет определение концентрации кортизола в крови, взятой из нижней полой и надпочечниковых вен при селективной венографии. У больных с синдромом Иценко-Кушинга, вызванным кортизолсекретирующей опухолью коркового вещества надпочечных желез, содержание кортизола в крови из нижней полой и почечной вен повышено. Соотношение концентраций гормона колеблется от 3:2 до 8:3. На стороне опухоли содержание гормона значительно увеличено, а в контралатеральной надпочечной железе равно уровню его в крови из нижней полой вены или даже ниже. Однако селективный забор проб крови из нижней полой, почечных и надпочечниковых вен вследствие сложности его выполнения осуществим лишь в специализированных учреждениях, имеющих ангиографические кабинеты. Более доступными для целей диагностики и дифференциальной диагностики являются провокационные пробы. Пробы с дексаметазоном по 2 мг и 8 мг в сут в течение 3 дней при синдроме Иценко-Кушинга не вызывают изменения уровней кортизола и 17-ОКС в крови и суточной экскреции 17-ОКС. Однако эти пробы (даже с дексаметазоном в дозе 8 мг в сут) не позволяют разграничить синдром Иценко - Кушинга, вызванный аденомой и аденокарциномой коры надпочечников. С целью диагностики синдрома Иценко-Кушинга можно применять пробу подавления с однократной дачей дексаметазона (1 мг внутрь в 23 или 24 ч). Утром следующего дня натощак берется кровь для исследования содержания в ней кортизола. Отсутствие достаточного подавления уровня кортизола в крови будет говорить о наличии данного синдрома. Для целей дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга может быть также использована проба с метопироном, которая при синдроме не будет вызывать увеличения в крови уровня 11-дезоксикортизола (вещества S) и экскреции с мочой 17-ОКС. Проба с АКТГ при синдроме Иценко-Кушинга выявляет сниженную ответную реакцию коры надпочечников.

ВРОЖДЕННАЯ ВИРИЛИЗИРУЮЩАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ При простой вирильной форме адреногенитального синдрома уровни кортизола и альдостерона в крови нормальные, хотя содержание АКТГ повышено. Уровни тестостерона в крови повышены, увеличена экскреция с мочой 17-кетостероидов. Содержание гонадотропинов в крови несколько снижено. Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников с синдромом потери соли характеризуется сниженным содержанием в крови кортизола и альдостерона на фоне увеличенных уровней АКТГ. В некоторых случаях возрастает поступление в кровь прогестерона и 17-дезоксикортизола. Уровень тестостерона и экскреция с мочой 17-кетостероидов увеличены. Содержание в крови гонадотропинов снижено. При гипертензивной форме врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников снижено содержание в крови кортизола, кортикостерона и альдостерона, а продукция 17-кетостероидов и дезоксикортикостерона увеличена. Уровни АКТГ и тестостерона в крови повышены, а гонадотропинов снижены. При всех формах вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников большое значение имеют в дифференциальной диагностике пробы с подавлением (лучше всего с дексаметазоном по 2,0-8,0 мг в сут, 2-3 дня). В случае данной патологии проба будет положительной, т. е. экскреция 17-кетостероидов снижается до нормальных значений для данного возраста.

АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Содержание тестостерона в крови резко повышено. Пробы со стимуляцией синтетическим АКТГ (25 ЕД внутримышечно) и ингибицией дексаметазоном (2 мг через каждые 6 ч в течение 2 дней) не изменяют уровень тестостерона в крови. Уровень ЛГ и ФСГ в крови обычно такой же высокий, как у женщин в период менопаузы. Высокий уровень тестостерона, как правило, выявляют в крови, взятой из надпочечниковой вены на стороне опухоли. При этом концентрация тестостерона в крови из нижней полой вены, взятой выше впадения в нее надпочечниковых вен, также обычно повышена.

ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Концентрация эстрадиола в крови, его экскреция с мочой, а также скорость продукции гормона значительно увеличены. Стимуляция синтетическим АКТГ не приводит к изменению уровня эстрадиола в крови и экскреции его с мочой. При большой дексаметазоновой пробе также не наблюдается снижения содержания гормона.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОННА) Для данного заболевания характерны высокий исходный уровень альдостерона в периферической крови и крови, оттекающей от пораженного опухолью надпочечника; увеличение экскреции 18-альдостеронглюкуронида и свободного альдостерона с мочой в сочетании с низкой активностью ренина плазмы крови; отсутствие снижения концентрации альдостерона в крови под влиянием дезоксикортикостеронацетата (5 мг 2 раза в день внутримышечно в течение трех дней); отсутствие повышения его при воздействии фуросемидом (40 мг лазикса внутривенно), а также зависимость секреции гормона от изменения уровня АКТГ: ингибиция дексаметазоном (2 мг через 6 ч в течение 2 сут) и стимуляция синтетическим АКТГ (25 ЕД внутримышечно). Наряду с этим имеются выраженные нарушения водно-солевого обмена (гипокалиемия, увеличенные экскреция калия и коэффициент натрий/калий). При идиопатическом альдостеронизме с гиперплазией обоих надпочечников наблюдается высокий базальный уровень альдостерона в периферической крови и крови, оттекающей от обоих надпочечников, а также снижение активности ренина в крови. Концентрация альдостерона изменяется под влиянием стимулирующих и ингибирующих нагрузок. Активность ренина плазмы крови незначительно возрастала под воздействием фуросемида. У больных с синдромом Бартера наряду с увеличенной продукцией альдостерона повышена активность ренина плазмы, юкстагломерулярный аппарат почек гипертрофирован. Имеется активное выведение натрия.

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ Характерным признаком является сочетание увеличенного уровня альдостерона в крови, повышенной экскреции альдостерона с возрастанием активности ренина плазмы и гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек.

Продолжение: Болезни мозгового вещества надпочечников