ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ). Заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при их повреждении (первичный) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм. Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, инфекционные и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLA В8 и DW3.

В основе первичного гипокортицизма - атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса. При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ткани надпочечников, которые являются специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников наблюдается атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой и пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол, гидрокортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных нейроинфекций, травматических повреждений мозга, массивных кровотечений. В основе патогенеза - недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При лечении глюкокортикоидными гормонами также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина как следствие опухоли или ишемии гипоталамической области.

Клиническая картина. Ранние признаки. Утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекции и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек различного оттенка - от золотистого до сероватого, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти рук и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом. Специфическими признаками является повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Патогенез клинических симптомов обусловлен недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитостимулирующего гормона в составе предшественника кортикотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80 % ткани коры. В подростковом возрасте первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, а у взрослых - с аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, инсулинзависимым сахарным диабетом.

При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностические критерии: пигментация, артериальная гипотензия, особенностью которой является неадекватная реакция на физическую нагрузку (снижение АД). Содержание кортизола плазмы крови снижено (меньше 300 нмоль/л). Повышен уровень калия (больше 5 ммоль/л). Снижение натрия сыворотки крови (меньше 130 ммоль/л). Высокий титр антител к ткани коры надпочечников. Повышение содержания кортикотропина при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через 24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает: проба с преднизолоном проводится следующим образом: утром больному дают 20 мг преднизолона (4 таблетки), затем исследуют содержание кортикотропина и кортизола через 24 и 48 ч. В норме подавление секреции кортикотропина преднизоло-ном сопровождается низким базальным уровнем обоих гормонов через 24 ч, а через 48 ч происходит повышение концентрации кортикотропина на 40 %, а кортизола - на 80-100 % (по сравнению с уровнем через 24 ч после приема преднизолона). При первичном гипокортицизме уровень кортикотропина также повысится, а кортизола - почти нет. При вторичном - повышение кортикотропина и кортизола происходит незначительно.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.

• Токсический диффузный зоб [показать]

  Общие признаки - слабость, похудание, пигментация.

  Отличия токсического диффузного зоба - артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.

• Гемохроматоз [показать]

  Общие признаки - гиперпигментация, мышечная слабость.

  Отличия гемохроматоза - наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровня железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, т. к. может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.

• Хронический энтероколит [показать]

  Общие признаки - слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия.

  Отличия хронического энтероколита - частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострений, эффект от ферментативной терапии.

• Неврастения [показать]

  Общие признаки - слабость, анорексия, тахикардия.

  Отличия неврастении - артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания. Слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером.

Лечение. Основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и корти-котропина, содержание калия и натрия в крови.

В диете должно быть повышенное содержание углеводов (не менее 60 %), а также достаточное количество поваренной соли и витаминов. Если удается достигнуть компенсации состояния по указанным критериям назначением аскорбиновой кислоты от 1,5 до 2,5 г в сут, больной не нуждается в постоянной гормональной терапии. В таких случаях стероидные гормоны - глюкокортикоиды - назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение). В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительней натуральные (кортизон). Доза подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации. Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды (ДОКСА). Необходимо избегать передозировки, иначе будет отмечаться задержка жидкости и развитие синдрома гипертензии.

Критериями клинической компенсации считаются:

1. Стабилизация массы тела.
2. Нормализация АД.
3. Устранение пигментации кожи и слизистых.
4. Восстановление мышечной силы.

К показаниям гормонально-метаболической компенсации относятся следующие тесты:

1. Базальный уровень кортизола плазмы более 350 ммоль/л
2. Уровень калия - 4,0-4,5 ммоль/л
   Уровень натрия - 135-140 ммоль/л.

Главный принцип заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников заключается в достижении и сохранении клинико-гормональной компенсации заболевания. Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1-2 раза в год иммунокорригирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ткани коры надпочечников периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль за ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром.

СИНДРОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА. Группа заболеваний, сопровождающихся повышением активности функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез.

1. Гипоталамо-гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко - Кушинга). Предрасполагающие факторы: травмы, инфекции. В основе заболевания повышение секреции кортиколиберина и стимуляции избыточного выделения кортикотропина и его предшественника - проопиомеланокортина, что вызывает гиперфункцию пучковой зоны коры надпочечников с повышением секреции глюкокортикоидов. Одновременно повышается концентрация бета-липотропина, бета-эндофина и меланотропина, образующихся из проопиомеланокортина. Повышение секреции кортикотропина приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

2. Кортикостерома - гормонально-активная опухоль коры надпочечников, секретирующая в кровь избыточное количество глюкокортикоидов, что сопровождается уменьшением выделения гипофизом кортикотропина по закону обратной связи. В результате может развиться гипоплазия коры неповрежденного надпочечника.

3. Кортикотропинпродуцирующая злокачественная опухоль с локализацией в бронхах, яичниках, яичках. В основе ее патогенеза - повышение секреции кортикотропиноподобных пептидов, синтезированных в клетках опухоли, что вызывает усиление секреции кортизола корой надпочечников.

Гиперкортицизм, вызванный любым из перечисленных этиологических факторов, сопровождается однотипными нарушениями метаболизма белков, жиров и углеводов. Сущность нарушений белкового обмена заключается в активации процессов катаболизма. Изменения обмена липидов характеризуются избыточным образованием триглицеридов. Нарушение углеводного обмена обусловлено активацией глюконеогенеза под действием глюкокортикоидов, что вызывает повышение содержания глюкозы в крови и может привести к развитию сахарного диабета.

Клиническая картина. Ранние признаки. Перераспределение подкожно-жировой клетчатки с отложением жира, преимущественно в области груди, шеи, лица и на животе, гиперемия кожных покровов, пунцовый румянец на щеках, угревидные высыпания на коже, появление багрово-синюшных полос растяжения в области бедер и живота. Нестабильная артериальная гипертензия.

Стадия развернутой клинической симптоматики весьма типична и складывается из следующих признаков: головная боль, мышечная слабость, диспластический тип ожирения, гипотрофия мышц с истончением нижних и верхних конечностей, багрово-синюшная окраска кожи с гнойничковыми высыпаниями, отложение жира в области задней поверхности шеи в виде бугорка, стойкая артериальная гипертензия с резистентностью к гипотензивным препаратам, миокардиодистрофия с недостаточностью кровообращения, патологические переломы в связи с диффузным остеопорозом. Нарушается функция половых желез. У женщин наблюдается гирсутизм, развивается дисменорея, затем - аменорея; у мужчин - снижение потенции.

В случае центрального генеза гиперкортицизма течение может быть торпидным с длительной стабилизацией клинической симптоматики. Кортикостерома надпочечника характеризуется более прогрессирующим течением, особенно злокачественная.

Для эктопического варианта (кортикотропинпродуцирующая опухоль в бронхах или других органах) характерно быстрое прогрессирование с развитием недостаточности кровообращения, увеличением печени, асцитом, гидротораксом.

Заболевание может сопровождаться нарушением психики в связи с интоксикацией продуктами метаболизма белка и гипоксией клеток центральной нервной системы.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические признаки всех видов гиперкортицизма: параклинические - гипернатриемия, гипокалиемия, нарушение толерантности к глюкозе, гипертриглицеридемия, повышенное содержание креатинина в крови, эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфоцитопения. Признаки остеопороза костей (прежде всего поясничного отдела позвоночника).

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

• гипоталамический синдром пубертатного периода [показать]

  Общие признаки: прибавка в массе, перераспределение подкожного жирового слоя, артериальная гипертензия, полосы растяжения.

  Отличия гипоталамического синдрома пубертатного периода заключаются в отсутствии прогрессирования процесса, сохранении развитой мускулатуры, отсутствии остеопороза, нормальном содержании кортизола крови, калия и натрия. Полосы растяжения бледные, артериальная гипертензия легко корригируется препаратами раувольфии. В дальнейшем дифференцируется синдром гиперкортицизма по этиологическому фактору.

• Гиперкортицизм центрального генеза (гипоталамо-гипофизарный) [показать]

  С целью дифференциальной диагностики с кортикостеромой применяется проба с дексаметазоном, ультразвуковая сонография и в случае необходимости - компьютерная томография. Для гиперкортицизма центрального генеза характерно: повышение базального уровня кортикотропина крови. Результаты пробы с дексаметазоном определяются снижением уровня кортикотропина на 50 и более процентов через 48 ч после назначения дексаметазона в дозе 4 мг/сут. На ультразвуковой сонографии отмечается двусторонняя гиперплазия надпочечников.

  Диагностическими критериями кортикостеромы служат следующие показатели: снижение базального уровня кортикотропина и высокий уровень кортизола в сыворотке крови. Нарушение физиологического ритма секреции кортизола. При ультразвуковой сонографии или компьютерной томографии - наличие объемного образования в области одного надпочечника. Другой надпочечник может быть нормальных размеров или уменьшен в связи с гипотрофией коркового слоя.

• Кортикотропинпродуцирующая опухоль [показать]

  Труднее всего определить кортикотропинпродуцирующую опухоль вне гипофизарной локализации. Подозрение на ее наличие возникает в случае прогрессирования признаков гиперкортицизма за короткий (несколько мес) период времени. Диагностический поиск в таких случаях начинается, как обычно, с определения уровней кортизола и кортикотропина в сыворотке крови (при этом отмечается высокое содержание и кортизола и кортикотропина).

  При ультразвуковой сонографии и при компьютерной томографии объемных образований в надпочечниках не обнаруживается. Это служит основанием для исследований с целью поиска источника гиперкортицизма. (Рентгенологическое исследование органов дыхания, средостения, исследование желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, яичников, тестикул), т. к. кортикотропинпродуцирующая опухоль может локализоваться в разных органах.

  См. АЛГОРИТМ.

Лечение. При гиперкортицизме применяется комплексная терапия, включающая медикаментозное подавление гиперсекреции кортикотропина и кортизола, хирургическую коррекцию гиперплазии надпочечников и лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область, или селективная адренэктомия гипофиза трансфеноидальным методом.

Медикаментозная патогенетическая терапия проводится назначением препаратов, угнетающих секрецию кортиколиберина и кортикотропина. Они показаны при центральных формах гиперкортицизма. С этой целью используется ингибитор серотонина перитол, подавляющий секрецию кортиколиберина, и агонист дофамина парлодел, угнетающий секрецию кортикотропина. Перитол назначается в дозе 80,0-100,0 мг/сут на 3-4 нед. Повторный курс проводится через 4-5 мес. Парлодел применяется длительно, в течение 6-10 мес в дозе 5,0-7,5 мг/сут.

При всех формах гиперкортицизма показано назначение препаратов, ингибирующих биосинтез кортикостероидов в коре надпочечников. К ним относятся хлодитан, маммомит, метопирон. Начальная суточная доза - 5,0-10,0 г/сут, поддерживающая доза - 1,0-2,0 г/сут. Лечение проводится длительно (8-12 мес). При подготовке к хирургическому лечению - адреналэктомии - доза хлодитана или аналогов составляет 1,0-1,5 г/сут. Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на коррекцию белкового, углеводного и электролитного обмена, артериального давления и недостаточности сердца. Кроме того, необходимо лечение остеопороза и мероприятия, направленные на предупреждение переломов костей. Коррекция обмена белка проводится назначением анаболических стероидов (ретаболил, нероболил). Обмен углеводов регулируется с помощью адекватного питания в случае нарушения толерантности к углеродам, а в случае клинического сахарного диабета - сахаропонижающими сульфаниламидными препаратами или инсулином. В связи с хронической гипоксией больным гиперкортицизмом не показаны бигуаниды. Коррекция обмена электролитов проводится препаратами, содержащими калий. Для пробы с артериальной гипертензией используются гипотензивные препараты.

Лечение недостаточности сердца проводится сердечными гликозидами и мочегонными. Для коррекции остеопороза применяются препараты, ускоряющие всасывание кальция в кишечнике (оксидевит, производные витамина D3), для фиксации кальция в костях назначают кальцитрин, кальцитонин и соли кальция. Для укрепления белковой матрицы кости используют анаболические стероиды. Профилактика патологических переломов костей заключается в длительном, не менее 6-12 мес, лечении остеопороза.

Методика хирургического лечения зависит от причины, вызвавшей гиперкортицизм. При гиперкортицизме центрального генеза производится двусторонняя адреналэктомия. В случае кортикостеромы - односторонняя адреналэктомия. При кортикотропинпродуцирующей эктопической аденоме операция зависит от места ее локализации. При аденоме гипофиза в последние годы применяется селективная аденомэктомия трансфеноидальным методом. Лучевая терапия проводится на гипоталамо-гипофизарную область следующими методами: 1) дистанционная гамма-терапия в дозе 40-50 Гр, 2) протонотерапия в дозе 80-100 Гр. Преимущества протонотерапии заключаются в возможности проведения лечения за один сеанс, быстром наступлении ремиссии.

ВРОЖДЕННАЯ ВИРИЛИЗИРУЮЩАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Заболевание, обусловленное генетическим дефектом ферментативных систем, участвующих в синтезе кортикостероидов, и сопровождающееся аномалиями полового развития и гиперандрогенией.

Этиология и патогенез. Причиной заболевания является врожденный, генетически обусловленный дефект ферментативных систем, контролирующий синтез кортикостероидов. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу при передаче по наследству мутантного гена и подтверждается семейственностью нарушений стероидогенеза. В результате генетических нарушений возможно развитие дефицита 21-гидроксилазы, 3β-дегидрогеназы, 11 β-гидроксилазы, 17α-гидроксилазы, 18-гидроксилазы, прегненолонсинтетазы (десмолазы).

Патогенез заболевания обусловлен дефицитом ферментов, необходимых для нормального стероидогенеза [показать]

При морфологических исследованиях выявляется узелковая или диффузная гиперплазия коры надпочечников, как правило, в области сетчатой зоны.

В клинической практике принято различать следующие формы врожденной вирилизирующей гиперплазии:

1. простая вирильная форма (при дефиците 21-гидроксилазы) [показать]

   Простая вирильная форма протекает у мальчиков в виде преждевременного полового созревания, а у девочек проявляется в виде ложного женского гермафродитизма. У девочек еще во внутриутробном периоде появляется гиперандрогенизация. Строение внутренних половых органов сохраняется нормальным, но отмечаются гипертрофия клитора, складчатые мошонкоподобные половые губы, урогенитальный синус. В связи с патологией наружных половых органов часто возникают сложности с определением пола ребенка, и девочки ошибочно воспитываются, как мальчики. С 2-3 лет отмечается усиленный рост (костный возраст от 3 до 10 лет опережает паспортный), появляется рост волос на теле и лице, отмечается огрубение голоса. Нередко появляется гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. К 11-12 годам закрываются зоны роста и больные остаются низкорослыми. Развитие вторичных женских половых признаков в пубертатном периоде не отмечается (молочные железы не развиваются, не появляется менструация). При частичном дефиците ферментов развиваются стертые формы заболевания, которые выявляются в пубертатном периоде еще позже. В таких случаях в детстве единственный симптом - гипертрофия клитора. Менархе приходит своевременно, молочные железы развиты слабо, телосложение интерсексуальное. В пубертатном периоде появляются гирсутизм и гипертрихоз, угри. В дальнейшем развиваются нарушения менструального цикла (опсо- или олигоменорея), бесплодие.

   У мальчиков отмечается раннее физическое развитие и преждевременное половое созревание. Особенности развития костного скелета те же, что и у девочек. В возрасте 2-3 лет наблюдается увеличение полового члена, затем появляются эрекции. Без лечения больные остаются низкорослыми, с гипертрофией мышц, грубым голосом, гипертрихозом и гирсутизмом. Стертые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников не поддаются диагностике.

2. сольтеряющая форма (при дефиците 18-гидроксилазы) [показать]

   Сольтеряющая форма сопровождается, наряду с признаками вирилизации, плохим аппетитом, задержкой прибавки веса или похуданием, срыгиванием, повторными рвотами, жидким стулом. Появляются признаки дегидратации (снижается артериальное давление, кожа становится сухой, землистой). Часто отмечаются симптомы гипогликемии. При сольтеряющей форме врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников выражена гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек.

3. гипертоническая форма (при дефиците 11β-гидроксилазы) [показать]

   При гипертонической форме на фоне вирилизации отмечается артериальная гипертензия с первых лет жизни больного с соответствующими симптомами (изменения глазного дна, почек, сердца)

Диагноз и дифференциальная диагностика.

Диагностические критерии:

1. Характерные клинические признаки (вирилизация, синдром потери соли, артериальная гипертензия).
2. Отмечается резкое повышение экскреции с мочой прегнандиола, андростерона, этиохоланолона и прегнандиола.
3. В сыворотке крови наблюдается возрастание уровня кортикотропина, тестостерона, 17-гидроксипрогестерона.
4. При визуализации надпочечников с помощью ультразвуковой сонографии, компьютерной томографии устанавливается их двусторонняя гиперплазия с сохранением треугольной формы.
5. R-графия кисти с лучезапястным суставом позволяет подтвердить опережение созревания скелета (по отношению к паспортному возрасту).
6. Для уточнения половой принадлежности пациента используется определение полового хроматина, кариотипа.
7. При синдроме потери соли отмечаются гиперкалиемия, гипонатриемия.

Для дифференциации врожденной и опухолевых форм адреногенитального синдрома используется дексаметазоновая проба (см. ГИПЕРКОРТИЦИЗМ). При наличии опухоли - проба отрицательная.

Дифференциальная диагностика проводится между гипертонической болезнью и гипертонической формой вирилизирующей гипертензии коры надпочечников.

Общие признаки: жалобы на головную боль, гипертрофия левого желудочка сердца, изменения венул и артериол сетчатки.

Отличия: вирилизация, неправильное формирование половых органов у девочек, преждевременное половое созревание у мальчиков. Нарушение водно-электролитного баланса; повышение выделения с мочой прегнандиола, андростерона, этиохоланолона и прегнандиола; повышение в сыворотке крови кортикотропина и тестостерона.

При сольтеряющей форме дифференциальный диагноз проводится с недостаточностью коры надпочечников.

Общие признаки: астения, снижение аппетита, боли в животе, похудание, снижение артериального давления, гипогликемические состояния, гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Отличия: вирилизация, повышение уровня кортикотропина, тестостерона, 17-гидроксипрогестерона в крови, повышенное выделение с мочой прегнандиола, андростерона. См. АЛГОРИТМ.

Лечение. Единственным эффективным методом лечения врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников является постоянное пожизненное лечение глюкокортикоидными препаратами, которые блокируют секрецию кортикотропина и в последующем способствуют подавлению секреции андрогенов и уменьшению степени вирилизации. Для лечения используются глюкокортикоидные препараты. Начальные дозы для детей в возрасте до 3 лет составляют 7,5-10 мг преднизолона в сут; до 6 лет - 10-15 мг, для взрослых - 15-20 мг преднизолона. Они применяются до нормализации лабораторных показателей (прегнандиола, тестостерона, кортикотропина). В последующем доза глюкокортикоидов снижается до минимальной, позволяющей поддерживать стабилизацию клинических симптомов и гормональных показателей. В стрессовых ситуациях доза глюкокортикоидов должна быть увеличена. Раннее начало лечения предотвращает вирилизацию, а у девочек старшего возраста и женщин приводит к появлению признаков феминизации. При отсутствии нормализации половой функции у женщин используют циклическую терапию эстрогенами и прогестинами, хирургические пластические операции (клиторотомия, формирование влагалища).

Развитие сольтеряющей формы врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников требует лечения, аналогичного острой надпочечниковой недостаточности, введения жидкостей из расчета 40-100 мл/кг массы тела (изотонический раствор хлористого натрия, 5 % раствор глюкозы, ацесоль, цисоль, плазма); внутривенное введение гидрокортизона от 25 до 150 мг в сут в зависимости от возраста; ДОКСА - 0,5 мг/кг массы тела.

После выведения больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности переходят на постоянную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами в адекватных дозах.

В случаях гипертонической формы заболевания применяют глюкокортикоидные препараты в сочетании с гипотензивными средствами.

Продолжение: см карту "Эндокринология"