К.м.н. А.И.Иванов

Синонимы: erythema exudativum multiforme (лат.), Scheibenrose (нем.), Erythema multiforme (англ.), Erytheme polymorphe (франц.).

Исторические данные, этиология и эпидемиология

Впервые экссудативную эритему определил как самостоятельное заболевание Hebra (1860). В отечественной литературе одним из ранних трудов по эритемам была работа А. Г. Полотебнова "К учению об эритемах" (1886-1887), в которой автор выделил полиморфную эритему из ряда сходных по своим клиническим проявлениям заболеваний.

В дальнейшем самостоятельность многоформной эритемы долгое время подвергалась сомнению. Считалось, что многоформная эритема является синдромом, который может развиваться у человека вследствие воздействия на него самых разнообразных факторов физической, химической, бактериальной природы или может быть лишь симптомом какой-то основной инфекции. В последнее время полиморфная экссудативная эритема описывается в большинстве отечественных и иностранных руководств как самостоятельное заболевание, возбудитель которого еще не открыт.

Предполагается, что возбудителем полиморфной эритемы является фильтрующийся вирус. В 1958 г. Foerster, Scott, в 1961 г. Schmidt выделили из пузырей на коже больных с многоформной эритемой вирус herpes simplex, причем Schmidt отмечал нарастание титра реакции связывания комплемента по отношению к антигену herpes simplex в крови у больного, которого он наблюдал. В 1960 г. Yaffe выделил от больных с полиморфной эритемой вирус Коксаки тип В5. Определялись также другие вирусы. Однако роль их в развитии полиморфной эритемы требует дальнейшего изучения.

В Советском Союзе большую работу по выявлению возбудителя многоформной эритемы проводила 3. Н. Несмелова. Она показала, что посевы крови, мочи, а также материала из папул эритематозных больных роста не дают, а прививки содержимого пузырей самим пациентам общей и местной реакции не вызывают. За рубежом многие авторы выделяли из кожи больных различные микроорганизмы, чаще всего кокки, но доказать их этиологическую роль в образовании эритемы не удавалось.

Заболевание встречается повсеместно, главным образом весной и оренью. Болеют преимущественно лица молодого возраста. По некоторым данным, чаще поражаются женщины. Пути передачи неизвестны. Описаны небольшие вспышки в школах, общежитиях, семьях, случаи внутрибольничных заражений.

Патогенез и патологическая анатомия

Патогенез заболевания не изучен. При гистологическом исследовании элементов сыпи обнаруживается отек эпидермы и дермы, расширение лимфатических щелей, набухлость коллагеновых и эластических волокон, обильная лимфоцитарная инфильтрация вокруг расширенных кровеносных сосудов. При буллезной форме в эпидермисе имеет место дегенерация клеток базального и шиповатого слоя, скопление жидкости под стекловидным слоем и образование там пузырьков, которые затем увеличиваются и сливаются между собой. При геморрагических формах наблюдаются дегенеративные изменения в эндотелии сосудов, выход эритроцитов в кожу, периваскулярные скопления из нейтрофилов и эозинофилов (Greither).

Клиника

Длительность инкубационного периода неизвестна. Начало заболевания острое. С ознобом температура повышается до 38-39°. Больные жалуются на головную боль, общую слабость, боли в суставах конечностей. Часто беспокоят боли в горле при глотании (рис. 63). На 4-6-й день болезни, иногда позже появляется сыпь: вначале на симметричных участках тыльной поверхности кистей, предплечий и плеч, затем на передней поверхности стоп и голеней, реже на лице, вокруг глаз, по краю волосистой части головы, на шее и туловище. Картина высыпаний очень полиморфна. В одно и то же время наблюдаются разные формы и стадии развития элементов: пятна, папулы и пузыри, которые могут сливаться, имеют различные оттенки окраски, и это создает исключительно своеобразную пеструю картину высыпаний.

Вначале на отдельных участках кожи видны поверхностно сидящие плотные более или менее густо расположенные пятна или узелки ярко-красного или коричневато-красного цвета. Потом они увеличиваются в размерах путем периферического роста, образуя приподнятые сливающиеся крупные пятна. Через 1-2 дня центр пятен слегка западает, бледнеет, приобретает синевато-фиолетовый или коричневый оттенок, в то время как по периферии сохраняется красный венчик. Часто в побледневшем центре образуется новый узелок, который в дальнейшем претерпевает такой же цикл развития, и тогда образуется так называемая erythema iris. В пределах измененных участков кожи или на неизмененной коже могут образовываться пузырьки или пузыри, заполненные прозрачным содержимым. Прорыв их дает ярко-красную ссадину, которая покрывается желтовато-серой, коричневой или черной от примеси крови корочкой.

Наиболее быстрое превращение сыпи наблюдается на тыле кистей рук, причем здесь развивается разлитая синюшная окраска кожи. Это при наличии свежих высыпаний на плечах и лице придает больному довольно своеобразный вид (3. Н. Несмелова). Сыпь часто сопровождается чувством жжения, реже зудом.

В разгар заболевания лихорадка имеет послабляющий или неправильный характер. При объективном исследовании больных может отмечаться выраженный конъюнктивит, увеличение шейных, подмышечных, а иногда и других лимфатических узлов, в ротовой полости явления афтозно-эрозивного стоматита. Со стороны сердечно-сосудистой системы относительная тахикардия, ослабление и приглушение тонов сердца. Иногда увеличена селезенка. В крови нейтрофильный лейкоцитоз, дегенеративный сдвиг нейтрофилов влево, ускорение РОЭ.

Болезнь продолжается 1-3 недели. Снижение температуры происходит литически. На месте высыпаний сохраняется пигментация, часто бывает легкое мелкопластинчатое шелушение. В периоде реконвалесценции длительно сохраняется общая слабость, астенизация психики больного. А. И. Картамышев предлагает различать в зависимости от характера высыпаний четыре клинические формы полиморфной эритемы: 1) макулезную, 2) папулезную, 3) пузырьковую, 4) буллезную; А. С. Зенин и Н. А. Торсуев выделяют два типа эритемы: 1) эритематозно-папулезный и 2) эритематозно-везикуло-буллезный.

Буллезные формы характеризуются более тяжелым и длительным, рецидивирующим течением. При них, как правило, поражаются слизистые оболочки, причем изменения на слизистых часто приобретают главное место в клинической картине заболевания. Эти изменения на слизистых оболочках были описаны в разное время и получили различные наименования: ectodermosis erosiva pluriorificialis (Fiessinger и Rendu, 1917), Stevens-Johnson syndrome (1922), Dermatostomatitis (Baader, 1925) и др. В последние годы в отечественной и иностранной литературе чаще всего используется название - спндром Стивенса - Джонсона. Этот синдром, как и другие, долгое время считали самостоятельным заболеванием. Однако в настоящее время большинство отечественных и зарубежных авторов рассматривает синдром Стивенса - Джонсона как одну из наиболее тяжелых разновидностей экссудативной эритемы (Г. С. Брандорф, А. А. Каламкарян, Л. Н. Машкиллейсон, Б. М. Пашков, O’Connor, 1958; Short, 1957; Andrews, 1956).

Клиническая картина синдрома Стивенса - Джонсона слагается из явлений тяжелой общей интоксикации и эрозивноязвенного поражения слизистых оболочек ротовой полости, носоглотки, глаз, половых органов и ануса. Температура постоянная на уровне 40° и выше или гектическая. Сознание больных угнетено вплоть до полной прострации. На губах развиваются пузыри, которые быстро вскрываются и образуют пропитанные кровью толстые корки. На слизистой оболочке щек, мягкого и твердого неба, на языке, а также в глотке из пузырьков формируются сливающиеся между собой крупные болезненные эрозии и язвы, вызывающие обильную саливацию. Поверхность язв часто покрыта неснимающейся, довольно толстой некротической пленкой серо-желтого цвета. Вокруг эрозий имеется ярко-красный ободок шириной 1-2 мм. Выражены диффузный отек и гиперемия слизистой оболочки. Открывание рта и заглатывание даже жидкой пищи крайне затруднены. Поражение слизистых оболочек носа сопровождается образованием кровянистых корок у входа в нос и частыми носовыми кровотечениями. Глазные симптомы проявляются развитием двухстороннего везикулезного конъюнктивита, который в тяжелых случаях может привести к кератиту, а в дальнейшем к тяжелым рубцовым изменениям конъюнктивы и склеры, сращению век между собой и с глазным яблоком (symblepharon), астигматизму, частичной потере зрения или полной слепоте. В аногенитальной области развиваются болезненные кровоточащие эрозии и язвы. В процесс может вовлекаться уретра. Пузыри на коже часто заполнены геморрагическим содержимым. Болезнь нередко сопровождается обильными кишечными, маточными кровотечениями, гематурией. Описаны тяжелые изменения со стороны различных органов и систем - миокардиты, геморрагические пневмонии, токсические гепатиты, нефриты. Заболевание продолжается 4-6 недель и больше, плохо поддается лечению, нередки рецидивы. Известны летальные исходы при явлениях менингоэнцефалита.

Диагноз

Диагноз полиморфной эритемы ставится на основании характерных симметричных высыпаний на тыльных поверхностях дистальных частей конечностей, состоящих из пятнисто-папулезных элементов с типичным западением, синюшно-фиолетовой окраской в центре и слегка приподнятым ярко-красным валиком на периферии. При тяжелых формах отмечается образование болезненных пузырей, эрозий и язв на слизистой оболочке рта, носа, глаз, половых органов и ануса. При проведении дифференциального диагноза прежде всего следует иметь в виду образование полиморфных эритематозных высыпаний вследствие различных интоксикаций, после приема медикаментов (сульфаниламиды, пенициллин и др.), а также при некоторых хронических заболеваниях, в частности при хрониосептических очаговых процессах (апикальные гранулемы, тонзиллит, холецистит, аппендицит и др.). Исключение этого рода сыпей часто представляет большие трудности. При диагностике следует также иметь в виду ящур, ветряную оспу, опоясывающий лишай, пузырчатку.

Лечение и профилактика

Для лечения больных экссудативной эритемой с успехом применяются препараты тетрациклиновой группы (биомицин, тетрациклин), при тяжелых формах заболевания - глюкокортикоиды (кортизон, преднизон, преднизолон) в обычных дозировках. Перед назначением того или иного антибиотика целесообразно проверять чувствительность больного по отношению к данному препарату путем постановки внутрикожной аллергической пробы. Для уменьшения интоксикации следует вводить внутривенно раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой (300-500 мг), назначать никотиновую кислоту (внутрь по 0,02-0,05 г на прием 3 раза в день или внутривенно 1% раствор по 3-5 мл ежедневно), пантотеновую кислоту (50 мг) и фолиевую кислоту (15 мг). При образовании болезненных эрозий и язв на коже и слизистых оболочках - участки поражений смазывают 0,5-1% раствором дикаина, 1-2% спиртовым раствором метиленовой сини. Л. Н. Машкиллейсон рекомендует при высыпаниях в полости рта производить полоскания раствором марганцовокислого калия или танина с квасцами (Aluminis crudi pulverati, Ac. tannici aa 15,0 no 1 чайной ложке на стакан воды). При затяжном течении заболевания, а также с целью профилактики рецидивов целесообразно проводить аутогемотерапию, делать переливания небольших количеств крови (по 100-150 мл через 4-5 дней).

Профилактика заключается в своевременной изоляции больных и проведении общих санитарно-гигиенических мероприятий.

Литература к Главе XIII. Острые инфекционные эритемы [показать]

	Пятнистая инфекционная эритема Розенберга
	Инфекционная эритема
	Эритема многоформная (полиморфная) экссудативная
	Эритема узловатая
	Внезапная экзантема
	Малоизученные эритемы
	Основные дифференциально диагностические признаки при острых инфекционных эритемах