I	II	III	IV	V	VI	VII
VIII	IX	X	XI	XII	XIII	XIV
XV	XVI	XVII	XVIII	XIX	XX	XXI

Класс XVII
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

Этот класс содержит следующие блоки:

Q00 - Q07		Врожденные аномалии развития нервной системы
Q10 - Q18		Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
Q20 - Q28		Врожденные аномалии системы кровообращения
Q30 - Q34		Врожденные аномалии органов дыхания
Q35 - Q37		Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
Q38 - Q45		Другие врожденные аномалии органов пищеварения
Q50 - Q56		Врожденные аномалии половых органов
Q60 - Q64		Врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q65 - Q79		Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
Q80 - Q89		Другие врожденные аномалии
Q90 - Q99		Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Другие врожденные аномалии [пороки развития] (Q80-Q89)

•		Q80		Врожденный ихтиоз
				Исключено:	болезнь Рефсума (G60.1)
		Q80.0		Ихтиоз простой
		Q80.1		Ихтиоз, связанный с X-хромосомой [X-сцепленный ихтиоз]
		Q80.2		Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз Коллодиевый ребенок
		Q80.3		Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
		Q80.4		Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]
		Q80.8		Другой врожденный ихтиоз
		Q80.9		Врожденный ихтиоз неуточненный
•		Q81		Буллезный эпидермолиз
		Q81.0		Эпидермолиз буллезный простой
				Исключено:	синдром Коккейна (Q87.1)
		Q81.1		Эпидермолиз буллезный летальный Синдром Херлица
		Q81.2		Эпидермолиз буллезный дистрофический
		Q81.8		Другой буллезный эпидермолиз
		Q81.9		Буллезный эпидермолиз неуточненный
•		Q82		Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи
				Исключено:	акродерматит энтеропатический (E83.2) врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0) пилонидальная киста или пазуха (L05.—) синдром Стерджа-Вебера(—Димитри) (Q85.8)
		Q82.0		Наследственная лимфедема
		Q82.1		Ксеродермия пигментная
		Q82.2		Мастоцитоз Крапивница пигментная
				Исключено:	злокачественный мастоцитоз (C96.2)
		Q82.3		Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]
		Q82.4		Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)
				Исключено:	синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6)
		Q82.5		Врожденный неопухолевый невус Родимое пятно БДУ Невус: • огненный • цвета портвейна • кроваво-красный [багровый] • кавернозный • сосудистый БДУ • бородавчатый
				Исключено:	кофейные пятна [cafe au lait spots] (L81.3) лентиго (L81.4) невус: • БДУ (D22.—) • звездчатый (I78.1) • меланоформный (D22.—) • паукообразный (I78.1) • паутинный (I78.1) • пигментный (D22.—)
		Q82.8		Другие уточненные врожденные аномалии кожи Аномальные ладонные складки Добавочные кожные метки Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли) Кожа вялая [cutis lаха] (гиперэластическая) Дерматоглифические аномалии Наследственный кератоз ладоней и стоп Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]
				Исключено:	синдром Элерса-Данло (Q79.6)
		Q82.9		Врожденная аномалия развития кожи неуточненная
•		Q83		Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы
				Исключено:	отсутствие грудной мышцы (Q79.8)
		Q83.0		Отсутствие молочной железы и соска
		Q83.1		Добавочная молочная железа Множественные молочные железы
		Q83.2		Отсутствие соска
		Q83.3		Добавочный сосок Множественные соски
		Q83.8		Другие врожденные аномалии молочной железы Гипоплазия молочной железы
		Q83.9		Врожденная аномалия молочной железы неуточненная
•		Q84		Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов
		Q84.0		Врожденная алопеция Врожденный атрихоз
		Q84.1		Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках Бусовидные волосы Узловатые волосы Кольцевидные волосы
				Исключено:	синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0)
		Q84.2		Другие врожденные аномалии волос Врожденный(ая): • гипертрихоз • аномалия волос БДУ Сохранившиеся пушковые волосы
		Q84.3		Анонихия
				Исключено:	синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-надколенника (Q87.2)
		Q84.4		Врожденная лейконихия
		Q84.5		Увеличенные и гипертрофированные ногти Врожденное выпадение ногтей Пахионихиа
		Q84.6		Другие врожденные аномалии ногтей Врожденные(ая): • булавовидные ногти • койлонихия • аномалия ногтей БДУ
		Q84.8		Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов Аплазия кожи врожденная
		Q84.9		Порок развития наружных покровов неуточненный Врожденный(ая): • порок наружных покровов БДУ • аномалия наружных покровов БДУ
•		Q85		Факоматозы, не классифицированные в других рубриках
				Исключено:	семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1) телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3)
		Q85.0		Нейрофиброматоз (незлокачественный) Болезнь Реклингхаузена
		Q85.1		Туберозный склероз Болезнь Бурневилля Эпилойя
		Q85.8		Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках Синдром: • Пейтца-Егерса • Старджа-Вебера • Гиппеля-Линдау
				Исключено:	синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
		Q85.9		Факоматоз неуточненный Гамартоз БДУ
•		Q86		Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках
				Исключено:	гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02) нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04.—)
		Q86.0		Алкогольный синдром у плода (дисморфия)
		Q86.1		Синдром гидантоинового плода Синдром Медоу
		Q86.2		Дизморфия, вызванная варфарином
		Q86.8		Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов
•		Q87		Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем
		Q87.0		Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица Акроцефалополисиндактилия Акроцефалосиндактилия [Аперта] Синдром криптофтальма Циклопия Синдром: • Гольденхара • Мебиуса • оро-фациально-дигитальный • Робена • Тречера Коллинза Лицо свистящего человека
		Q87.1		Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью Синдром • Арскога • Коккейна • Де Ланге • Дубовица • Нунан • Прадера-Вилли • Робинова-Сильвермена-Смита • Рассела-Сильвера • Смита-Лемли-Опица
				Исключено:	синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6)
		Q87.2		Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности Синдром: • Холта-Орама • Клиппеля-Треноне-Вебера • отсутствия (недоразвития) ногтей - надколенника • Рубинштейна-Тейби • сиреномелии [сращения нижних конечностей] • тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости [ТАR] • VАТЕR
		Q87.3		Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития Синдром: • Беквита-Видемана • Сотоса • Уивера
		Q87.4		Синдром Марфана
		Q87.5		Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета
		Q87.8		Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках Синдром: • Альпорта • Лоренса-Муна-Бидля • Зелвегера
•		Q89		Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках
		Q89.0		Врожденные аномалии селезенки Аспления (врожденная) Врожденная спленомегалия
				Исключено:	изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
		Q89.1		Пороки развития надпочечника
				Исключено:	врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
		Q89.2		Врожденные аномалии других эндокринных желез Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы Сохранившийся щитовидно-язычный проток Щитовидно-язычная киста
		Q89.3		Situs inversus Декстрокардия с локализационной инверсией Зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией Зеркальное или поперечное расположение органов: • брюшной полости • грудной полости Транспозиция внутренних • брюшной полости • грудной полости
				Исключено:	декстрокардия БДУ (Q24.0)
		Q89.4		Сросшаяся двойня Краниопаг Динефалия Двойной монстр Пигопаг Торакопаг
		Q89.7		Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках Монстр БДУ Множественные врожденные: • пороки БДУ • деформации БДУ
				Исключено:	синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87.—)
		Q89.8		Другие уточненные врожденные аномалии
		Q89.9		Врожденная аномалия неуточненная Врожденная: • аномалия БДУ • деформация БДУ

I	II	III	IV	V	VI	VII
VIII	IX	X	XI	XII	XIII	XIV
XV	XVI	XVII	XVIII	XIX	XX	XXI